Что такое отосклероз

Отосклероз (также известный как отоспонгиоз) — это специфическое заболевание органа слуха, при котором в костной ткани лабиринтной капсулы внутреннего уха и слуховых косточках среднего уха возникают очаги патологической перестройки. В норме звуковые колебания из внешней среды через наружный слуховой проход попадают на барабанную перепонку, которая заставляет двигаться цепь из трех микроскопических косточек среднего уха: молоточка, наковальни и стремечка. Стремечко, будучи самой маленькой косточкой, опирается своей подножной пластинкой на овальное окно внутреннего уха, передавая вибрацию жидким средам улитки.

При отосклерозе нормальная костная ткань уха постепенно разрушается и замещается сначала сосудистой губчатой костью (фаза отоспонгиоза), а затем уплотняется с образованием неактивной склеротической костной ткани (фаза склероза). Этот процесс наиболее часто локализуется в области передней ножки стремечка и овального окна. В результате подножная пластинка стремечка теряет свою подвижность и заклинивает (фиксируется) в овальном окне. Из-за этого звуковые волны не могут полноценно переходить во внутреннее ухо, что приводит к развитию кондуктивной тугоухости — нарушению проведения звука.

В некоторых случаях очаги патологического костеобразования распространяются глубоко в капсулу улитки и внутреннего уха. Это вызывает поражение рецепторных волосковых клеток улитки и токсическое воздействие на внутреннее ухо, приводя к присоединению нейросенсорной (сенсоневральной) тугоухости, при которой нарушается уже само восприятие звуковых сигналов.

Эпидемиологические особенности

Клинически выраженный отосклероз встречается примерно у 0,3–1% населения, преимущественно европеоидной расы. Среди представителей негроидной и монголоидной рас данное заболевание диагностируется значительно реже. При этом гистологические (бессимптомные) очаги отосклероза при исследовании костной ткани обнаруживаются гораздо чаще — примерно у 10% людей.

Заболевание в два раза чаще поражает женщин, чем мужчин. Первые проявления обычно возникают в молодом возрасте — от 15–20 до 40 лет, хотя болезнь может манифестировать и позже. Приблизительно в 70–80% случаев патологический процесс со временем становится двусторонним, хотя начинается он обычно с одного уха и прогрессирует асимметрично.

Причины и факторы риска

Точные механизмы, запускающие отосклероз, продолжают изучаться, однако научно подтверждена роль нескольких ключевых факторов:

Генетическая предрасположенность: Наследственный фактор выявляется примерно у 50–68% больных. Отосклероз передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (которая составляет от 20% до 40%). Это означает, что ген может передаваться из поколения в поколение, но проявляться симптомами только у части носителей. Ученой группой выделено восемь генетических локусов (обозначаемых как OTSCI–8) и ассоциированные изменения в гене RELN. У однояйцевых близнецов заболевание совпадает почти в 100% случаев.
Вирусная инфекция: В костной ткани стремени у большинства пациентов с отосклерозом обнаруживают РНК вируса кори. Полагают, что вирусная инфекция может провоцировать локальный воспалительный процесс и запускать перестройку кости. В популяциях, где проводится массовая вакцинация против кори, зафиксировано существенное снижение заболеваемости отосклерозом.
Гормональные изменения: Повышенная частота встречаемости болезни у женщин и склонность к ее прогрессированию связаны с гормональными перестройками. Впервые симптомы нередко появляются или резко усиливаются в период полового созревания, во время беременности, в период кормления грудью, на фоне приема пероральных контрацептивов или при наступлении менопаузы. Одним из провоцирующих факторов считают повышение уровня эстрадиола и изменение обмена кальция.
Сопутствующие патологии и прочие факторы: К факторам риска относятся длительно текущие хронические воспаления среднего уха (хронический средний отит, способный вызывать некроз и фиброз слуховых косточек), врожденная фиксация стремечка, системная болезнь Педжета, врожденные аномалии строения органов слуха и аутоиммунные реакции (выработка автоантител против коллагена II типа).

Проявления и симптомы

Клиническая картина отосклероза развивается постепенно и включает несколько характерных признаков:

Прогрессирующее снижение слуха: Это основной симптом. На начальных стадиях пациентам трудно воспринимать звуки низкой частоты, тихую речь и шёпот. Вначале ухудшение слуха отмечается на одном ухе, но спустя некоторое время патология переходит и на второе. Без лечения тугоухость нарастает, распространяясь на средние и высокие частоты.
Шум в ушах (тиннитус): Отмечается у 56–84,5% пациентов. Шум может быть постоянным или периодическим, низкочастотным (звон, гул, жужжание, шум водопада). Он вызван раздражением нервных элементов и повышенной васкуляризацией в очаге перестройки кости. Тиннитус обычно становится более отчетливым и беспокоящим в тихой обстановке, а также при переутомлении или стрессе.
Паракузис Виллизия (Paracusis willisii): Феномен, при котором человек с отосклерозом отмечает парадоксальное улучшение разобрания речи в шумной обстановке (например, в движущемся поезде, автобусе или в людном помещении). Это объясняется тем, что в шуме окружающие люди невольно начинают говорить громче, а сам пациент слабо воспринимает фоновые низкочастотные шумы из-за поражения звукопроведения.
Паракузис Вебера: Симптом, при котором больной отчетливо и громко слышит звуки собственного жевания, из-за чего может есть медленнее.
Особенности собственной речи: Из-за сохранения или относительного преобладания костной проводимости пациент слышит собственный голос очень громко, поэтому часто говорит подчеркнуто тихим голосом.
Головокружение и расстройства равновесия: Наблюдаются примерно у 25% больных. Возникают при распространении патологического процесса на структуры вестибулярного аппарата внутреннего уха и обычно проявляются в виде легкой неустойчивости или периодических приступов головокружения.
Ощущение заложенности: Многие пациенты описывают чувство полноты или заложенности в пораженном ухе.

Диагностика

Диагностика отосклероза проводится врачом-оториноларингологом или сурдологом на основании комплекса обследований:

Отоскопия и микроотоскопия: При осмотре наружного слухового прохода барабанная перепонка у большинства пациентов выглядит совершенно нормальной, тонкой и подвижной. Однако в 10% случаев активной фазы болезни (отоспонгиоза) через истонченную перепонку может просвечивать розоватый участок гиперемированной слизистой оболочки в области промонториума — «симптом Шварца» (signo de Schwartze).
Тональная пороговая аудиометрия: Ключевое исследование, демонстрирующее кондуктивную или смешанную тугоухость с наличием воздушно-тканевого интервала (костно-воздушного разрыва). Падение слуха на ранних этапах преобладает в области низких частот. Патогномоничным аудиометрическим признаком является «зубец Кархарта» (Carhart's notch) — характерный прогиб (ухудшение) показателей костной проводимости на частоте 2000 Гц (2 кГц), обусловленный изменением резонансных свойств зафиксированной цепи косточек.
Тимпанометрия и акустическая рефлексометрия: Тимпанограмма чаще всего показывает нормальное давление в среднем ухе (тип A) или незначительное снижение амплитуды пика из-за повышенной жесткости системы (тип As). Нарушение движения стремечка приводит к угасанию или полному отсутствию акустического (стапедиального) рефлекса на пораженной стороне. На самых ранних стадиях может фиксироваться специфический двухфазный рефлекс.
Камертональные пробы:
Опыт Ринне: дает отрицательный результат на оперируемом или пораженном ухе (костное проведение звука через сосцевидный отросток воспринимается дольше и громче, чем воздушное через слуховой проход).
Опыт Вебера: при одностороннем или асимметричном процессе звук звучащего камертона, приложенного к центру лба или темени, смещается (латерализуется) в сторону хуже слышащего уха.
Опыт Желле: с помощью пневматического баллона создается повышенное давление в наружном слуховом проходе. У здорового человека восприятие звука камертона при этом ослабевает, а при фиксации стремечка громкость звука не меняется.
Компьютерная томография (КТ) височных костей: КТ высокой разрешающей способности применяется для точной визуализации очагов окостенения в области овального и круглого окон, капсулы улитки, а также для оценки анатомических особенностей перед планированием хирургического лечения.

Варианты помощи и лечение

Тактика лечения зависит от стадии болезни, степени снижения слуха и индивидуальных особенностей пациента.

Консервативные методы и слухопротезирование

Слуховые аппараты: Слухопротезирование является эффективной и безопасной альтернативой хирургическому лечению. Современные слуховые аппараты успешно компенсируют потерянный слух, усиливая звуковые сигналы в нужных частотных диапазонах. Этот подход особенно рекомендован пациентам с незначительным снижением слуха, при наличии противопоказаний к операции, при отказе пациента от хирургического вмешательства или при поражении единственного слышащего уха. Слуховой аппарат улучшает качество жизни, но не останавливает прогрессирование костных изменений.

Медикаментозная терапия

Препараты фтора (фторид натрия): Применяются с целью перевода активных очагов отоспонгиоза в неактивную склеротическую фазу. Фторид-ионы замещают гидроксильные группы в костной ткани с образованием фторапатита, что замедляет резорбцию кости и уменьшает активность ферментов. Терапия фторидом натрия может рассматриваться при быстропрогрессирующей форме, при наличии нейросенсорного компонента или в период подготовки к операции. Однако целесообразность и доказанная эффективность такого лечения остаются предметом научных дискуссий, а сами препараты не способны восстановить подвижность уже зафиксированного стремечка.
Бисфосфонаты: Лекарственные средства, подавляющие костную резорбцию. Их использование находится на стадии исследований; препараты могут вызывать побочные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, суставов и риски остеонекроза слухового прохода.

Хирургическое лечение

Хирургическая операция является наиболее радикальным и эффективным методом восстановления естественного слуха при отосклерозе.

Стапедотомия (поршневая стапедопластика): Современный метод выбора. В ходе микрохирургического вмешательства хирург удаляет только верхнюю часть (дужки) стремечка, а в зафиксированной подножной пластинке с помощью лазера или микросверла делает точечное отверстие. В это отверстие устанавливается миниатюрный поршневой протез (из титана, тефлона или платины), второй конец которого крепится к наковальне, полностью восстанавливая передачу звука.
Стапедэктомия: Выполняется удаление всей подножной пластинки или ее крупной части. Образовавшееся окно закрывают аутотрансплантатом (кусочком вены, фасции или жировой ткани), поверх которого устанавливают протез.

Оперативное вмешательство проводится под местной или общей анестезией. Слух улучшается более чем у 90% прооперированных пациентов.

Противопоказания и возможные осложнения операции

Хирургическое лечение отосклероза имеет строго определенные ограничения. К основным противопоказаниям относятся:

Тяжёлое общее состояние пациента (сопутствующие декомпенсированные заболевания);
Низкий резерв функции улитки (выраженная нейросенсорная тугоухость, при которой операция не принесет функционального улучшения);
Наличие активных, быстро прогрессирующих очагов отосклероза;
Острые или хронические воспалительные процессы в среднем или наружном ухе.

Примечание: Шум в ушах (тиннитус) и головокружение не служат противопоказаниями к стапедэктомии и стапедопластике. Напротив, они часто являются симптомами самого отосклероза и во многих случаях уменьшаются или полностью исчезают после успешного проведения операции.

К возможным осложнениям хирургического лечения относятся:

Временное или постоянное головокружение в послеоперационном периоде;
Повреждение или парез лицевого нерва;
Разрыв (перфорация) барабанной перепонки;
Обильное истечение перилимфы в ходе операции (gusher-синдром);
Развитие лабиринтита (воспаления внутреннего уха) или репаративной гранулемы;
Полная потеря слуха (глухота) на оперированное ухо (встречается менее чем в 1% случаев).

Когда обращаться к врачу

Обратиться к оториноларингологу или сурдологу следует при появлении первых настораживающих симптомов:

Постепенное и незаметное на первых порах снижение слуха на одно или оба уха (особенно если стало трудно понимать тихую речь или разговор в тихой комнате).
Появление постоянного или периодического шума, гула, звона в ушах.
Ощущение, что в шумной обстановке (на улице, в транспорте) вам становится легче разбирать речь собеседника, чем в абсолютной тишине.
Ощущение заложенности или давления в ухе при отсутствии признаков простуды.
Появление неустойчивости при ходьбе или приступов головокружения в сочетании с ухудшением слуха.
Наличие отосклероза или нарушений слуха у близких кровных родственников.

Своевременная диагностика позволяет точно установить причину тугоухости, подобрать оптимальный метод коррекции и предотвратить дальнейшее ухудшение качества жизни.

Отосклероз