Что такое мышечная гипотония

Мышечная гипотония (или мышечный гипотонус) — это состояние, при котором снижено естественное напряжение мышц или их сопротивление пассивному растяжению. В норме даже в состоянии полного покоя и расслабления в скелетных мышцах сохраняется минимальный уровень фонового напряжения. Это физиологическое сопротивление движению необходимо для поддержания позы, равновесия, правильного положения суставов и быстрой реакции организма на внешние стимулы.

Гипотония не является отдельной болезненной формой. Это клинический симптом или проявление множества различных патологических состояний, затрагивающих работу нервной системы или непосредственно мышечной ткани. При гипотонии мышцы при ощупывании кажутся необычно мягкими и дряблыми, а при попытке согнуть или разогнуть конечность человека врач отмечает пониженное сопротивление.

Развитие гипотонии связано с нарушением передачи нервных сигналов. В норме рецепторы растяжения в мышцах отправляют импульсы в центральную нервную систему, а мозжечок оказывает стимулирующее влияние на фузимоторную систему, контролирующую чувствительность мышечных веретен. Если эта цепочка нарушается на каком-либо уровне — в головном мозге, мозжечке, спинном мозге, периферических нервах или в самих мышцах — возникает снижение тонуса.

Разница между мышечным тонусом и мышечной силой

Важно не путать мышечный тонус с мышечной силой:

Мышечный тонус — это непроизвольное физиологическое сопротивление мышцы пассивному движению. Тонус контролируется нервной системой автоматически и не зависит от волевых усилий человека, его физической формы или спортивных тренировок.
Мышечная сила — это способность мышцы совершать активное произвольное движение и преодолевать внешнее сопротивление (например, поднимать предмет или удерживать вес).

При гипотонии мышечная сила может оставаться нормальной, сниженной или полностью отсутствовать (парез). Человек с гипотонией способен совершить активное движение, но поддержание длительного напряжения мышц или устойчивой позы вызывает у него быстрое утомление. Напротив, при некоторой мышечной слабости тонус мышцы в состоянии покоя может сохраняться на нормальном уровне.

Как проявляется гипотония: симптомы и признаки

Проявления мышечной гипотонии существенно различаются в зависимости от возраста человека, тяжести состояния, локализации поражения и основной причины.

Проявления у младенцев («синдром вялого ребенка»)

У новорожденных и грудных детей выраженная гипотония часто обозначается врачебным термином «синдром вялого ребенка» (floppy baby syndrome). Для этого состояния характерна симптоматическая триада: необычная расслабленная поза, уменьшение активных движений против силы тяжести и чрезмерная подвижность суставов.

Родители и педиатры могут заметить следующие особенности:

Поза «лягушки»: в положении лежа на спине младенец лежит с широко раскинутыми, разогнутыми или полусогнутыми в бедрах и коленях ногами и расслабленными руками, не принимая естественную для новорожденных согнутую позу «эмбриона».
Затруднение контроля головы: ребенок с трудом удерживает или совсем не удерживает голову при попытке потянуть его за ручки или при укладывании на живот.
Соскальзывание при поднятии: если взять ребенка под мышки, он начинает буквально выскальзывать из рук из-за отсутствия сопротивления в плечевом поясе.
Трудности при кормлении: слабая мускулатура губ, щек и языка мешает младенцу сформировать плотный захват соска или соски, сосать и сглатывать молоко.
Слабая двигательная активность и тихий плач.

Проявления у детей и взрослых

У детей старшего возраста и взрослых гипотония проявляется другими характерными признаками:

Задержка моторного развития: ребенок позже сверстников начинает переворачиваться, удерживать голову на животе, самостоятельно сидеть, ползать, стоять и ходить.
Задержка мелкой моторики: возникают сложности с захватом предметов, перекладыванием игрушек из руки в руку, использованием ложки, письмом и застегиванием пуговиц.
Нарушения речи и слюнотечение: гипотония мышц лица, челюсти и языка ведет к затруднениям произношения слов, задержке развития речи и постоянному подтеканию слюны.
Избыточная гибкость суставов (гипермобильность): суставы легко разгибаются сверх нормальной амплитуды. Для компенсации нестабильности дети могут блокировать коленные суставы при ходьбе.
Нарушение осанки и баланса: наблюдаются сутулость, округлые плечи, опирание на окружающие предметы при сидении или стоянии, частые падения, неуклюжесть.
Нарушения работы кишечника: у некоторых пациентов развиваются хронические запоры из-за снижения тонуса гладкой мускулатуры и брюшного пресса.
Вторичные изменения опорно-двигательного аппарата: со временем могут формироваться деформации позвоночника (сколиоз, патологический кифоз или лордоз), деформации стоп (полая стопа, плоскостопие), склонность к образованию грыж (межпозвоночных, паховых, пупочных).

Причины мышечной гипотонии

Поскольку в регуляции мышечного тонуса задействованы различные отделы нервной системы и сами мышцы, причины гипотонии принято разделять на центральные, периферические и неневрологические.

Центральные причины (поражение головного и спинного мозга)

Центральная гипотония составляет от 60% до 80% всех случаев снижения тонуса у младенцев. Она возникает при поражении центральной нервной системы (головного мозга, мозжечка, верхних мотонейронов спинного мозга):

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия: повреждение мозга из-за нехватки кислорода и нарушения кровоснабжения, возникшее во время родов или в перинатальном периоде.
Пороки развития головного мозга (дисгенезия мозга): врожденные нарушения формирования структуры мозга.
Травмы головного и спинного мозга: в том числе родовые травмы и синдром детского сотрясения.
Поражения мозжечка: врожденная мозжечковая атаксия. Поскольку мозжечок координирует движения и поддерживает тонус, его повреждение вызывает выраженную гипотонию.
Инфекционные процессы ЦНС: энцефалит, менингит, сепсис.
Гипотоническая форма детского церебрального паралича (ДЦП).

Периферические причины (поражение нервов, мышц и синапсов)

Периферическая гипотония связана с патологией периферических нервов, мотонейронов передних рогов спинного мозга, нервно-мышечных соединений (синапсов) или скелетных мышц:

Поражение мотонейронов спинного мозга: спинальная мышечная атрофия (СМА), включая тяжелые врожденные формы (тип Верднига — Гоффманна), полиомиелит.
Заболевания нервно-мышечного синапса: транзиторная или врожденная миастения, младенческий ботулизм (токсическое поражение, блокирующее передачу нервного импульса к мышце).
Поражение периферических нервов (невропатии): синдром Гийена — Барре, врожденная гипомиелинизирующая невропатия, болезнь Дежерина — Сотта, болезнь Шарко — Мари — Тута.
Врожденные и метаболические миопатии и дистрофии: врожденная миотоническая дистрофия, миотубулярная (центронуклеарная) миопатия, болезнь центрального стержня, дистрофия Дюшенна и Беккера.

Генетические, метаболические и эндокринные нарушения

Гипотония часто выступает симптомом врожденных генетических синдромов и нарушений обмена веществ:

Хромосомные и генетические синдромы: синдром Дауна (наиболее частая генетическая причина), синдром Прадера — Вилли, синдром Ретта, синдром Патау, синдром Марфана, синдром Элерса — Данло, синдром Вильямса, синдром Айкарди, болезнь Краббе, болезнь Ниманна — Пика, болезнь Тея — Сакса, синдром Лея.
Врожденные ошибки метаболизма: болезнь Помпе (гликогеноз II типа), метилмалоновая ацидемия, синдром Целльвегера, дефицит пируватдегидрогеназы.
Эндокринные и метаболические расстройства: врожденный гипотиреоз (недостаточность гормонов щитовидной железы), рахит (нарушение фосфорно-кальциевого обмена), целиакия, тяжело протекающая белково-энергетическая недостаточность, гипервитаминоз, гипогликемия и электролитные нарушения.
Токсические воздействия: отравление ртутью (акродиния), внутриутробное влияние или синдром отмены некоторых лекарственных препаратов (например, бензодиазепинов).

Также выделяют доброкачественную врожденную гипотонию — состояние, при котором ребенок имеет сниженный тонус без тяжелых прогрессирующих неврологических болезней и постепенно осваивает двигательные навыки.

Как проводится диагностика

Поскольку гипотония — это проявление множества болезней, ключевая задача врача — определить уровень поражения (головной мозг, спинной мозг, нервы, синапсы или мышцы) и установить конкретную причину.

Диагностика включает:

Осмотр: невролог и педиатр оценивают сопротивление мышц при пассивных движениях, пальпируют мышечную ткань, проверяют глубокие сухожильные рефлексы, оценивают амплитуду движений в суставах и объем активных движений.
Сбор анамнеза: выявление случаев аналогичных заболеваний в семье, особенности протекания беременности и родов (наличие гипоксии, количества околоплодных вод, активности плода).
Лабораторные исследования: анализы крови на уровень гормонов щитовидной железы, биохимический анализ крови, показатели электролитов, уровень креатинфосфокиназы (при подозрении на поражение мышц), скрининг на врожденные нарушения обмена веществ.
Инструментальные методы исследования ЦНС: магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного и спинного мозга для поиска аномалий развития, ишемических поражений или структурных изменений; электроэнцефалография (ЭЭГ) при подозрении на судорожные состояния.
Электронейромиография (ЭНМГ / ЭМГ): исследование электрической активности мышц и скорости проведения нервных импульсов. Позволяет дифференцировать поражение мышц (миопатии) от патологии нервов (невропатии) или мотонейронов спинного мозга.
Генетическое тестирование: кариотипирование, ДНК-диагностика на конкретные генетические мутации (при подозрении на синдром Дауна, СМА, синдром Прадера — Вилли).
Дополнительные методы: люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости (ликвора), биопсия мышцы или нерва в сложных случаях.

Варианты помощи и лечение

Тактика помощи целиком зависит от установленного диагноза. Если причина заключается в поддающемся терапии заболевании (например, гипотиреозе, рахите или метаболических расстройствах), назначение специфического лечения способствует нормализации или улучшению мышечного тонуса.

В случаях, когда специфического лечения первичного заболевания не существует или гипотония имеет идиопатический характер, основным методом помощи становится комплексная реабилитация и симптоматическая поддержка:

Физическая терапия (лечебная физкультура, ЛФК): направлена на улучшение контроля над позой, развитие баланса, равновесия и координации движений, увеличение силы ослабленных мышц и предотвращение суставных контрактур. Реабилитологи используют специальные техники (сенсорная стимуляция, быстрая растяжка, сопротивление). Для пациентов с выраженной слабостью может применяться электромиостимуляция (НМЭС) для активации мышц.
Эрготерапия: помогает ребенку или взрослому адаптироваться к повседневной жизни, развивает навыки самообслуживания, мелкую моторику (удержание предметов, письмо, прием пищи) и повышает независимость.
Занятия с логопедом: необходимы для тренировки мышц речевого аппарата, коррекции задержки речи, улучшения произношения, а также для нормализации функций сосания, жевания и глотания.
Ортопедическая поддержка: использование специальной фиксирующей обуви, ортезов на голеностопный сустав и стопу, корсетов или поддерживающих устройств для предотвращения деформаций позвоночника и суставов, обеспечения стабильности при ходьбе.
Респираторная и нутритивная поддержка: при тяжелых формах гипотонии с поражением дыхательной и дыхательно-глотательной мускулатуры может потребоваться специальное питание или аппараты вспомогательной вентиляции легких.

Когда следует немедленно обратиться к врачу

Поскольку мышечная гипотония может быть признаком острой или быстро прогрессирующей патологии, необходимо знать симптомы, требующие срочной медицинской помощи.

Немедленно обратитесь к врачу или вызовите скорую помощь при появлении следующих признаков:

Внезапное развитие гипотонии или резкое нарастание мышечной слабости у человека любого возраста.
Нарушение дыхания: появление одышки, поверхностного, учащенного или затрудненного дыхания.
Затруднение глотания или поперхивание: ребенок или взрослый не может проглотить слюну, жидкую или твердую пищу, подавляется, что создает риск попадания пищи в дыхательные пути.
Признаки младенческого ботулизма или миастенического криза: резкое нарушение сосания и глотания у младенца, слабость глазных мышц (опущение века — птоз), вялость, слабый плач.
Утрата ранее приобретенных двигательных или речевых навыков.
Появление гипотонии на фоне высокой температуры тела, судорог, угнетения сознания или выраженной вялости (что может указывать на менингит, энцефалит или сепсис).

Плановая консультация невролога и педиатра обязательна, если у ребенка наблюдаются отставание в физическом или моторном развитии, трудности с удержанием головы, сидением или ходьбой, избыточная гибкость суставов или необычно мягкие на ощупь мышцы. Ранняя диагностика и своевременное начало реабилитации играют ключевую роль в улучшении качества жизни пациента.

Мышечная гипотония