Что такое дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это врожденный порок сердца, при котором в перегородке, разделяющей правое и левое предсердия (верхние камеры сердца), присутствует неполное заращение или сквозное отверстие. В норме эта стенка сплошная, благодаря чему насыщенная кислородом (артериальная) кровь из легких не смешивается с венозной кровью, поступающей от органов и тканей организма.

При наличии дефекта часть крови перетекает из одной камеры в другую. Поскольку в левом предсердии давление в норме выше, чем в правом, происходит так называемый сброс крови слева направо (лево-правый шунт). В результате в правые отделы сердца и легочную артерию поступает избыточный объем крови. Хроническая объемная перегрузка приводит к постепенному расширению правого предсердия и правого желудочка, а также к повышению давления в сосудах легких.

На дефекты межпредсердной перегородки приходится от 7,5% до 10% всех врожденных пороков сердца у детей и до 30–40% пороков сердца, диагностируемых у взрослых. Данная патология встречается у женщин примерно в два раза чаще, чем у мужчин.

Отличие ДМПП от открытого овального окна

Важно четко разграничивать анатомический дефект межпредсердной перегородки и открытое овальное окно (ООО, или patent foramen ovale):

Овальное окно — это естественный клапанный канал в перегородке у плода. Он необходим во внутриутробном периоде, чтобы кровь обходила неработающие легкие эмбриона. В норме в первые дни или месяцы после рождения этот канал смыкается и срастается.
Открытое овальное окно сохраняется примерно у 10–30% взрослого населения и считается вариантом нормы, так как настоящей недостачи ткани перегородки нет. При отсутствии симптомов и выраженного сброса крови оно не требует лечения.
Дефект межпредсердной перегородки — это истинное отсутствие части ткани перегородки, возникшее из-за нарушения ее формирования. Это полноценная патология, требующая наблюдения или хирургической коррекции.

Основные анатомические формы

В зависимости от расположения и механизма возникновения выделяют следующие виды ДМПП:

Дефект вторичной перегородки (ostium secundum): наиболее распространенная форма (около 70–75% всех случаев). Отверстие располагается в центральной части перегородки в области овальной ямки.
Дефект первичной перегородки (ostium primum): составляет около 15% случаев. Отверстие находится в нижней части перегородки около предсердно-желудочковых клапанов. Часто сочетается с патологией митрального или трехстворчатого клапанов и входит в структуру атриовентрикулярного канала.
Дефект типа синуса вен (sinus venosus): занимает 2–10% случаев. Располагается в верхней части перегородки вблизи впадения верхней полой вены или, реже, в нижней части около нижней полой вены. Часто сочетается с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.
Дефект коронарного синуса: редкая форма, возникающая при отсутствии крыши коронарного синуса.
Общее (единственное) предсердие: полное отсутствие межпредсердной перегородки.

Причины и факторы риска

Дефект закладывается в первые недели внутриутробного развития, когда происходит формирование внутренних структур сердца плода. Точные причины нарушения закладки тканей не всегда удается установить, однако выделен ряд способствующих факторов:

Генетические и хромосомные аномалии: ДМПП часто диагностируется у людей с синдромом Дауна (трисомия 21), синдромом Хольта — Орама (сочетание порока сердца с аномалиями развития костей верхних конечностей), аномалией Эбштейна и синдромом гетеротаксии.
Наследственность: наличие врожденных пороков сердца у родителей или близких родственников повышает вероятность развития аналогичных аномалий у ребенка.
Внешние и материнские факторы во время беременности: употребление алкоголя матерью (алкогольный синдром плода), перенесенные во время беременности инфекции, а также воздействие некоторых лекарственных препаратов (например, данные исследований указывают на повышенный риск при приеме ондансетрона в первом триместре).

Симптомы и возможные проявления

В детском возрасте ДМПП небольших и средних размеров часто протекает скрыто (бессимптомно). Ребенок может нормально расти и развиваться, не выказывая никаких жалоб. Однако при более крупных дефектах уже в раннем возрасте могут отмечаться:

Задержка физического развития и малый прирост массы тела;
Быстрая утомляемость при кормлении или подвижных играх;
Повышенная склонность к частым простудным заболеваниям, бронхитам и пневмониям из-за застоя крови в легочном круге кровообращения.

У большинства пациентов выраженные симптомы начинают проявляться во взрослом возрасте — обычно после 30–40 лет (более чем у 70% необследованных пациентов симптоматика развивается к 40 годам). Это связано со снижением эластичности мышцы сердца и постепенным нарастанием перегрузки правых отделов.

К основным симптомам у взрослых относятся:

Одышка (диспноэ): изначально возникающая при физической нагрузке, а по мере прогрессирования заболевания — и в покое.
Повышенная утомляемость и слабость: снижается переносимость привычных бытовых нагрузок.
Ощущение перебоев в работе сердца и учащенное сердцебиение: возникают из-за растяжения предсердий и развития предсердных аритмий (фибрилляция или трепетание предсердий).
Отеки на ногах и тяжесть в правом подреберье: признаки развития правожелудочковой сердечной недостаточности.

Опасные осложнения

При длительном существовании некорригированного дефекта могут развиться следующие осложнения:

Легочная гипертензия: стойкое повышение давления в сосудах легких. Выявляется почти у 50% пациентов старше 40 лет при отсутствии лечения.
Синдром Эйзенменгера: тяжелое необратимое состояние, когда из-за высокого давления в легких сброс крови меняет направление и происходит справа налево. В артериальное русло поступает венозная кровь, снижается уровень кислорода в тканях (гипоксия), и возникает синюшность кожи и губ (цианоз).
Парадоксальная эмболия: сгусток крови (тромб), образовавшийся в венах ног или таза, может пройти через дефект в перегородке из правого предсердия в левое, минуя фильтрацию в легких. Попадая в артерии большого круга кровообращения, тромб способен перекрыть сосуды головного мозга (вызывая ишемический инсульт), селезенки, кишечника или конечностей.
Декомпрессионная болезнь у дайверов: из-за наличия сброса крови пузырьки инертного газа не выводятся через легкие, а попадают в артериальную систему.

Диагностика

Диагностический поиск начинается с осмотра кардиолога или терапевта и проведения инструментальных исследований.

Физикальное обследование и аускультация

При выслушивании (аускультации) сердца врач выявляет характерные звуковые признаки:

Фиксированное расщепление второго тона сердца (S2): II тон не меняет своего расщепления в зависимости от фаз вдоха и выдоха, что связано с постоянным избыточным объемом крови в правом желудочке.
Систолический шум: мягкий шум во втором межреберье слева от грудины, возникающий из-за прохождения увеличенного объема крови через клапан легочной артерии (относительный стеноз).
Диастолический шум: у нижнего края грудины, обусловленный повышенным кровотоком через трехстворчатый клапан.

Инструментальные методы

Эхокардиография (УЗИ сердца): основной («золотой стандарт») метод диагностики. Трансторакальная эхокардиография позволяет визуализировать отверстие в перегородке, определить его локализацию, размеры, направление кровотока и степень расширения правых камер. При затрудненной визуализации или для уточнения анатомии перед операцией применяется транспищеводная эхокардиография (ЧП-ЭхоКГ), а также контрастная пузырьковая проба (bubble study).
Электрокардиограмма (ЭКГ): показывает признаки перегрузки правого предсердия и желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо (при вторичном дефекте) или влево (при первичном дефекте), полные или неполные блокады правой ножки пучка Гиса, а у взрослых пациентов — предсердные аритмии (фибрилляцию или трепетание предсердий).
Рентгенография органов грудной клетки: позволяет обнаружить увеличение размеров сердца (кардиомегалию) за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии и усиление легочного сосудистого рисунка.
Зачерепная (транскраниальная) допплерография с пузырьковым контрастированием: помогает определить наличие правого-левого сброса крови и оценить его влияние на мозговое кровообращение.
Катетеризация сердца (зондирование): инвазивное исследование, при котором определяется уровень насыщения крови кислородом в камерах сердца (выявляется ступенчатый подъем O2 в правом предсердии) и точно измеряется давление в легочной артерии и легочное сосудистое сопротивление. Проводится при подготовке к закрытию дефекта или при подозрении на высокую легочную гипертензию.

Варианты лечения и врачебной помощи

Тактика ведения пациентов зависит от размера дефекта, наличия симптомов, возраста и степени перегрузки правых отделов сердца.

Наблюдение при небольших дефектах

Если отверстие небольшого размера (в зависимости от возраста и клинических критериев — до 3–8 мм, например менее 3 мм у взрослых или менее 8 мм у детей младенческого возраста) и не вызывает перегрузки правых отделов сердца или нарушений гемодинамики, врач может рекомендовать тактику динамического наблюдения. У грудных детей и детей раннего возраста небольшие дефекты имеют склонность к спонтанному (самопроизвольному) уменьшению или полному закрытию в первые годы жизни. Если дефект бессимптомный и его диаметр менее 3 мм, хирургическая коррекция может не потребоваться вовсе.

Показания к закрытию дефекта

Плановое закрытие ДМПП показано при:

Наличии признаков объемной перегрузки и расширения правых отделов сердца;
Выраженном сбросе крови (соотношение легочного и системного кровотока QP/QS > 1,5–2,0);
Наличии в анамнезе эпизодов парадоксальной эмболии;
Отставании ребенка в физическом развитии или частых тяжелых респираторных инфекциях.

Оптимальным возрастом для планового закрытия дефекта у детей считается дошкольный возраст (3–5 лет), однако процедура может выполняться в любом возрасте при установлении показаний, до развития необратимых изменений в сосудах легких.

Способы закрытия дефекта

Эндоваскулярное (катетерное) закрытие:

Малоинвазивный метод выбора при дефектах вторичного типа (ostium secundum) с достаточными краями ткани по периметру. Через бедренную вену в паховой области под контролем рентгеноскопии и УЗИ к сердцу подводится катетер с окклюдером (специальным двухдисковым устройством из нитиноловой сетки, например системой Amplatzer). Окклюдер раскрывается по обе стороны отверстия и надежно перекрывает сброс крови. Данный метод отличается низкой травматичностью и быстрым восстановлением.

Хирургическая операция на открытом сердце:

Выполняется при дефектах первичного типа (ostium primum), дефектах синусно-венозного типа, нехватке краев ткани для установки окклюдера или при очень больших размерах отверстия. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения. Хирург закрывает дефект путем прямого ушивания или вшивания заплаты из собственной ткани перикарда либо синтетического материала. У детей и молодых девушек операция может выполняться через миниинвазивный боковой доступ к грудной клетке.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты не способны физически зарастить дефект, но они применяются для контроля симптомов и подготовки к оперативной коррекции:

Сердечные гликозиды и мочегонные средства (диуретики) — для лечения проявлений сердечной недостаточности;
Антиаритмические препараты — для контроля ритма при предсердных аритмиях;
Антикоагулянты и антиагреганты — для профилактики тромбообразования и повторных эмболий.

Противопоказания к закрытию

Закрытие дефекта противопоказано при тяжелой терминальной стадии легочной гипертензии (IV стадия), фиксированном синдроме Эйзенменгера со стойким сбросом крови справа налево и высоком легочном сосудистом сопротивлении (более 15 единиц Вуда), так как ликвидация дефекта в этом случае приведет к немедленной правожелудочковой недостаточности.

Когда необходима консультация врача и срочная помощь

Пациентам с диагностированным ДМПП требуется регулярное наблюдение у кардиолога (не реже одного раза в год) с проведением ЭхоКГ для контроля размеров камер сердца и уровня давления в легочной артерии.

Экстренные ситуации и тревожные симптомы

Следует немедленно вызвать скорую медицинскую помощь или обратиться в экстренный стационар при появлении следующих опасных признаков:

Внезапная сильная одышка в покое или при минимальном движении, ощущение удушья;
Обморок (синкопе) или выраженное предобморочное состояние с резким головокружением;
Внезапное появление синюшности (цианоза) кожи, губ или ногтевых лож;
Признаки острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта) из-за парадоксальной эмболии: внезапная слабость или онемение в руке или ноге, перекос лица, нарушение речи или зрения;
Приступ интенсивного учащенного сердцебиения, сопровождающийся резкой слабостью, холодным потом или болью в груди.

Дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение