Синдром Гийена — Барре: симптомы, причины, диагностика и лечение

Что такое синдром Гийена — Барре

Синдром Гийена — Барре (СГБ, также называемый острой аутоиммунной воспалительной полирадикулоневропатией) — это редкое и тяжелое заболевание периферической нервной системы. При этом состоянии иммунная система человека по ошибке начинает атаковать собственные периферические нервы и нервные корешки. Периферическая нервная система соединяет головной и спинной мозг со всеми мышцами, органами и тканями организма, отвечая за движения и передачу чувствительных сигналов (боли, тепла, прикосновения).

Заболевание названо в честь французских врачей Жоржа Гийена и Жана Барре, которые в 1916 году совместно с Андре Штролем описали его специфические проявления у солдат. В норме иммунитет защищает нас от инфекций. Однако при синдроме Гийена — Барре происходит сбой: защитные клетки и аутоантитела повреждают изолирующую оболочку нервов (миелин) или сами нервные отростки (аксоны). Из-за этого прохождение электрических импульсов по нервным волокнам резко замедляется или блокируется, в результате чего мышцы перестают получать команды от мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу.

Головной и спинной мозг при синдроме Гийена — Барре обычно не поражаются. В западных странах заболеваемость составляет от 0,89 до 1,89 случая на 100 000 человек в год. Заболеть может человек любого возраста, однако риск возрастает с возрастом (примерно на 20% с каждым десятилетием жизни). Мужчины болеют несколько чаще женщин (примерно в 1,25–1,8 раза).

Причины и механизмы развития

Точные причины возникновения синдрома Гийена — Барре остаются предметом научных исследований, однако механизм его развития хорошо изучен. Примерно у двух третей пациентов за 1–6 недель до проявления неврологических симптомов отмечаются признаки перенесенной инфекции — чаще всего кишечной или респираторной.

К подтвержденным инфекционным триггерам относятся:

• Бактериальные инфекции: Самым частым возбудителем является бактерия Campylobacter jejuni, вызывающая энтерит и диарею (после нее риск развития синдрома возрастает примерно в 100 раз).
• Вирусные инфекции: Цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр, вирусы гриппа, вирус Зика, гепатит E, ВИЧ-инфекция, ветряная оспа и коронавирус SARS-CoV-2.
• Другие микроорганизмы: В редких случаях триггером выступает Mycoplasma pneumoniae.

Главный механизм развития болезни — молекулярная мимикрия. Некоторое фрагменты бактерий или вирусов по своей структуре похожи на молекулы нервной ткани человека (в частности, на сложные липидные соединения — ганглиозиды). Вырабатываемые иммунитетом антитела уничтожают инфекцию, но из-за ошибочного распознавания начинают атаковать миелиновую оболочку или аксоны собственных периферических нервов.

В редких случаях пусковыми факторами могут стать хирургические операции, травмы периферических нервов, беременность или онкологические заболевания (например, лимфома).

Относительно вакцинации научные данные показывают, что вероятность развития синдрома Гийена — Барре после прививок крайне мала (примерно 1–3 случая на 1 миллион доз для сезонных вакцин против гриппа). При этом риск развития этого состояния после перенесенных естественных инфекций (гриппа или COVID-19) существенно выше, чем после вакцинации. Таким образом, плановая вакцинация снижает суммарный риск развития синдрома за счет защиты от инфекционных триггеров.

Симптомы и формы заболевания

Первые признаки заболевания часто проявляются чувствительными расстройствами: онемением, покалыванием и ощущением «мурашек» в пальцах стоп и кистей.

Основной и наиболее характерный симптом — симметричная мышечная слабость (вялый парез), которая обычно имеет восходящий характер:

1. Начало в ногах: Слабость возникает в стопах и голенях. Человеку становится трудно подниматься по лестнице, вставать со стула или удерживать равновесие.
2. Распространение вверх: В течение нескольких часов или дней слабость поднимается по туловищу к мышцам рук и плечевого пояса.
3. Поражение черепно-мозговых нервов: Далее процесс может затрагивать мышцы шеи и головы. Возникает слабость мимических мышц лица (двусторонний парез), нарушается глотание (дисфагия), ухудшается речь, затрудняется жевание или движение глаз (двоение в глазах).

К другим важным проявлениям относятся:

• Болевой синдром: Более чем у половины пациентов появляются ноющие или простреливающие боли в мышцах, пояснице, плечах и по ходу нервных корешков.
• Вегетативные расстройства: Нарушение работы вегетативной нервной системы приводит к скачкам артериального давления, учащенному (тахикардия) или замедленному (брадиаритмия) сердцебиению, повышенному потоотделению и временной задержке мочеиспускания.
• Нарушение чувствительности: Снижение ощущения прикосновений и боли распространяется по типу «перчаток и носков».

В течении болезни выделяют три фазы:

• Фаза прогрессирования: Нарастание симптомов происходит в течение нескольких дней или недель (максимум достигается за период от нескольких часов до 4 недель).
• Фаза плато: Состояние стабилизируется и остается неизменным от нескольких дней до нескольких недель или месяцев.
• Фаза восстановления: Постепенный возврат функций, продолжающийся от нескольких недель до 1–2 лет.

Клинические формы синдрома:

• Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП): Классическая и наиболее частая форма с преимущественным поражением миелиновой оболочки.
• Аксональные формы (острая моторная или моторно-сенсорная аксональная невропатия): Варианты с прямым повреждением самих нервных волокон (аксонов), отличающиеся более тяжелым течением.
• Синдром Миллера Фишера: Редкий вариант, характеризующийся триадой: глазной слабостью (офтальмоплегией), нарушением координации (атаксией) и отсутствием сухожильных рефлексов при слабовыраженной мышечной слабости.

Диагностика

Диагностику осуществляет врач-невролог. Из-за сходства симптомов с другими неврологическими патологиями проводится комплексное обследование:

• Неврологический осмотр: Оценка мышечной силы, чувствительности и сухожильных рефлексов. Характерный признак синдрома — угнетение или полное отсутствие сухожильных рефлексов (гипорефлексия или арефлексия).
• Анализ спинномозговой жидкости (ликвора): Проводится люмбальная пункция. Типичным изменением (начиная со 2-й недели) является альбумино-цитологическая диссоциация — значительное повышение уровня белка в ликворе при нормальном количестве клеток.
• Электронейромиография (ЭНМГ): Позволяет оценить скорость прохождения электрических импульсов по нервам. При синдроме Гийена — Барре выявляется замедление или блокировка проведения импульса, что подтверждает диагноз и помогает определить форму поражения (демиелинизирующую или аксональную).
• МРТ спинного мозга: Может назначаться для исключения механического сдавливания спинного мозга или других причин поражения.
• Лабораторные исследования: Назначаются анализы крови для исключения нарушений обмена электролитов (калия, натрия) и обнаружения специфических антител к ганглиозидам (например, anti-GQ1b при синдроме Миллера Фишера).

В ходе диагностики исключаются ботулизм, дифтерия, полиомиелит, болезнь Лайма, токсические поражения (тяжелыми металлами или фосфорорганическими соединениями) и порфирия.

Лечение и медицинская помощь

При подозрении на синдром Гийена — Барре требуется срочная госпитализация в стационар, обычно в отделение интенсивной терапии или реанимации, из-за опасности быстрого развития дыхательной недостаточности или нарушений сердечного ритма.

Для остановки аутоиммунной атаки на нервы применяют специфическую иммунотерапию (наиболее эффективна в первые 2–4 недели):

1. Внутривенное введение человеческого иммуноглобулина (ВВИГ): Препараты донорских антител нейтрализуют повреждающие аутоантитела и снижают воспаление. Метод прост в применении и обладает хорошим профилем безопасности.
2. Плазмаферез (обмен плазмы): Процедура очистки крови, при которой из кровотока удаляется плазма, содержащая агрессивные антитела, а форменные элементы возвращаются пациенту.

Комбинирование плазмафереза и иммуноглобулинов не имеет преимуществ перед их отдельным применением. Применение кортикостероидов (стероидных гормонов) в одиночку при остром синдроме признано неэффективным — они не ускоряют восстановление.

Поддерживающая терапия включает:

• Поддержку дыхания: При параличе дыхательных мышц (развивается у 20–30% пациентов) проводится интубация и искусственная вентиляция легких (ИВЛ).
• Питание: При нарушении глотания устанавливается назогастральный зонд.
• Контроль кровообращения: Постоянный мониторинг пульса и давления для предотвращения аритмий.
• Профилактику осложнений: Для предотвращения тромбоза глубоких вен при неподвижности применяют малые дозы гепарина и компрессионный трикотаж. Проводится уход за кожей для профилактики пролежней и уход за глазами при парезе мимических мышц.
• Обезболивание: Назначаются анальгетики при выраженном болевом синдроме.

Прогноз и реабилитация

Большинство пациентов с синдромом Гийена — Барре полностью или почти полностью восстанавливаются. Около 80% людей возвращают способность самостоятельно ходить в течение 6–12 месяцев.

У 10–15% больных могут сохраняться умеренная мышечная слабость, повышенная утомляемость или нарушения чувствительности. Общая летальность при современной интенсивной терапии составляет около 3–5% (в тяжелых случаях с ИВЛ — до 7,5–10%). Основные причины неблагоприятных исходов — тяжелые дыхательные инфекции, тромбоэмболия легочной артерии и остановка сердца.

Реабилитация начинается на ранних этапах:

• Лечебная физкультура (ЛФК) и физиотерапия: Восстанавливают мышечную силу, подвижность суставов и предотвращают развитие контрактур (тугоподвижности).
• Эрготерапия: Помогает вернуть навыки повседневной бытовой деятельности.
• Занятия с логопедом: Проводятся при нарушениях речи и глотания.
• Психологическая помощь: Помогает справиться с тревогой и депрессивными состояниями в период длительного восстановления.

Когда требуется срочная медицинская помощь

Синдром Гийена — Барре — это неотложное медицинское состояние. Чем быстрее начато лечение, тем ниже риск тяжелых осложнений.

Немедленно вызывайте скорую помощь (103 или 112) при следующих симптомах:

• Быстро нарастающая слабость в ногах или руках, особенно имеющая восходящий характер (от стоп вверх).
• Затруднение дыхания, одышка, нехватка воздуха или невозможность произнести фразу без паузы для вдоха.
• Нарушение глотания, поперхивание, изменение голоса или попадание жидкой пищи в нос.
• Слабость мимических мышц лица, опущение уголка рта, невозможность полностью закрыть глаза.
• Резкие скачки артериального давления или нарушения сердечного ритма на фоне мышечной слабости.
• Быстро распространяющееся онемение или покалывание в конечностях.

Не следует ожидать самостоятельного улучшения при прогрессирующей слабости.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома Гийена — Барре не существует, так как заболевание является индивидуальной аутоиммунной реакцией.

Для снижения рисков рекомендуются базовые меры:

• Гигиена питания: Тщательное мытье рук и правильная термическая обработка мяса (особенно птицы) снижают риск заражения бактерией Campylobacter jejuni.
• Своевременная вакцинация: Прививки от гриппа, COVID-19 и других инфекций защищают от тяжелых заболеваний, вызывающих аутоиммунные сбои.
• Лечение инфекций под контролем врача: Своевременная терапия острых респираторных и кишечных инфекций помогает снизить риск осложнений.