Что такое расслоение аорты

Расслоение аорты — это жизнеугрожающее неотложное состояние, при котором происходит разрыв внутреннего слоя стенки самой крупной артерии человеческого организма — аорты. Аорта берет начало от левого желудочка сердца и разносит обогащенную кислородом кровь ко всем органам и тканям.

Стенка аорты имеет сложное строение и состоит из трех основных слоев:

Внутренний слой (интима, tunica intima): гладкая оболочка из эндотелиальных клеток, непосредственно контактирующая с током крови.
Средний слой (медиа, tunica media): самый толстый слой, состоящий из эластических волокон и гладкомышечных клеток, обеспечивающий прочность и эластичность сосуда.
Наружный слой (адвентиция, tunica adventitia): защитный слой из соединительной ткани.

При расслоении аорты во внутреннем слое (интиме) образуется надрыв. Кровь под высоким давлением проникает через этот дефект в средний слой (медиа) и расщепляет стенку сосуда вдоль ее слоев. В результате формируется «ложный канал» (или ложный просвет), по которому также начинает течь кровь. Поток крови в ложном канале может распространяться как вперед по току крови (антероградно) к ветвям аорты, так и назад к сердцу (ретроградно).

Классификация расслоения аорты

Для выбора тактики лечения врачи используют специальные классификации, определяющие локализацию и распространенность поражения.

Классификация Стэнфорд (Stanford):

Тип А (проксимальное расслоение): патологический процесс затрагивает восходящий отдел аорты (начальную часть сосуда, выходящую из сердца) и/или дугу аорты. Это наиболее опасная форма, составляющая около двух третей всех случаев. Она требует немедленного экстренного хирургического вмешательства, так как риск разрыва и гибели пациента в первые часы и дни крайне высок.
Тип B (дистальное расслоение): расслоение локализуется только в нисходящем отделе аорты (ниже места отхождения левой подключичной артерии) и не затрагивает восходящую аорту. В неосложненных случаях лечение начинается с медикаментозной терапии под строгим контролем артериального давления.

Классификация ДеБейки (DeBakey):

Тип I: надрыв возникает в восходящей аорте, а расслоение распространяется на дугу и нисходящую аорту.
Тип II: надрыв и расслоение ограничены только восходящей аортой.
Тип III: надрыв расположен в нисходящей аорте. Подтип IIIa ограничен грудным отделом, а подтип IIIb распространяется ниже диафрагмы на брюшную аорту.

По временному течению расслоение делят на острое (если симптомы возникли менее 14 дней назад) и хроническое (если с момента начала заболевания прошло более 2 недель).

Симптомы и проявления

Главным и самым частым проявлением расслоения аорты является внезапная сильная боль, которая наблюдается примерно у 96% больных.

Характерные особенности болевого синдрома:

Внезапность и интенсивность: боль возникает мгновенно и сразу достигает своего максимума. Пациенты описывают ее как «раздирающую», «пронзающую» или «кинжальную». В отличие от инфаркта миокарда, при котором боль нередко нарастает постепенно, при расслоении аорты пик боли приходится на первую секунду.
Локализация: если поражен восходящий отдел аорты (тип А), боль чаще всего ощущается за грудиной и в передней части грудной клетки. Если расслоение началось в нисходящей аорте (тип B), боль обычно локализуется в спине, между лопатками или в пояснице.
Миграция боли: примерно у 17% пациентов боль «мигрирует» — человек чувствует, как она перемещается из груди в спину, затем в живот, поясницу или ноги по мере того, как кровь расслаивает стенку сосуда дальше по длине.

Помимо боли, расслоение аорты может проявляться признаками нарушения кровоснабжения различных органов:

Неврологические симптомы: обморок (синкопе) встречается у 9% пациентов, онемение, слабость в конечностях, паралич или симптомы инсульта (в 3–6% случаев) возникают при перекрытии артерий, питающих головной или спинной мозг.
Симптомы со стороны сердца: одышка, чувство нехватки воздуха, признаки острой сердечной недостаточности или нарушение ритма сердца.
Признаки шока и кровопотери: бледность кожи, холодный липкий пот, резкое падение артериального давления, частый слабый пульс.
Асимметрия пульса и давления: ослабление или отсутствие пульса на одной из рук или ног, а также разница артериального давления между правой и левой руками более 20 мм рт. ст.

Причины и факторы риска

Расслоение аорты развивается при сочетании высокого давления внутри сосуда и слабости самой сосудистой стенки.

К основным факторам риска относятся:

Артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление): выявляется у 72–80% пациентов с расслоением аорты. Постоянное высокое давление испытывает стенку сосуда на прочность и способствует ее постепенному повреждению.
Генетические заболевания соединительной ткани: такие состояния, как синдром Марфана (встречается у 5–9% больных с расслоением), синдром Элерса — Данлоса, синдром Лойса — Дитца и синдром Тернера, приводят к врожденному дефекту эластических волокон среднего слоя аорты.
Врожденные аномалии сердца и сосудов: двустворчатый аортальный клапан (выявляется у 7–14% пациентов) и коарктация (сужение) аорты повышают нагрузку на восходящий отдел сосуда.
Атеросклероз и высокий уровень холестерина: образование атеросклеротических бляшек и изъязвлений на интиме создает предпосылки для надрыва стенки.
Ранее перенесенные операции на сердце: до 18% пациентов с острым расслоением ранее перенесли открытые операции на сердце, например протезирование аортального клапана.
Травмы грудной клетки: тупые травмы при автомобильных авариях или повреждения при медицинских манипуляциях (например, при катетеризации сердца).
Употребление психоактивных веществ и курение: употребление кокаина или амфетаминов вызывает резкие скачки артериального давления и спазм сосудов. Курение повреждает интиму артерий.
Беременность: около половины случаев расслоения аорты у женщин моложе 40 лет происходят во время беременности (обычно в третьем триместре) или в раннем послеродовом периоде.
Возраст и пол: заболевание чаще встречается у мужчин (около 65% случаев) в возрасте от 50 до 70 лет (средний возраст диагностики — 63 года).

Возможные осложнения

Расслоение аорты опасно развитием тяжелых и смертельных осложнений:

Разрыв аорты: полный прорыв всех трех слоев стенки аорты ведет к массивному внутреннему кровотечению в грудную или брюшную полость, забрюшинное пространство.
Тампонада сердца (гемоперикард): скопление крови в полости перикарда (сердечной сумки) при ретроградном расслоении восходящей аорты. Это самое частое осложнение, приводящее к летальному исходу.
Острая аортальная недостаточность: расширение кольца аортального клапана или отрыв его створок приводит к тому, что клапан перестает смыкаться, вызывая тяжелый заброс крови обратно в левый желудочек.
Острый инфаркт миокарда: возникает в 1–2% случаев при распространении расслоения на устья коронарных артерий (чаще правой коронарной артерии).
Ишемия внутренних органов: перекрытие ложным каналом отходящих от аорты артерий приводит к инсульту (поражение сонных артерий), ишемии кишечника (мезентериальных артерий), острой почечной недостаточности (почечных артерий) или ишемии нижних конечностей.

Как проводится диагностика

Быстрая и точная диагностика имеет решающее значение, так как при типе А смертность без лечения увеличивается на 1–2% каждый час в первые сутки.

Для подтверждения диагноза применяют методы визуализации:

Компьютерно-томографическая ангиография (КТ-ангиография): наиболее предпочтительный и распространенный метод («золотой стандарт»). Обладает чувствительностью и специфичностью 96–100%. Позволяет быстро получить трехмерное изображение всей аорты, увидеть ложный и истинный каналы, оценить состояние отходящих сосудов.
Чреспищеводная эхокардиография (ЧП-ЭхоКГ): ультразвуковое исследование сердца и аорты через датчик, помещенный в пищевод. Чувствительность достигает 96–98%, специфичность — 97–100%. Метод доступен непосредственно у койки больного или в операционной, отлично визуализирует восходящую аорту, аортальный клапан и наличие жидкости в перикарде.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): обладает высокой точностью (чувствительность 97–100%), но требует 20–30 минут для проведения и ограничена в применении у тяжелых и нестабильных пациентов, а также у лиц с металлоконструкциями или кардиостимуляторами.
Рентгенография грудной клетки: может показать расширение тени средостения или отложение кальция в стенке аорты, но у 12–20% пациентов рентгенограмма остается нормальной, поэтому она не используется для исключения диагноза.
Анализы крови: анализ уровня D-димера позволяет оценить процессы тромбообразования. Уровень D-димера менее 500 нг/мл в первые 24 часа помогает исключить расслоение у пациентов с низкой вероятностью заболевания.

Варианты помощи и лечения

Тактика лечения зависит от типа расслоения, наличия осложнений и стабильности состояния пациента.

Начальная медикаментозная терапия

Всем пациентам при подозрении на расслоение аорты немедленно снижают нагрузку на стенку сосуда.

Основные цели экстренной медикаментозной помощи:

Купирование боли: применяются наркотические анальгетики (например, морфин) для снятия болевого шока и снижения уровня стресса.
Контроль артериального давления и частоты сердечных сокращений: целевое среднее артериальное давление составляет 60–75 мм рт. ст. (систолическое давление — 100–120 мм рт. ст.), а частота пульса — 60–80 ударов в минуту.
Применяемые препараты: препаратами первой линии являются внутривенные бета-адреноблокаторы короткого действия (эсмолол, лабеталол, пропранолол). При необходимости дополнительно вводят вазодилататоры (нитропруссид натрия), но только в комбинации с бета-блокаторами, чтобы избежать рефлекторной тахикардии. При противопоказаниях к бета-блокаторам используют блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).

Хирургическое и эндоваскулярное лечение

Расслоение типа А (Stanford A): требует экстренной хирургической операции. Хирург удаляет поврежденный участок восходящей аорты и заменяет его синтетическим протезом (часто из дакрона). При поражении аортального клапана выполняется его протезирование или реимплантация (операция Бентэлла или операция Давида), а также повторное вшивание коронарных артерий.
Расслоение типа B (Stanford B): неосложненное расслоение нисходящей аорты лечат консервативно с помощью медикаментов под постоянным контролем давления. При возникновении осложнений (разрыв, ишемия органов, прогрессирование расслоения) применяется эндоваскулярное протезирование (TEVAR) — установка покрытого протеза (стент-графта) внутрь аорты через прокол в бедренной артерии — либо открытая хирургическая операция.

После перенесенного расслоения пациентам необходим пожизненный строгий контроль артериального давления (систолическое давление ниже 130 мм рт. ст.) и регулярное наблюдение с помощью КТ или МРТ для своевременного выявления аневризм.

Когда обращаться за медицинской помощью

Расслоение аорты — это критическое состояние, при котором счет идет на минуты! Без экстренной помощи риск смертельного исхода увеличивается с каждым часом.

НЕОТЛОЖНО ВЫЗЫВАЙТЕ СКОРУЮ МЕДИЦИНСКУЮ ПОМОЩЬ (103 ИЛИ 112), ЕСЛИ У ВАС ИЛИ У ЧЕЛОВЕКА РЯДОМ ВОЗНИКЛИ СЛЕДУЮЩИЕ ПРИЗНАКИ:

Внезапная, раздирающая, кинжальная или пронзающая боль в груди, спине или животе, которая возникла мгновенно и сразу достигла предельной силы.
Ощущение, что боль перемещается (мигрирует) из грудной клетки вниз — в спину, между лопатками, в поясницу, живот или ноги.
Боль в груди или спине, сопровождающаяся обмороком, резким головокружением, липким холодным потом или сильной одышкой.
Внезапное появление неврологических нарушений: слабость или онемение в руке или ноге, невозможность пошевелить конечностью, нарушение речи или симметрии лица.
Заметная разница в пульсе или артериальном давлении между правой и левой руками.

КАТЕГОРИЧЕСКИ ЗАПРЕЩЕНО:

Пытаться доехать до больницы самостоятельно или на попутном транспорте.
Садиться за руль автомобиля.
Ждать, что боль пройдет сама, или принимать обычные обезболивающие лекарства.
Принимать препараты, разжижающие кровь (например, аспирин), так как при расслоении аорты это может спровоцировать смертельное кровотечение.

При подозрении на расслоение аорты немедленно вызывайте бригаду скорой медицинской помощи и четко опишите диспетчеру характер боли и состояние пострадавшего!

Расслоение аорты