Что такое гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз — это редкое эндокринное заболевание, при котором паращитовидные (околощитовидные) железы выделяют недостаточное количество паратгормона (ПТГ) либо когда наблюдается нарушение его биологического действия.

Паращитовидные железы представляют собой небольшие образования, чаще всего расположенные на задней поверхности щитовидной железы в области шеи. Обычно у человека имеется четыре такие железы, хотя в редких случаях их число может достигать восьми. Они формируются еще во время внутриутробного развития из третьей и четвертой пар глоточных карманов. Главной задачей этих желез является непрерывный контроль концентрации кальция в плазме крови с помощью специальных кальций-чувствительных рецепторов.

Паратгормон выступает ключевым регулятором фосфорно-кальциевого обмена в организме и воздействует сразу на несколько органов-мишеней:

Почки: паратгормон усиливает обратное всасывание (реабсорбцию) кальция в почечных каналах и одновременно угнетает реабсорбцию фосфора, что способствует выведению фосфатов с мочой. Кроме того, ПТГ стимулирует в почках образование активной формы витамина D.
Кишечник: опосредованно, через активацию витамина D, паратгормон увеличивает всасывание кальция и фосфора из пищи в желудочно-кишечном тракте.
Костная ткань: паратгормон стимулирует костную резорбцию (рассасывание костной ткани), обеспечивая выход кальция и фосфатов из костей в кровеносное русло.

При дефиците паратгормона этот баланс резко нарушается: уровень кальция в крови снижается (развивается гипокальциемия), а уровень фосфора возрастает (гиперфосфатемия). Поскольку ионы кальция необходимы для нормального мышечного сокращения, проведения нервных импульсов и работы секреторных желез, его нехватка приводит к повышению нервно-мышечной возбудимости и сбоям в работе различных систем организма.

Симптомы и проявления

Клиника гипопаратиреоза определяется выраженностью и скоростью развития гипокальциемии. Недостаток кальция приводит к тому, что нервные и мышечные клетки становятся чрезвычайно чувствительными к любым раздражителям.

Основные клинические признаки

Парестезии: неприятные ощущения покалывания, «мурашек», онемения или жжения вокруг рта, в губах, языке, а также в кончиках пальцев рук и ног.
Мышечные спазмы и тетания: болезненные непроизвольные сокращения мышц. Характерным проявлением служат спазмы кистей и стоп («рука акушера» или «рука акушерки», когда пальцы кисти сжимаются в специфическое положение).
Общие и неврологические жалобы: хроническая утомляемость (астения), головные боли, боли в костях, суставах и мышцах, бессонница, спастические боли в животе.
Психоэмоциональные расстройства: тревожность, повышенная раздражительность, эмоциональная лабильность. При хроническом течении могут развиваться депрессия, психозы, делирий, а также нарушения памяти, снижение концентрации внимания («мозговой туман») и когнитивные расстройства (включая субкортикальную деменцию). Если болезнь манифестирует в детском возрасте, возможно отставание в умственном развитии.
Изменения кожи и ее придатков: сухая, шелушащаяся и бледная кожа, снижение потоотделения, деформация и ломкость ногтей, очаговое или диффузное выпадение волос (алопеция).
Осложнения со стороны органов и тканей: при длительной гипокальциемии кальций может откладываться в мягких тканях. Это приводит к развитию катаракты (помутнению хрусталика глаза), кальцификации базальных ганглиев головного мозга (болезнь Фара), отложению солей в сухожилиях и связках.

Острые неотложные состояния

Резкое или выраженное падение уровня кальция в крови может спровоцировать тяжелые состояния, угрожающие жизни:

Ларингоспазм и бронхоспазм: спазм мышц гортани или мелких бронхов, сопровождающийся удушьем, шумом при вдохе и способный привести к острой дыхательной недостаточности.
Судорожные припадки: тяжелые генерализованные судороги, схожие с эпилептическими приступами.
Тяжелые нарушения сердечного ритма: на ЭКГ отмечается удлинение интервала QT, могут возникать аритмии, брадикардия, артериальная гипотензия и сердечная недостаточность.

Причины возникновения

Причины развития гипопаратиреоза разнообразны и делятся на хирургические, аутоиммунные, генетические и другие.

Послеоперационные повреждения: это самая распространенная причина, на которую приходится около 78% всех случаев заболевания. Повреждение или случайное удаление паращитовидных желез, а также нарушение их кровоснабжения происходит при операциях на щитовидной железе (тиреоидэктомии), самих паращитовидных железах (паратиреоидэктомии) или при масштабных вмешательствах на органах шеи, гортани и глотки. Послеоперационный гипопаратиреоз часто носит временный характер (у 75% пациентов функция восстанавливается в течение 6 месяцев), но у части больных остается постоянным.
Аутоиммунные процессы: вторая по частоте причина среди нехирургических форм. Иммунная система образует аутоантитела, разрушающие ткань паращитовидных желез. Это состояние может возникать изолированно или быть частью аутоиммунных полигландулярных синдромов (например, APS I типа).
Генетические и врожденные нарушения: недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие желез при врожденных синдромах, таких как синдром Ди Джорджа (микроделеция 22q11), синдром Кенни — Каффи, синдром Бараката (HDR-синдром, сочетающий гипопаратиреоз, нейросенсорную тугоухость и поражение почек), а также мутации генов кальций-чувствительных рецепторов.
Дефицит магния (гипомагниемия): выраженная и длительная нехватка магния нарушает как секрецию паратгормона главными клетками желез, так и чувствительность тканей к нему.
Инфильтративные заболевания и отложение веществ: гемохроматоз (избыточное накопление железа в органах эндокринной системы), болезнь Вильсона, а также метастатические или опухолевые процессы.
Радиационное воздействие: повреждение желез при лучевой терапии злокачественных новообразований области шеи.
Идиопатический гипопаратиреоз: случаи, когда точно установить причину гипофункции желез не удается.

Диагностика

Диагноз «гипопаратиреоз» устанавливают на основании клинических симптомов, данных анамнеза (особенно сведений о ранее перенесенных операциях на шее) и результатов лабораторно-инструментальных обследований.

Лабораторная диагностика

Анализ крови на кальций (общий и ионизированный): ключевой маркер, фиксирующий гипокальциемию.
Анализ крови на сывороточный альбумин: необходим для правильного расчета скорректированного уровня кальция.
Анализ крови на паратгормон (ПТГ): выявляет низкий, минимальный или вовсе не определяемый уровень гормона в сыворотке крови, что на фоне гипокальциемии подтверждает диагноз.
Анализ крови на фосфор: показывает повышение уровня фосфатов (гиперфосфатемию).
Анализ крови на магний: проводится для исключения гипомагниемии как самостоятельной причины нарушений.
Оценка уровня витамина D: помогает исключить алиментарный дефицит или нарушения обмена витамина.
Суточный анализ мочи на кальций и фосфор: необходим для оценки выделительной функции почек и риска гиперкальциурии. В некоторых случаях применяется тест Эллсворта — Ховарда (оценка изменения экскреции фосфатов с мочой после введения паратгормона).

Клинические пробы на скрытую тетанию

Врач может проверить наличие специфических физикальных симптомов:

Симптом Хвостека (Chvostek's sign): сокращение или подергивание мышц лица при легком постукивании пальцем или молоточком в точке выхода лицевого нерва.
Симптом Труссо (Trousseau's sign): появление характерного спазма кисти («рука акушера») при пережатии плеча манжетой тонометра на протяжении нескольких минут.

Инструментальные обследования

Электрокардиография (ЭКГ): позволяет оценить влияние дефицита кальция на проводящую систему сердца (определить удлинение интервала QT и наличие аритмий).
УЗИ почек: проводится для своевременного выявления кальциноза почечной ткани (нефрокальциноза) или мочекаменной болезни.
Генетические тесты: назначаются при подозрении на наследственные синдромы или семейные формы заболевания.

Дифференциальная диагностика

Гипопаратиреоз необходимо отличать от псевдогипопаратиреоза (состояния, при котором уровень ПТГ нормален или повышен, но ткани нечувствительны к нему), тяжелого дефицита витамина D, синдрома мальабсорбции в кишечнике и хронической почечной недостаточности.

Варианты медицинской помощи и лечения

Главная цель терапии при гипопаратиреозе — устранить симптомы гипокальциемии, восстановить безопасный уровень кальция и фосфора в крови и предотвратить поражение почек и других органов.

Экстренная помощь при остром кризе

При развитии судорог, тетании, ларингоспазма или тяжелых аритмий требуется неотложное внутривенное введение растворов кальция (например, глюконата или хлорида кальция). Инфузию проводят под постоянным контролем работы сердца и ЭКГ. При использовании периферических вен соблюдают осторожность, так как препараты кальция могут вызывать раздражение сосудистой стенки и флебит.

Стандартная долговременная терапия

После купирования острого состояния пациент переводится на постоянный пероральный прием лекарственных средств:

Препараты кальция: назначаются перорально (например, в форме карбоната или цитрата кальция) для восполнения дефицита минерала.
Витамин D и его активные аналоги: для обеспечения эффективного всасывания кальция в кишечнике применяются активные метаболиты витамина D — кальцитриол или альфакальцидол, а также стандартные формы (холекальциферол, эргокальциферол).
Диета: рекомендуется рацион с достаточным содержанием кальция и ограничением продуктов, богатых фосфором (молочные продукты, бобовые, орехи).
Тиазидные диуретики: могут назначаться врачом для снижения выведения кальция с мочой и профилактики образования камней в почках.

Заместительная гормональная терапия

В случаях, когда традиционная терапия препаратами кальция и витамина D не позволяет достичь нужного эффекта или сопровождается развитием тяжелой гиперкальциурии и риска поражения почек, применяется заместительная терапия препаратами паратгормона.

В международной клинической практике используются следующие подходы и препараты:

Рекомбинантный человеческий паратгормон (rhPTH 1-84, Natpar): полноразмерный аналог человеческого паратгормона, разрешенный к применению в ряде стран (включая одобрение FDA и Европы) в качестве второго этапа лечения пациентов с хроническим гипопаратиреозом.
Терипаратид (PTH 1-34): синтетический пептид, содержащий активный N-концевой фрагмент паратгормона (34 аминокислоты). Применяется в виде ежедневных подкожных инъекций или посредством помповой инфузионной системы, что максимально приближено к физиологической секреции гормона.
Палопегтерипаратид (Yorvipath): современный пролонгированный препарат заместительной терапии паратгормоном. В 2024–2025 годах международные и европейские руководства (включая заключения HAS и рекомендации ISS) внесли палопегтерипаратид в клинические стандарты для лечения взрослых пациентов с хроническим гипопаратиреозом, у которых заболевание не удается адекватно контролировать стандартной комбинацией кальция и витамина D.

Заместительная терапия требует регулярного наблюдения специалиста. При отмене таких препаратов их дозу снижают постепенно под контролем уровня кальция в крови, так как резкое прекращение может вызвать временное истощение ПТГ и вымывание кальция из костей.

Ограничения и риски длительного лечения

При приеме больших доз кальция и витамина D существует риск развития гиперкальциурии (повышенного выделения кальция с мочой). Это может привести к нефрокальцинозу, образованию камней в почках и хронической болезни почек. Чтобы снизить эти риски, целевой уровень кальция в крови у пациентов на постоянной терапии намеренно поддерживают на нижней границе нормы или слегка ниже нее. Пациентам необходим регулярный лабораторный контроль показателей крови и суточной мочи, а также периодическое УЗИ почек.

Профилактика и наблюдение

Первичная профилактика послеоперационного гипопаратиреоза заключается в применении органосохраняющих хирургических техник при операциях на шее. Хирурги стремятся максимально сохранить паращитовидные железы и их сосудистую ножку. Если железа была случайно удалена или ее кровоснабжение нарушено, может быть выполнена ее аутотрансплантация (вживление ткани железы в мышечную ткань, например, предплечья или шеи), где она может прижиться и возобновить секрецию гормона.

Для предотвращения поздних осложнений у пациентов с диагностированным гипопаратиреозом необходимо:

Строго соблюдать режим приема препаратов, не менять самостоятельно дозы кальция, витамина D и гормональных средств.
Регулярно сдавать анализы крови и суточной мочи для контроля кальциево-фосфорного обмена.
Периодически проходить ультразвуковое исследование почек.
Носить при себе карточку пациента или медицинский браслет с указанием диагноза на случай экстренных ситуаций.

Когда обращаться к врачу

Необходимо записаться на консультацию к эндокринологу при появлении:

Периодических чувств онемения, «мурашек» или покалывания в пальцах и вокруг рта.
Мышечной слабости, постоянной утомляемости, беспричинной тревожности или ухудшения памяти.
Любых неприятных симптомов после перенесенной операции на щитовидной железе или органах шеи.

Когда требуется экстренная помощь

Немедленно вызывайте скорую медицинскую помощь при появлении следующих опасных симптомов:

Острые, болезненные спазмы мышц, судороги конечностей или лица.
Затруднение дыхания, чувство удушья, спазм связок и гортани (ларингоспазм).
Приступы потери сознания, судорожные припадки.
Ощущение сильного сбоя в работе сердца, сопровождающееся резкой слабостью или головокружением.

Гипопаратиреоз: причины, симптомы, диагностика и лечение