Что такое пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это анатомическое состояние или заболевание сердца, при котором одна или обе створки митрального клапана во время сокращения желудочков (систолы) прогибаются или выбухают в полость левого предсердия. Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком. В норме он работает как односторонний клапан: раскрывается, когда кровь поступает из предсердия в желудочек, и плотно смыкается во время сокращения желудочка, чтобы кровь выталкивалась в аорту и двигалась по всему организму.

При пролапсе из-за изменений в структуре створок или поддерживающих их связок (сухожильных хорд) герметичность смыкания может нарушаться. Это иногда приводит к возврату некоторого объема крови из левого желудочка обратно в левое предсердие. Такой обратный ток крови в медицине называют регургитацией или митральной недостаточностью.

В международной медицинской практике пролапс митрального клапана также известен под названиями «синдром Барлоу», «синдром систолического щелчка» или «синдром дряблого клапана». Долгое время распространенность этого состояния сильно переоценивалась: из-за применения устаревших ультразвуковых методик диагноз ставили 5–15% людей и даже чаще. Современные обследования с использованием двухмерной и трехмерной эхокардиографии показали, что истинная распространенность ПМК в популяции составляет от 2% до 3%.

У большинства людей пролапс митрального клапана протекает доброкачественно, не вызывает неприятных ощущений и не влияет на продолжительность жизни. В таких случаях он рассматривается как индивидуальная особенность строения сердца или вариант нормы. Однако при выраженном прогибании створок, их утолщении и значительной регургитации состояние требует регулярного контроля кардиолога, а в редких ситуациях — медицинского или хирургического вмешательства.

Симптомы и клинические проявления

У 20–40% людей с пролапсом митрального клапана какие-либо субъективные симптомы отсутствуют, и изменение обнаруживают случайно при плановом обследовании. Когда симптомы все же возникают, они далеко не всегда пропорциональны степени выраженности самого пролапса.

Аускультативные признаки

При прослушивании сердца (аускультации) врач-кардиолог может выявить специфические звуковые феномены:

Систолический щелчок (клик): короткий звук в середине систолы, который возникает из-за резкого натяжения удлиненных сухожильных хорд или прогибающейся створки клапана.
Позднесистолический шум: появляется после щелчка, если клапан смыкается не полностью и происходит обратный ток крови в предсердие. Если регургитация выражена значительно, шум может выслушиваться на протяжении всей систолы (голосистолический шум).

Характерная особенность шума при ПМК заключается в его изменении при смене положения тела. При переходе в положение стоя или при выполнении пробы Вальсальвы объем наполнения левого желудочка уменьшается, створки пролабируют раньше, поэтому щелчок возникает быстрее, а шум становится длиннее. Напротив, при приседании на корточки наполнение желудочка увеличивается, что откладывает момент прогибания створки: щелчок сдвигается ближе к концу систолы, а шум сокращается.

Субъективные жалобы и вегетативные проявления

Пациенты с симптоматическим течением ПМК могут предъявлять следующие жалобы:

Ощущение перебоев в работе сердца и сердцебиение: чувство «замирания», «толчков» или учащенного пульса (тахикардия, экстрасистолия). Эти явления часто возникают при эмоциональном волнении, физической нагрузке или после приема напитков с кофеином.
Боли в области грудной клетки: обычно носят ноющий, колющий или давящий характер, не связаны со стенокардией и физической нагрузкой и часто возникают на фоне стресса.
Одышка и чувство неполного вдоха: ощущение нехватки воздуха даже при невысокой физической активности.
Головокружения и обморочные состояния (синкопе): встречаются реже и требуют обязательного обследования у врача.
Повышенная утомляемость и слабость: сниженная толерантность к физическим нагрузкам, мышечная слабость.
Вегетативные нарушения: повышенная тревожность, склонность к паническим атакам, вегетативные кризы, чувство «кома в горле», озноб, повышенная потливость и эпизоды незначительного беспричинного повышения температуры.

Нередко у людей с ПМК отмечаются внешние признаки особой конституции соединительной ткани (астеническое телосложение, высокий рост, длинные пальцы, деформации грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, гипермобильность суставов, близорукость).

Причины и факторы риска

Пролапс митрального клапана делят на первичный (врожденный) и вторичный (приобретенный).

Первичный пролапс и миксоматозная дегенерация

Первичная форма обусловлена врожденными особенностями развития соединительной ткани. Основная причина — миксоматозная дегенерация створок клапана. При этом процессе в губчатом слое створок накапливаются кислые мукополисахариды (дерматансульфат) и протеогликаны, фрагментируются эластиновые волокна и увеличивается содержание коллагена III типа. В результате створки становятся избыточными по площади, утолщенными, мягкими и «податливыми», а удерживающие их сухожильные нити (хорды) удлиняются или истончаются, что и приводит к их прогибанию.

Первичный ПМК часто передается по наследству по аутосомно-доминантному типу с переменной выраженностью. Ученые связали его развитие с мутациями в генах, отвечающих за соединительную ткань и реснички клеток (например, DZIP1, TLL1, FLNA, а также с изменениями в хромосомах 11, 15 и 16).

Первичный пролапс также часто сопутствует врожденным синдромам с поражением соединительной ткани:

Синдром Марфана (встречается у большинства таких пациентов);
Синдром Элерса — Данло;
Синдром Лёйса — Дитца;
Синдром Вильямса — Бойрена;
Синдром ломкой X-хромосомы;
Поликистоз почек.

Кроме того, люди с ПМК часто имеют более низкий индекс массы тела (ИМТ) по сравнению со средней популяцией.

Вторичный пролапс

Вторичная форма развивается как осложнение других заболеваний или повреждений сердечно-сосудистой системы:

Перенесенная острая ревматическая лихорадка (ревматизм): воспалительный процесс приводит к сморщиванию или деформации элементов клапанного аппарата.
Ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда: нарушение кровоснабжения сосочковых мышц, удерживающих хорды.
Инфекционный эндокардит: бактериальное или грибковое поражение клапана с разрушением створок или разрывом сухожильных хорд.
Травмы грудной клетки: механический разрыв хорд.
Возрастные изменения: кальциноз клапанного кольца у пожилых людей.

Диагностика и классификация

Основным и наиболее точным методом подтверждения диагноза является эхокардиография (УЗИ сердца). Двухмерное и трехмерное ультразвуковое исследование позволяет детально рассмотреть структуру створок, оценить движение клапана и измерить степень регургитации с помощью допплеровского картирования.

Эхокардиографические критерии и разграничение форм

Для постановки диагноза ПМК эхокардиографию проводят в парастернальной позиции по длинной оси левого желудочка. Изолированное прогибание створок, видимое только в четырехкамерной позиции с верхушки сердца, не является диагностическим критерием ПМК, так как из-за седловидной формы клапанного кольца такое изображение может отражать физиологическое движение створок.

Ключевым ультразвуковым признаком пролапса служит смещение (выбухание) одной или обеих створок митрального клапана более чем на 2 миллиметра в полость левого предсердия выше линии фиброзного кольца во время систолы.

В зависимости от толщины створок пролапс митрального клапана строго подразделяют на два варианта:

Классический пролапс митрального клапана: выбухание створок превышает 2 мм, а их толщина составляет более 5 мм. Утолщение створок более 5 мм свидетельствует об ощутимой миксоматозной дегенерации соединительной ткани клапана.
Неклассический пролапс митрального клапана: смещение створок превышает 2 мм, однако толщина створок не превышает 5 мм (составляет до 5 мм включительно).

Утолщение створок более 3 мм уже расценивается как начальный признак миксоматозных изменений, но именно порог в 5 мм служит официальной границей между классическим и неклассическим типами.

Другие классификационные признаки

Помимо толщины створок, пролапс классифицируют и по другим критериям:

Симметричный и асимметричный: при симметричном створки смыкаются на одном уровне; при асимметричном одна створка смещена в сторону предсердия значительно сильнее другой, что повышает риск разрыва хорд и прогрессирования недостаточности.
Молотящий (flail) и немолотящий: при молотящем варианте край створки выворачивается в полость левого предсердия из-за разрыва или выраженного удлинения хорд. Это ведет к тяжелой митральной регургитации.
Классификация Карпантье: разделяет нарушения движений створок на тип I (нормальная подвижность), тип II (избыточная подвижность/пролапс) и тип III (ограниченная подвижность).

Дополнительные обследования

Для полной оценки состояния сердца врач может назначить:

Электрокардиограмму (ЭКГ): позволяет выявить признаки нарушения проводимости, удлинение интервала QT, депрессию сегмента ST или инверсию зубца T в нижних отведениях (II, III, aVF).
Суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру: применяется для выявления скрытых нарушений ритма (экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий).
Магнитно-резонансную томографию (МРТ) сердца: может использоваться для обнаружения локального фиброза миокарда или сосочковых мышц у пациентов с тяжелыми аритмиями.

Варианты помощи и лечение

Подход к ведению пациентов с пролапсом митрального клапана зависит от наличия симптомов, степени регургитации и состояния функции левого желудочка.

Бессимптомное течение и образ жизни

В большинстве случаев при отсутствии симптомов и выраженного обратного тока крови специальное лечение не требуется. Пациентам рекомендуется ведение обычного активного образа жизни. Полезны умеренные аэробические нагрузки (ходьба, плавание). При этом следует избегать чрезмерного переутомления, тяжелых силовых перегрузок и психоэмоциональных стрессов.

Рекомендуется отказаться от курения и ограничить употребление напитков с кофеином (кофе, крепкий чай), так как они могут провоцировать тахикардию и экстрасистолию. Полезны регулярный полноценный отдых, соблюдение питьевого режима и методы психоэмоциональной саморегуляции.

Медикаментозное лечение

Лекарственная терапия назначается только врачом для устранения неприятных симптомов и контроля осложнений:

Бета-адреноблокаторы (например, пропранолол, атенолол, метопролол, бисопролол): помогают нормализовать сердечный ритм, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают неприятные ощущения сердцебиения и дискомфорт в груди.
Антиагреганты и антикоагулянты (аспирин, варфарин): могут быть рекомендованы пациентам, перенесшим транзиторные ишемические атаки, инсульт или имеющим сопутствующую фибрилляцию предсердий для предотвращения образования тромбов.
Седативные и противотревожные средства: используются при выраженных вегетативных проявлениях и тревожных расстройствах.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство требуется лишь небольшому числу пациентов с тяжелой степенью митральной регургитации (3–4 степени), когда объем обратного тока крови приводит к расширению левых отделов сердца, снижению фракции выброса (менее 60%) или развитию симптомов сердечной недостаточности.

Современные кардиохирургические стандарты отдают предпочтение реконструктивной операции (пластике клапана) перед его полной заменой (протезированием):

Пластика (репарация) клапана: включает ушивание створок, протезирование или укорочение сухожильных хорд и укрепление клапанного кольца опорным кольцом (аннулопластика). Пластика сохраняет собственный клапан пациента, имеет более низкую операционную смертность, лучше сохраняет функцию левого желудочка и не требует пожизненного приема антикоагулянтов.
Протезирование клапана: замена клапана на механический или биологический протез проводится в случаях, когда анатомические изменения слишком сложны и восстановить собственную ткань невозможно.

Профилактика инфекционного эндокардита

Люди с пролапсом митрального клапана имеют более высокий риск развития бактериального поражения клапана — инфекционного эндокардита (риск выше в 3–8 раз по сравнению с общей популяцией). Ранее антибиотики назначали профилактически всем людям с ПМК перед любыми медицинскими и стоматологическими процедурами. Однако согласно обновленным международным рекомендациям (начиная с 2007 года), систематический прием антибиотиков перед стоматологическими вмешательствами для большинства пациентов с ПМК не показан, так как риски побочных эффектов антибиотиков превышают возможную пользу. Профилактика сохраняется только для групп наивысшего риска (например, при наличии искусственных клапанов или перенесенного ранее эндокардита). При этом всем пациентам важно поддерживать хорошую гигиену полости рта и своевременно лечить очаги инфекции.

Возможные осложнения

Несмотря на то что у подавляющего большинства людей ПМК протекает благоприятно, при прогрессировании миксоматозной дегенерации и отсутствии контроля возможны следующие осложнения:

Тяжелая митральная регургитация: развивающаяся из-за постепенного растяжения створок или внезапного разрыва сухожильной хорды, что ведет к сердечной недостаточности.
Нарушения сердечного ритма: желудочковая экстрасистолия, пароксизмальная предсердная тахикардия, фибрилляция и трепетание предсердий, желудочковая тахикардия.
Тромбоэмболические осложнения: образование фибриновых тромбов на измененных створках с риском их отрыва и развития транзиторных ишемических атак или инсульта.
Инфекционный эндокардит: воспалительный процесс на створках клапана, вызываемый бактериальной флорой.
Внезапная сердечная смерть: встречается крайне редко (от 0,2% до 0,4% случаев в год среди пациентов с ПМК), преимущественно у лиц с семейными формами заболевания, тяжелой регургитацией, сниженной фракцией выброса и выраженным фиброзом миокарда.

Когда обращаться к врачу

Большинству людей с диагностированным пролапсом митрального клапана достаточно проходить контрольный осмотр кардиолога с выполнением эхокардиографии 1 раз в 1–2 года для отслеживания динамики створок и объема регургитации.

Срочная консультация врача или вызов скорой медицинской помощи необходимы при появлении следующих симптомов:

Внезапная или нарастающая одышка, чувство удушья в покое или при минимальной нагрузке.
Эпизоды потери сознания (обмороки) или выраженное головокружение с резкой слабостью.
Частые, затяжные приступы учащенного хаотичного сердцебиения, сопровождающиеся страхом, тошнотой или предобморочным состоянием.
Интенсивная боль за грудиной.
Подъем температуры тела с ознобом и слабостью на фоне ранее диагностированного порока клапана (подозрение на инфекционный эндокардит).

Систематическое наблюдение у специалиста и соблюдение врачебных рекомендаций позволяют своевременно заметить изменения в работе сердца и вести полноценную, активную жизнь без необоснованных ограничений.

Пролапс митрального клапана