Что такое синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (сокращенно — синдром WPW, или синдром преждевременного возбуждения желудочков) — это врожденная особенность проводящей системы сердца, при которой между предсердиями и желудочками существует дополнительный аномальный электрический путь.

В норме электрический импульс, заставляющий сердце сокращаться, зарождается в синусовом узле (в правом предсердии), проходит по предсердиям и попадает в атриовентрикулярный узел (АВ-узел). АВ-узел выполняет функцию естественного «фильтра» и задерживающего клапана: он замедляет проведение импульса, чтобы желудочки успели наполниться кровью перед сокращением, а также ограничивает количество сигналов при слишком частом ритме предсердий. Из АВ-узла импульс по пучку Гиса и волокнам Пуркинье поступает к миокарду желудочков.

При синдроме WPW существует дополнительный проводящий путь — аномальный мышечный мостик, называемый пучком Кента (Bundle of Kent). Этот пучок не обладает защитными свойствами АВ-узла и проводит электрический сигнал значительно быстрее. В результате часть миокарда желудочков возбуждается раньше времени (происходит предвозбуждение).

Анатомически пучок Кента чаще всего располагается в области левого атриовентрикулярного кольца (около 60% случаев), реже — в области межжелудочковой перегородки (около 25%) или правого кольца (около 15%). В редких случаях у одного человека может присутствовать сразу несколько дополнительных путей (вплоть до восьми).

Заболевание названо в честь кардиологов Луиса Вольфа, Джона Паркинсона и Пола Дадли Уайта, описавших характерные изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) в 1930 году.

Причины и ассоциированные состояния

Синдром WPW является врожденной аномалией, развивающейся на этапе внутриутробного формирования сердца.

Спорадические случаи: примерно в 95% случаев точные причины остаются неизвестными. Формирование дополнительного пучка рассматривается как результат случайных сбоев эмбрионального развития.
Генетические формы: описаны редкие семейные варианты с аутосомно-доминантным типом наследования, вызванные мутациями в гене PRKAG2.
Сопутствующие патологии: синдром WPW чаще встречается у людей с некоторыми другими врожденными и структурными заболеваниями сердца, такими как аномалия Эбштейна (при которой часто выявляют множественные пучки), гипертрофическая кардиомиопатия и пролапс митрального клапана. Также описана связь с гипокалиемическим периодическим параличом и наследственной оптической нейропатией Лебера.

По данным исследований, синдром WPW встречается у 0,1–0,3% населения (приблизительно 1 случай на 300–1000 человек). Мужчины страдают этим заболеванием чаще женщин (до 70% случаев). Хотя аномальный путь существует с рождения, симптомы могут впервые проявиться в любом возрасте — от периода новорожденности до зрелых лет, однако чаще всего первый эпизод аритмии возникает в возрасте от 11 до 30 лет. Иногда синдром впервые манифестирует у женщин во время беременности.

Симптомы и формы протекания

Около 40–60% людей с анатомическим наличием дополнительного пути не испытывают никаких симптомов в течение всей жизни. В таких случаях говорят об асимптоматической форме или ЭКГ-паттерне WPW.

Когда дополнительный путь начинает участвовать в циркуляции электрических импульсов, возникают приступы нарушений ритма — пароксизмальные тахикардии.

Во время приступа аритмии могут наблюдаться следующие симптомы:

Внезапное сильное сердцебиение: ощущение «трепетания», «кувырков» или бешеного стука в груди с частотой пульса от 160 до 240 и более ударов в минуту.
Головокружение и легкость в голове: возникают из-за того, что при слишком высокой частоте сокращений желудочки не успевают наполняться кровью, и насосная функция сердца снижается.
Одышка: чувство нехватки воздуха при приступе.
Боль или дискомфорт в грудной клетке: могут возникать на фоне резкого учащения ритма.
Выраженная слабость и быстрая утомляемость.
Обмороки (синкопе) или предобморочные состояния: кратковременная потеря сознания из-за резкого падения артериального давления и ухудшения кровоснабжения головного мозга.

Для приступов при синдроме WPW характерен так называемый синдром «включить-выключить» (On-Off): тахикардия начинается внезапно и так же внезапно прекращается. Вне приступа человек, как правило, чувствует себя полностью здоровым.

В редких случаях (от 0,1% до 0,6% в год) синдром WPW может становиться причиной жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечной смерти.

Диагностика и ЭКГ-признаки

Основным и первичным методом диагностики синдрома WPW является электрокардиограмма (ЭКГ) в спокойном состоянии.

Классическая ЭКГ-триада при явном синдроме WPW включает:

Укорочение интервала P-Q (P-R): менее 0,12 секунды (120 мс). Импульс достигает желудочков по дополнительному пути быстрее, чем по нормальному АВ-узлу.
Наличие дельта-волны: пологий начальный подъем комплекса QRS, возникающий из-за преждевременного возбуждения участка миокарда желудочков через пучок Кента.
Расширение комплекса QRS: более 0,10–0,12 секунды за счет дельта-волны и деформации комплекса.
Вторичные изменения сегмента ST и зубца T: отражают нарушение процессов повторной поляризации (реполяризации) миокарда.

В зависимости от особенностей проведения выделяют несколько форм:

Явный синдром WPW: на ЭКГ в покое четко видны дельта-волна и короткий P-Q, а у пациента бывают приступы тахикардии.
Скрытый синдром WPW: дополнительный путь способен проводить импульсы только в обратном направлении (от желудочков к предсердиям). На обычной ЭКГ в покое дельта-волны нет, и синдром проявляется только во время приступа тахикардии или при электрофизиологическом исследовании.
Переходящий (интермиттирующий) синдром WPW: дельта-волна и характерные изменения на ЭКГ возникают и исчезают периодически.

Дополнительные методы обследования:

Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ: непрерывная запись ЭКГ в течение 24 часов и более для выявления скрытых приступов тахикардии и оценки их частоты.
Нагрузочные тесты (тредмил-тест, велоэргометрия): внезапное исчезновение дельта-волны при увеличении частоты сердечных сокращений во время физической нагрузки указывает на низкий риск опасных осложнений.
Электрофизиологическое исследование (ЭФИ): проведение специального катетера через сосуды в полости сердца (внутрисердечное ЭФИ) или стимулирующего электрода через пищевод (черезпищеводное ЭФИ). Позволяет точно определить локализацию пучка Кента, оценить его устойчивость к проведению частых импульсов и определить уровень риска.

Оценка риска и опасные осложнения

Главная опасность синдрома WPW связана с возможным развитием фибрилляции предсердий — хаотического и очень частого (300 и более в минуту) сокращения предсердий.

В норме АВ-узел задерживает большую часть этих сигналов и не пропускает их к желудочкам. Однако пучок Кента не имеет функции задержки. При фибрилляции предсердий импульсы могут беспрепятственно и с высокой частотой проходить через дополнительный путь прямо к желудочкам. Это приводит к критически высокой частоте сокращения желудочков, устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков, что вызывает остановку кровообращения.

Факторы высокого риска, выявляемые при обследовании (ЭФИ):

Эффективный рефрактерный период дополнительного пути менее 250–270 миллисекунд (способность проводить очень частые импульсы).
Наличие нескольких дополнительных проводящих путей.
Расположение пути в области межжелудочковой перегородки.
Наличие в анамнезе обмороков неясного происхождения.
Минимальный интервал R-R менее 250 мс во время спонтанной фибрилляции предсердий.

Варианты помощи и лечение

Выбор метода лечения зависит от наличия симптомов, частоты приступов и результатов оценки риска.

Асимптоматическое течение

Если у человека на ЭКГ обнаружен паттерн WPW, но приступов тахикардии и жалоб никогда не было, обычно рекомендуется врачебное наблюдение и неинвазивная оценка риска.

Неотложная помощь при нестабильном состоянии

Если приступ тахикардии сопровождается критическим падением давления, сильной болью в груди, одышкой или нарушением сознания, требуется экстренная медикаментозная помощь или проведение электрической синхронизированной кардиоверсии (дефибрилляции).

Купирование приступов и медикаментозное лечение

При стабильном состоянии пациента для остановки приступа наджелудочковой тахикардии применяют:

Вагусные пробы: физиологические приемы, стимулирующие блуждающий нерв и замедляющие проведение импульсов. К ним относятся проба Вальсальвы (натуживание на высоте глубокого вдоха), погружение лица в ледяную воду, массаж каротидного синуса (выполняется только медицинским работником).
Антиаритмические препараты: для купирования и профилактики приступов врачом могут назначаться такие средства, как прокаинамид, флекаинид, аймалин, соталол, дизопирамид или амиодарон.

Важное предупреждение по безопасности лекарств

При синдроме WPW, особенно в сочетании с фибрилляцией или трепетанием предсердий (а также при наличии их в анамнезе), строго противопоказаны препараты, блокирующие АВ-узел:

Блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).
Бета-адреноблокаторы.
Сердечные гликозиды (дигоксин).
Аденозин / АТФ.

Почему они опасны: эти лекарства замедляют или полностью блокируют проведение через нормальный АВ-узел. В результате все частые аритмические импульсы из предсердий устремляются исключительно через дополнительный пучок Кента. Это может спровоцировать катастрофическое ускорение желудочкового ритма и переформирование аритмии в смертельно опасную фибрилляцию желудочков.

Категорически запрещено самостоятельно принимать любые антиаритмические или снижающие давление средства без назначения кардиолога, осведомленного о наличии синдрома WPW.

Катетерная радиочастотная абляция (РЧА)

Радиочастотная катетерная абляция — это радикальный и наиболее эффективный метод лечения синдрома WPW.

Суть процедуры: через небольшой прокол в кровеносном сосуде (обычно в бедренной вене или артерии) к сердцу подводится тонкий катетер. Под контролем рентгена и электрофизиологического оборудования врач точечно воздействует радиочастотной энергией (или холодом при криоабляции) на зону пучка Кента, разрушая аномальный путь.
Эффективность: процедура обеспечивает полное излечение в 90–98% случаев.
Безопасность: частота рецидивов составляет менее 5%. Серьезные осложнения возникают редко (около 1% случаев).
Показания: наличие симптоматических приступов тахикардии, высокий риск опасных аритмий по данным ЭФИ, неэффективность или непереносимость медикаментов, а также желание пациента полностью отказаться от пожизненного приема лекарств (например, у молодых людей или женщин, планирующих беременность).

Когда обращаться за срочной медицинской помощью

При возникновении следующих симптомов необходимо немедленно вызвать скорую медицинскую помощь:

Внезапный приступ сильного сердцебиения, сопровождающийся потерей сознания (обмороком) или выраженным предобморочным состоянием.
Приступ сопровождается острой болью, давящим чувством или тяжестью в груди.
Появление выраженной одышки, чувства удушья или нехватки воздуха.
Резкая слабость, холодный пот, сильное головокружение, потемнение в глазах или падение артериального давления.
Приступ устойчивого учащенного сердцебиения не снимается вагусными пробами и продолжается длительное время.

Если приступы учащенного сердцебиения возникают периодически, проходят самостоятельно и не сопровождаются тяжелыми симптомами, необходимо записаться на плановую консультацию к кардиологу или аритмологу для прохождения комплексного обследования.

Профилактика и рекомендации

Поскольку синдром WPW — это врожденное анатомическое нарушение, методов первичной профилактики его возникновения не существует.

Для предотвращения приступов и осложнений рекомендуется:

Регулярно наблюдаться у кардиолога: проходить ЭКГ и рекомендованные исследования для контроля состояния.
Избегать самолечения: никогда не принимайте сердечные препараты или средства от гипертонии без согласования с врачом.
Отслеживать индивидуальные триггеры: у части пациентов приступы тахикардии могут провоцироваться психоэмоциональным стрессом, курением, употреблением алкоголя, чрезмерным количеством кофеина или выраженным переутомлением.
Планирование беременности: женщинам с синдромом WPW рекомендуется заранее проконсультироваться с аритмологом для оценки рисков и выбора безопасной тактики до наступления беременности.

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта