Что такое кетонурия

Кетонурия — это медицинский термин, обозначающий присутствие кетоновых тел в моче. Кетоновые тела (или кетоны) представляют собой продукты обмена жирных кислот, которые образуются в печени. К ним относятся ацетоуксусная кислота, бета-гидроксимасляная кислота и ацетон.

В норме основным источником энергии для клеток человека служат углеводы, в первую очередь глюкоза. У здорового человека кетоновые тела образуются в незначительных количествах, полностью метаболизируются в тканях и практически не выводятся с мочой (присутствуют в ней в минимальной, следовой концентрации, обычно не определяемой стандартными тестами).

Однако если глюкоза недоступна или клетки теряют способность ее усваивать, организм переключается на альтернативный путь получения энергии — интенсивный распад жировых запасов. В процессе ускоренного окисления жирных кислот в печени образуется избыточное количество ацетилкофермента А. Когда он не может быть полностью использован в цикле Кребса, начинается активный кетогенез.

Накапливаясь в организме, кетоновые тела попадают в кровь (кетонемия), а затем фильтруются почками и выводятся с мочой. Ацетоуксусная и бета-гидроксимасляная кислоты представляют собой органические кислоты, а ацетон выводится не только почками, но и через легкие с выдыхаемым воздухом.

У людей без сахарного диабета кетонурия может временно возникать при физиологических состояниях, сопровождающихся дефицитом углеводов или повышенным расходом энергии. При этом примерно у 15% госпитализированных пациентов кетонурия выявляется при отсутствии сахарного диабета на фоне острых заболеваний или выраженного стресса. В то же время у здоровых новорожденных кетонурия практически не встречается даже при заметной кетонемии, поэтому обнаружение кетонов в моче у младенца может указывать на серьезную врожденную патологию обмена веществ.

Причины появления кетонов в моче

Выделение кетоновых тел с мочой происходит в ситуациях, когда снижен метаболизм углеводов или ускорен распад жиров. Основные причины кетонурии можно разделить на несколько групп:

Нарушения обмена веществ

Сахарный диабет: наиболее частая патологическая причина кетонурии. При недостатке инсулина (особенно при сахарном диабете 1-го типа) глюкоза не может проникнуть в клетки, несмотря на ее высокий уровень в крови. Клетки испытывают энергетический голод, что запускает интенсивное расщепление жиров.
Другие метаболические расстройства: почечная гликозурия, гликогенозы (болезни накопления гликогена), состояния с повышенной концентрацией глюкагона.

Особенности питания и диетические факторы

Голодание и пост: длительное отсутствие пищи или жесткое ограничение калорий.
Специальные диеты: низкоуглеводные и высокобелковые рационы (включая кетогенную диету), а также высокий процент жиров в пище.
Расстройства приема пищи: нервная анорексия или булимия.

Повышенный уровень метаболизма (гиперметаболизм)

Инфекции и лихорадка: состояния с высокой температурой тела увеличивают потребности организма в энергии.
Заболевания щитовидной железы: гипертиреоз сопровождается ускорением базового обмена веществ.
Беременность и лактация: повышенная потребность в углеводах наблюдается в период вынашивания плода (особенно в третьем триместре, во время схваток и родов) и при грудном вскармливании.

Потеря жидкости и питательных веществ

Длительная рвота или диарея: возникают при пищевых отравлениях, кишечных инфекциях или тяжелом токсикозе беременных (чрезмерной рвоте беременных — hyperemesis gravidarum).
Обезвоживание (дегидратация): недостаточный прием жидкости или ее ускоренная потеря с потом, мочой и при дыхании.

Физические нагрузки и внешние факторы

Интенсивная физическая нагрузка: длительные тяжелые тренировки приводят к истощению запасов гликогена.
Стресс, травмы и хирургические операции: эмоциональный или физический стресс, а также предоперационное голодание.
Токсические воздействия: употребление алкоголя, отравление изопропанолом, проведение наркоза с использованием эфира.

Особенности кетонурии у детей

У детей кетонурия встречается значительно чаще, чем у взрослых. Это связано с тем, что при острых инфекционных заболеваниях, сопровождающихся снижением аппетита, рвотой или диареей, у ребенка быстро возникает дефицит углеводов и жидкости.

Отдельно выделяют ацетонемическую рвоту, встречающуюся преимущественно у девочек. При этом состоянии повышение уровня кетонов в крови (кетонемия) предшествует началу рвоты, а попытка напоить ребенка углеводными напитками может провоцировать повторные приступы рвоты. Такие приступы обычно прекращаются после начала полового созревания.

Возможные проявления и симптомы

Сам по себе факт выделения кетонов с мочой определяется лабораторно или с помощью экспресс-тестов, однако данное состояние часто сопровождается характерными признаками:

Специфический запах: от мочи и выдыхаемого воздуха может исходить характерный сладковатый, фруктовый запах или запах, напоминающий ацетон или хлороформ.
Общие симптомы: слабость, вялость (летаргия), тошнота, повышенное потоотделение.
Проявления основного состояния: сильная жажда и частое мочеиспускание (при диабете), высокая температура (при лихорадке), рвота и сухость во рту (при обезвоживании).

Когда необходима срочная медицинская помощь

Кетонурия может быть симптомом критического состояния, требующего экстренной медицинской помощи:

Диабетический кетоацидоз: у пациентов с сахарным диабетом появление кетонов в моче указывает на выраженную декомпенсацию заболевания. Без своевременного лечения накопление кислых продуктов обмена приводит к смещению кислотно-щелочного баланса крови (метаболическому ацидозу) и развитию опасной для жизни кетоацидотической комы.
Опасные симптомы: срочно обратитесь за медицинской помощью, если обнаружение кетонов сопровождается неукротимой рвотой, спутанностью сознания, выраженной заторможенностью, шумным и тяжелым дыханием, резкой слабостью или сильным головокружением.
Кетонурия у младенцев: появление кетонов в моче у новорожденных требует немедленного обследования, так как у здоровых младенцев это состояние практически не встречается и может свидетельствовать о тяжелой врожденной метаболической патологии.

Как обычно проводится диагностика

Для выявления кетонурии и установления ее причины используют комплекс лабораторных методов:

Экспресс-тест с помощью индикаторных полосок:

Пластиковая полоска с реагентной зоной погружается в пробу мочи на определенное время. Реагентная зона содержит нитропруссид натрия, который вступает в химическую реакцию с ацетоуксусной кислотой, меняя цвет полоски. Полученный цвет сравнивают с цветовой шкалой на упаковке.
Важность свежести мочи: анализ необходимо проводить сразу после сбора мочи, так как ацетоуксусная кислота быстро превращается в летучий ацетон, а присутствующие бактерии могут активно ее разрушать.
Оценка результатов: результат оценивают как отрицательный (менее 5 мг/дл или 0,5 ммоль/л — нормальное количество), малое количество (от 5 до 20 мг/дл), умеренное (от 20 до 40 мг/дл) или высокое/тяжелое (свыше 40–80 мг/дл).
Ограничения метода: Тест с нитропруссидом натрия чувствителен только к ацетоуксусной кислоте и не реагирует на бета-гидроксимасляную кислоту. При тяжелом диабетическом кетоацидозе соотношение между бета-гидроксимасляной и ацетоуксусной кислотами меняется со стандартного 1:1 до 10:1. В результате тест-полоска может существенно занижать реальный уровень кетоновых тел в организме.
Ложноположительные результаты: могут вызываться приемом некоторых лекарственных препаратов (леводопа, феназопиридин, вальпроевая кислота, витамин C, витамин E).

Лабораторные анализы крови и мочи:

Измерение уровня глюкозы в крови и моче.
Оценка уровня кетонов в крови (кетонемия).
Анализ электролитного баланса (калий, натрий, хлор) и показателей кислотно-щелочного состояния крови для оценки тяжести ацидоза.

Скрининговое обследование:

Тестирование на кетонурию регулярно проводится у пациентов в критических состояниях, перед хирургическими вмешательствами, у беременных женщин, а также у пациентов с сахарным диабетом — особенно при высоких показателях глюкозы или при переводе с терапии инсулином на пероральные сахароснижающие препараты.

Варианты помощи и что можно сделать до визита к врачу

Основная цель помощи при кетонурии — устранение причины ее возникновения и восстановление нарушенного метаболического баланса:

Восполнение жидкости: обильное питье чистой воды или специальных растворов для регидратации помогает почкам эффективно выводить кетоновые тела и защищает организм от обезвоживания.
Питание и углеводы: если кетонурия возникла на фоне голодания, жесткой диеты или после физической нагрузки (и у человека нет сахарного диабета), рекомендуется употребить легкоусвояемые углеводы для остановки процесса избыточного распада жиров.
Физический покой: следует исключить интенсивные физические нагрузки, так как они усиливают образование кетонов.
При сахарном диабете: появление кетонов в моче требует срочного обращения к врачу или эндокринологу для коррекции дозы инсулина или схемы лечения. Нельзя самостоятельно изменять дозировки лекарств или отменять терапию.
Врачебная помощь: в стационаре или амбулаторно проводится симптоматическое лечение, направленное на нормализацию уровня глюкозы, водно-электролитного обмена, кислотно-щелочного равновесия и калорийности рациона.