Что такое мукормикоз

Мукормикоз (ранее также известный как фикомикоз или зигомикоз, а в средствах массовой информации часто называемый «черным грибком» или «черной плесенью») — это редкая, но крайне тяжелая и быстро прогрессирующая грибковая инфекция. Ее вызывают микроскопические плесневые грибы, относящиеся к порядку мукоровых (Mucorales). Наиболее распространенными возбудителями болезни являются представители родов Rhizopus (особенно вид Rhizopus oryzae), Mucor, Lichtheimia (ранее Absidia), Rhizomucor, Cunninghamella, Saksenaea, Apophysomyces и Mortierella.

Эти грибы широко распространены в окружающей среде: они живут в почве, на гниющих овощах и фруктах, в опавших листьях, навозе животных и на плесневелом хлебе. В обычных условиях споры регулярно попадают в организм человека при дыхании или с пищей, однако иммунная система здорового человека успешно предотвращает развитие болезни. Мукормикоз развивается преимущественно при существенном ослаблении иммунитета или при серьезных нарушениях обмена веществ.

Патогенетическая особенность мукормикоза заключается в том, что грибковые нити (гифы) обладают способностью проникать в кровеносные сосуды и разрастаться внутри и вокруг них. Это приводит к формированию тромбов (закупорке сосудов), прекращению кровоснабжения тканей и развитию их некроза (отмирания). Отмирающие ткани часто приобретают черный цвет, что и дало заболеванию обиходное название. Мукормикоз не передается от человека к человеку — заражение происходит исключительно из внешней среды.

Формы заболевания и симптомы

Симптомы мукормикоза зависят от того, в какой части тела обосновалась инфекция. Болезнь обычно прогрессирует очень быстро, поэтому проявления не должны оставаться без внимания.

Носо-глазнично-мозговая (риноцеребральная) форма

Это наиболее частый вариант течения болезни (на него приходится около половины всех зарегистрированных случаев). Инфекционный процесс начинается в полости носа или придаточных пазухах и способен быстро распространяться на орбиту глаза и ткани головного мозга.

К основным симптомам относятся:

Сильная головная боль или боль в лице, чаще с одной стороны.
Выраженный и быстро нарастающий отек лица или области вокруг глаз.
Повышение температуры тела (лихорадка).
Заложенность носа, появление гнойных или темных кровянистых выделений со специфическим неприятным запахом.
Образование черных струпов, очагов некроза или язв на слизистой оболочке носа либо на верхнем нёбе.
Боль в глазах, отек век, выпячивание глазного яблока (проптоз), ограничение его подвижности, двоение в глазах или нечеткость зрения, а также снижение остроты зрения вплоть до слепоты.
При поражении нервной системы и мозга: судороги, нарушение речи (афазия), паралич одной половины тела (гемиплегия), спутанность сознания или кома.

Легочная форма

Эта форма наиболее характерна для людей с онкологическими заболеваниями крови (лейкозами, лимфомами), а также для пациентов, перенесших трансплантацию органов или стволовых клеток.

Симптомы включают:

Длительный кашель, который может сопровождаться кровохарканьем (кашлем с кровью).
Боль в грудной клетке.
Нарастающую одышку и затруднение дыхания.
Высокую температуру тела.

Кожная форма

Возникает при прямом попадании спор грибка в поврежденные участки кожи — при ожогах, порезах, ранениях, послеоперационных швах или травмах мягких тканей.

Проявляется следующими признаками:

Кожа в месте поражения становится красной, отечной и болезненной.
В центре пораженного участка быстро появляется темная или черная область отмирания тканей (некроз).
Возможно формирование глубоких язв и развитие тяжелой инфекции мягких тканей (некротизирующего фасциита).

Желудочно-кишечная форма

Встречается реже, в основном у недоношенных детей с низкой массой тела, а также у лиц с выраженным истощением и тяжелым нарушением питания.

Проявляется:

Выраженными болями в животе.
Тошнотой и рвотой.
Примесью крови в рвотных массах или кале (желудочно-кишечные кровотечения).
Риском прободения (перфорации) стенки кишечника.

Диссеминированная форма

При этой форме грибок с током крови распространяется из первоначального очага по всему организму, поражая сразу несколько внутренних органов. Это приводит к тяжелым нарушениям работы внутренних органов, изменению ментального статуса и коме. Данная форма характеризуется наивысшим уровнем смертности.

Причины и факторы риска

Главная причина развития мукормикоза — прорастание спор плесневых грибов порядка Mucorales в тканях человека на фоне угнетения защитных механизмов организма.

К основным факторам риска относятся:

Сахарный диабет: особенно при неудовлетворительном контроле уровня глюкозы в крови и развитии диабетического кетоацидоза. Закисление среды и высокий уровень сахара создают благоприятные условия для размножения грибка.
Состояния иммунодефицита: низкий уровень нейтрофилов в крови (нейтропения), злокачественные заболевания кроветворной системы (лейкозы, лимфомы), ВИЧ/СПИД.
Трансплантация органов или костного мозга: из-за необходимости постоянного приема препаратов, подавляющих иммунный ответ.
Длительное лечение лекарственными средствами: приемом высоких доз системных кортикостероидов или иных иммунодепрессантов.
Избыток железа и специфическая терапия: высокое содержание железа в организме, а также лечение дефероксамином (препаратом для связывания железа, которое грибы рода Rhizopus могут использовать для своего роста).
Другие заболевания: тяжелая почечная или печеночная недостаточность, сильное истощение.
Перенесенный COVID-19: повышение заболеваемости мукормикозом у пациентов с коронавирусной инфекцией связано с применением глюкокортикоидов, сочетанием диабета и временным снижением иммунитета.
Больничные факторы: зарегистрированы случаи вспышек инфекции, связанные с использованием загрязненного больничного белья, деревянных шпателей, протечками воды или неисправностями систем вентиляции.

Диагностика

Заболевание требует незамедлительной диагностики. Врач должен дифференцировать мукормикоз от других инфекций со схожими симптомами, например, от аспергиллеза или бактериального целлюлита.

Диагностика включает в себя следующие методы:

Биопсия пораженных тканей: является определяющим методом. Врач берет образец пораженной ткани для микроскопического и гистопатологического исследования. Под микроскопом обнаруживаются характерные широкие (10–20 микрон), лентовидные, практически не имеющие перегородок нити гриба (гифы), которые ветвятся под прямым углом и проникают в кровеносные сосуды.
Микробиологический посев: образец ткани помещают в питательную среду для выращивания культуры гриба и определения конкретного вида. Посев не всегда дает результат из-за хрупкости мицелия, поэтому отрицательный посев при наличии характерной гистологической картины не исключает диагноз.
Методы визуализации (КТ и МРТ): компьютерная томография пазух носа или легких помогает оценить степень разрушения костных и мягких тканей. При исследовании легких могут выявляться узелки, полости, «симптом ореола» или «обратный симптом ореола». Магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием гадолинием считается лучшим методом оценки распространения риноцеребральной формы на структуры глаза и головного мозга.
Лабораторные исследования крови: общий анализ крови с подсчетом абсолютного количества нейтрофилов, анализ на уровень глюкозы, электролитов, бикарбоната (для оценки метаболического закисления) и железа.

Лечение и медицинская помощь

Лечение мукормикоза всегда комплексное и проводится исключительно в условиях стационара под контролем команды специалистов: инфекционистов, хирургов, отоларингологов и реаниматологов. Терапия состоит из трех обязательных компонентов.

Противогрибковая терапия

Медикаментозное лечение начинают сразу же при возникновении обоснованного подозрения на мукормикоз.

Амфотерицин B: традиционно служит главным противогрибковым средством первой линии. Лечение начинают с внутривенного введения препарата. Предпочтительной формой является липосомальный амфотерицин B, так как он обладает большей эффективностью и меньшей токсичностью по сравнению со стандартным дезоксихолатом амфотерицина B.
Изавуконазол и позаконазол: применяются в качестве альтернативных средств или препаратов терапии наряду с амфотерицином B. Они могут назначаться как при непереносимости или неэффективности амфотерицина B, так и в качестве продолжения терапии после стабилизации состояния пациента.

Хирургическое лечение

Хирургическое удаление отмерших и инфицированных тканей (дебридмент) является критически важным шагом. Из-за закупорки сосудов тромбами противогрибковые препараты не могут проникнуть в отмершие участки, поэтому их необходимо иссекать. В зависимости от формы и тяжести инфекции хирургу может потребоваться удалить пораженные участки слизистой оболочки, кости носовых пазух, части нёба, а в тяжелых случаях — глазные структуры или инфицированные ткани мозга. Иногда требуется проведение нескольких операций подряд.

Коррекция фоновых состояний и вспомогательное лечение

Успех лечения невозможен без устранения причин, ослабивших организм:

Тщательный контроль и нормализация уровня сахара в крови, устранение кетоацидоза.
Отмена или максимальное снижение доз кортикостероидов и других иммунодепрессантов.
Прекращение приема дефероксамина.
В качестве вспомогательного метода может рассматриваться гипербарическая оксигенация (лечение кислородом под высоким давлением), которая направлена на повышение активности нейтрофилов по уничтожению грибков, хотя ее доказанная эффективность пока не является окончательно установленной.

Профилактика

Полностью защититься от контакта со спорами мукоровых грибов невозможно, так как они повсеместно присутствуют в природе. Однако люди с ослабленным иммунитетом и диабетом могут снизить риск заражения:

Защита органов дыхания: используйте респираторы (класса FFP2 или FFP3) в пыльных местах, при строительных работах или при посещении зданий, поврежденных водой и плесенью.
Защита кожи: при работе в саду или контакте с почвой, навозом и гниющими растениями надевайте перчатки, обувь и одежду с длинными рукавами.
Уход за повреждениями кожи: промывайте водой с мылом и дезинфицируйте любые раны, порезы, царапины и ожоги, предохраняя их от попадания грязи.
Контроль диабета: регулярно проверяйте уровень глюкозы в крови и следуйте всем указаниям врача по лечению основного заболевания.
Санитарный контроль: в лечебных учреждениях необходим строгий контроль за чистотой белья, исправностью систем вентиляции и отсутствием протечек.

Когда необходимо срочно обратиться к врачу

Мукормикоз относится к опасным состояниям, при которых счет времени идет на часы. Не пытайтесь самостоятельно ставить диагноз или лечить симптомы домашними средствами.

Немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью, если на фоне диабета, приема гормональных препаратов или ослабленного иммунитета у вас возникли:

Внезапная сильная боль в лице или интенсивная односторонняя головная боль.
Быстро нарастающий отек лица, век или области вокруг глаз.
Появление черных пятен, налета, язв на нёбе или на слизистой оболочке носа.
Изменение зрения: двоение в глазах, нечеткость, выпячивание глаза или резкое падение зрения.
Темные или гнойные выделения из носа, сопровождающиеся заложенностью.
Кашель с кровью, одышка и боль в груди.
Покраснение кожи вокруг раны или ожога, которое быстро чернеет и становится крайне болезненным.
Сильная боль в животе, рвота с кровью или появление темного стула с примесью крови.

Раннее обращение к врачу и своевременное начало терапии являются решающими факторами для сохранения жизни.

Мукормикоз: симптомы, причины, диагностика и лечение