Что такое декстрокардия

Декстрокардия (от латинского dexter — «правый» и греческого kardia — «сердце») — это редкая врожденная аномалия развития, при которой сердце расположено в правой половине грудной клетки, а его верхушка обращена вправо. По имеющимся эпидемиологическим данным, частота возникновения этого состояния составляет примерно 1 случай на 12 000 беременностей (около 0,01% среди живорожденных детей). Впервые анатомическое описание этой особенности приписывают Марко Аурелио Северино (1643 год), а также Джероламо Фабрицио д’Аквапенденте, с более поздними публикациями в научной литературе XVIII века.

В клинической практике важно строго отличать истинную врожденную декстрокардию от двух сходных состояний:

Декстропозиция сердца: механическое смещение анатомически правильно сформированного сердца в правую сторону под воздействием внешних факторов. Такими внесердечными причинами могут выступать правосторонний ателектаз (спадение ткани легкого), пневмофиброз, левосторонний плевральный выпот (накопление жидкости в полости плевры), диафрагмальная грыжа или гипоплазия правого легкого.
Техническая декстрокардия: артефакт при проведении электрокардиографии (ЭКГ). Он возникает из-за случайной ошибки медицинского персонала при наложении электродов (перепутанные провода правой и левой рук), что создает на ленте ложную картину правостороннего сердца с резким отклонением электрической оси.

Классификация и формы состояния

В зависимости от расположения других органов брюшной и грудной полости, а также строения камер сердца, выделяют несколько основных анатомических вариантов:

Зеркальная декстрокардия (полное обратное расположение органов)

При этой форме (situs inversus totalis) не только сердце, но и все непарные внутренние органы расположены в зеркальном порядке: печень находится слева, а желудок и селезенка — справа. Кровеносные сосуды, подходящие к сердцу и отходящие от него, также имеют зеркальный ход. Полые вены располагаются слева и впадают в правое предсердие, находящееся слева. При отсутствии сопутствующих врожденных пороков развития зеркальная форма не нарушает гемодинамику (движение крови) и позволяет человеку вести полноценный образ жизни.

Изолированная декстрокардия

В данном случае (situs solitus) сердце находится справа, тогда как остальные органы брюшной полости сохраняют свое привычное анатомическое положение (например, желудок расположен слева). Эта форма формируется вследствие задержки эмбрионального развития (dextrocardia of embryonic arrest). Она значительно чаще сочетается с тяжелыми внутрисердечными аномалиями (включая дефекты перегородок и аномалии сосудов) и гипоплазией (недоразвитием) легких.

Декстроверсия сердца

При декстроверсии (dextroversio cordis, или ротационной декстрокардии) происходит поворот желудочков сердца вправо без инверсии органов брюшной полости. Наблюдается выраженное изменение взаимного расположения камер, что крайне часто сочетается с полным комплексом врожденных пороков сердца (транспозиция аорты и легочного ствола, стеноз или атрезия легочной артерии) и пороками развития селезенки.

Гетеротаксия (неопределенное расположение органов)

Состояние (situs ambiguus), при котором расположение внутренних органов является асимметричным или лишь частично инвертированным. Для гетеротаксии характерны сложные внутрисердечные пороки и аномалии крупных вен, что представляет особую сложность при хирургических вмешательствах из-за необычного (заднего) расположения правых отделов сердца.

Причины развития и ассоциированные синдромы

Декстрокардия закладывается на 4-й неделе внутриутробного развития эмбриона. В норме первичная сердечная трубка, сформированная из эндокардиальных трубок, изгибается влево или вправо и мигрирует в левую половину грудной клетки. При нарушении этого процесса сердечная трубка поворачивается или остается в правой половине.

К основным факторам и механизмам развития относятся:

Нарушения двигательной функции ресничек клеток: за правильное разделение органов на правую и левую стороны в эмбриогенезе отвечают микроскопические реснички и белок динеин. Сбои в их работе нарушают пространственную ориентацию закладки органов.
Нейромедиаторные и фармакологические факторы: нарушение обмена серотонина (5-HT) на ранних этапах эмбриогенеза способно приводить к декстрокардии и транспозиции органов. Исследования указывают, что прием беременной женщиной антидепрессантов из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС) повышает риск развития подобных врожденных аномалий у плода.
Генетические синдромы:

Синдром Картагенера: заболевание из группы первичной цилиарной дискинезии, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Наблюдается приблизительно у 1 из 25 пациентов с зеркальным расположением органов (составляет 25% всех случаев синдрома). Характеризуется сочетанием декстрокардии, хронических синуситов, бронхоэктазов и мужского бесплодия.
Другие синдромы: декстрокардия может быть проявлением синдрома Патау (трисомия 13), а также редких наследственных синдромов PAGOD, Страттона — Паркера и Мардена — Уокера.

Симптомы и возможные проявления

Примерно в 90% случаев изолированная зеркальная декстрокардия протекает абсолютно бессимптомно. Нарушения кровообращения отсутствуют, а средняя продолжительность жизни людей с такой особенностью не отличается от общепопуляционной.

Однако если декстрокардия сочетается со сложными пороками сердца или первичной цилиарной дискинезией, появляются следующие симптомы:

Со стороны сердечно-сосудистой системы: одышка (диспноэ), быстрое утомление при минимальной физической активности, цианоз (синюшный оттенок кожи, губ и ногтевых лож) или выраженная бледность, аритмии и нарушения проводимости (вплоть до атриовентрикулярных блокад).
Со стороны дыхательной системы: непрерывные или постоянно повторяющиеся респираторные инфекции (хронические синуситы, бронхиты, пневмонии), застой слизи в бронхах, формирование бронхоэктазов.
Со стороны пищеварительного тракта и развития: у новорожденных и грудных детей может наблюдаться задержка физического развития, плохой прирост массы тела, желтуха, а также симптомы кишечной непроходимости из-за нарушения поворота (мальротации) кишечника.
Физикальные признаки: при осмотре верхушечный толчок определяется справа от грудины (или у основания мечевидного отростка), а тоны сердца наиболее отчетливо выслушиваются на правой стороне грудной клетки.

Диагностика

Диагностика декстрокардии базируется на сочетании инструментальных и визуализирующих методов:

Рентгенография органов грудной клетки: первичный метод, позволяющий четко увидеть расположение тени сердца в правом гемитораксе.
Электрокардиография (ЭКГ):
При стандартном съеме (12 отведений) выявляется резкое отклонение электрической оси вправо, инверсия (переворот) всех зубцов в I стандартном отведении, положительный зубец P в отведении aVL и отсутствие нормального нарастания зубца R в грудных отведениях V1–V6.
Для получения правильной записи ЭКГ медицинский персонал проводит специальную процедуру: правые и левые электроды на конечностях остаются на месте, а грудные электроды V3–V6 переставляются в зеркальные позиции на правую сторону грудной клетки (обозначаются как V3R–V6R).
Эхокардиография (ЭхоКГ / УЗИ сердца): детально оценивает внутреннюю анатомию сердца, толщину стенок, работу клапанов, наличие дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также отхождение магистральных сосудов.
КТ и МРТ грудной клетки и брюшной полости: применяются для точной оценки анатомии сосудистого русла, трахеобронхиального дерева и взаиморасположения всех органов брюшной полости (особенно при гетеротаксии).
Специализированная диагностика синдрома Картагенера: при подозрении на цилиарную дискинезию выполняют измерение уровня назального оксида азота, берут мазки из носоглотки, используют электронную микроскопию для анализа структуры ресничек и проводят генетическое тестирование.

Варианты медицинской помощи и лечение

Сама по себе декстрокардия без сопутствующих пороков и нарушений не требует никакого лечения или хирургического вмешательства. Лечебные мероприятия необходимы только при наличии осложнений или сопутствующих патологий:

Хирургическая коррекция пороков сердца: при дефектах перегородок, тетраде Фалло, аномалиях клапанов или магистральных сосудов проводится реконструктивная операция на сердце.
Лечение нарушений ритма: при развитии тяжелых атриовентрикулярных блокад или аритмий пациенту показана имплантация электрокардиостимулятора.
Терапия цилиарной дискинезии: применяются муколитики и отхаркивающие средства для эвакуации бронхиального секрета, а также курса антибиотикотерапии при бактериальных инфекциях легких (особенно при сопутствующем отсутствии селезенки — асплении). При тяжелых бронхоэктазах может обсуждаться хирургическая резекция пораженного участка легкого.
Особенности проведения дефибрилляции: при необходимости экстренной электрической дефибрилляции электроды накладываются в зеркальном порядке — верхний электрод размещают слева вверху грудной клетки, а нижний — справа внизу (в проекции верхушки сердца).
Трансплантация сердца: в случаях терминальной сердечной недостаточности при зеркальном расположении органов требуется сложная реконструкция венозных путей для успешной вшивки нормального донорского органа.
Хирургия брюшной полости: при кишечной непроходимости у новорожденных проводится своевременное оперативное вмешательство.

Когда обращаться к врачу и неотложная помощь

Каждый человек с декстрокардией должен знать о своей особенности и заблаговременно информировать о ней врачей перед прохождением ЭКГ, флюорографии, операциями или имплантацией медицинских устройств.

Плановое обращение к врачу необходимо при:

Частых затяжных простудных заболеваниях, гайморитах и бронхитах.
Появлении повышенной утомляемости или одышки при привычных физических нагрузках.
Проблемах с набором веса или физическим развитием у ребенка.

Неотложная медицинская помощь требуется при возникновении следующих опасных симптомов:

Внезапная сильная одышка, приступ удушья или нехватка воздуха в покое.
Выраженная боль, тяжесть или ощущение сдавления в грудной клетке.
Появление резкого синюшного оттенка (цианоза) кожи, губ или выраженной бледности.
Потеря сознания, обморок или выраженное головокружение с нарушением координации.
Признаки острой кишечной непроходимости у грудного ребенка (многократная рвота, вздутие живота, отсутствие стула).

Декстрокардия