Что такое гипертрихоз

Гипертрихоз — это медицинское состояние, при котором наблюдается избыточный рост волос на теле, превышающий норму для конкретного возраста, пола и этнической принадлежности. В отличие от естественного волосяного покрова, при гипертрихозе волосы могут расти повышенной густоты и длины либо появляться на тех участках кожи, где в норме они отсутствуют.

Главное отличие гипертрихоза от гирсутизма заключается в роли половых гормонов. Гирсутизм встречается только у женщин и детей и представляет собой рост волос по мужскому типу (на подбородке, груди, спине, животе) из-за повышенного уровня мужских половых гормонов — андрогенов (включая тестостерон и дигидротестостерон). Гирсутизм часто сопровождается иными проявлениями гиперандрогении: угревой сыпью (акне), огрубением голоса и нарушениями менструального цикла. В противоположность этому, гипертрихоз не зависит от уровня андрогенов и затрагивает участки кожи, не являющиеся андрогензависимыми.

Состояние может быть врожденным (присутствующим с момента рождения) или приобретенным (развивающимся в течение жизни). По степени распространенности различают генерализованный гипертрихоз, поражающий почти все тело за исключением ладоней, подошв и слизистых оболочек, и локализованный (ограниченный), затрагивающий отдельные зоны кожи.

Врожденные и приобретенные формы

Классификация гипертрихоза основывается на времени возникновения заболевания, характере распределения волос и их структуре. В зависимости от этих параметров выделяют несколько основных клинических форм.

Врожденные формы

Врожденные варианты гипертрихоза встречаются крайне редко и обусловлены генетическими изменениями. К ним относятся:

Врожденный пушковый гипертрихоз (Hypertrichosis lanuginosa). При этой форме новорожденный полностью покрыт тонким мягким пушком (лануго). В норме этот эмбриональный пушок сбрасывается еще в утробе матери до рождения, однако при патологии он сохраняется. С возрастом волосяной покров может частично истончаться, оставаясь лишь на отдельных участках.
Врожденный генерализованный гипертрихоз. Характеризуется избыточным ростом волос по всему телу. У мужчин проявления обычно более выражены на лице и верхней части туловища, тогда как у женщин оволосение имеет менее тяжелый и асимметричный характер.
Врожденный терминальный гипертрихоз. При этой патологии все тело покрывается густыми, жесткими и сильно пигментированными (темными) терминальными волосами. Данная форма часто сочетается с гиперплазией десен — разрастанием ткани десен. Именно эта редкая разновидность в истории создала образ «людей-волков» и известна под неофициальным названием «синдром оборотня» или синдром Амбраса.
Врожденный ограниченный гипертрихоз. Поражает конкретные области тела. Например, при синдроме «волосатых локтей» густые пушковые волосы растут в области локтевых суставов. Признаки заметны с рождения, усиливаются в детстве и могут частично регрессировать к периоду полового созревания.
Невоидный гипертрихоз. Проявляется изолированным участком избыточного роста терминальных волос, который может присутствовать при рождении или появляться позже. Примером служит пигментный невус Беккера, при котором на коричневом родимом пятне развиваются густые волосы.

Приобретенные формы

Приобретенный гипертрихоз развивается в течение жизни под воздействием внешних или внутренних факторов:

Приобретенный пушковый гипертрихоз. Проявляется внезапным и быстрым ростом тонких, мягких, непигментированных волос (так называемый «злокачественный пушок»), чаще всего на лице. Это состояние служит важным паранеопластическим синдромом — кожным признаком наличия злокачественной опухоли внутренних органов. Также может встречаться при расстройствах приема пищи (нервной анорексии) и гипертиреозе.
Приобретенный генерализованный гипертрихоз. Затрагивает преимущественно щеки, верхнюю губу, подбородок, а также предплечья и голени. При этой форме может наблюдаться рост нескольких волос из одного фолликула или аномальное направление роста ресниц (трихиазм), при котором ресницы завертываются внутрь и раздражают роговицу глаза.
Приобретенный локализованный гипертрихоз. Избыточный рост волос ограничен участком кожи, подвергшимся травме, длительному трению или местному раздражению.

Причины возникновения и механизмы развития

Причины гипертрихоза разнообразны и зависят от того, является ли форма заболевания врожденной или приобретенной.

Генетические механизмы

Генетические формы заболевания имеют разный тип наследования в зависимости от конкретного синдрома:

X-сцепленное наследование: Врожденный генерализованный гипертрихоз связан с хромосомной аномалией в области Xq24-q27.1 и наследуется по доминантному типу. Женщина с аномальным геном передает его ребенку с вероятностью 50%. Мужчина с этим синдромом передает измененную X-хромосому всем своим дочерям, но никогда не передает сыновьям.
Аутосомно-доминантное наследование: Врожденный пушковый гипертрихоз обусловлен мутацией в 8-й хромосоме (область 8q22) или спонтанными генетическими сбоями. Врожденный терминальный гипертрихоз ассоциирован с изменениями в 17-й хромосоме и геном MAP2K6.
Y-сцепленное (голандрическое) наследование: Передача признака по Y-хромосоме от отца к сыну описана лишь для специфической изолированной формы — гипертрихоза ушных раковин.

Таким образом, гипертрихоз не является исключительно «мужским» заболеванием и имеет разную генетическую природу при различных клинических формах.

Внутренние болезни и внешние факторы

Приобретенный гипертрихоз может вызываться следующими причинами:

Прием медикаментов: Избыточный рост волос могут провоцировать сосудорасширяющие средства (миноксидил), иммунодепрессанты (циклоспорин), противоэпилептические препараты (фенитоин), а также диазоксид, стрептомицин, ацетазоламид и псорален. При отмене препарата волосяной покров обычно постепенно возвращается к норме.
Онкологические патологии: Внезапный рост пушковых волос («злокачественного пушка») часто ассоциирован со скрыто протекающими злокачественными опухолями внутренних органов.
Метаболические и эндокринные нарушения: Избыточный рост волос встречается при нервной анорексии, тяжелом истощении, заболеваниях щитовидной железы (гипертиреозе), а также при поздней кожной порфирии (при которой избыток волос появляется на верхней части щек из-за повышенной чувствительности кожи к ультрафиолету).
Местное раздражение и травмы кожи: Хроническое усиление кровоснабжения кожи стимулирует волосяные фолликулы. Это происходит при длительном использовании тепловых процедур (горячие ванночки, парафиновые и озокеритовые аппликации), применении раздражающих мазей, горчичников или пластырей, постоянном трении под гипсовыми повязками, а также после бритья, массажа или депиляции на поврежденных участках.
Пороки развития позвоночника: Пояснично-крестцовый локальный гипертрихоз (пучок мягких волос на пояснице) может сопровождать спинальную дисрафию — незаращение дужек позвонков.

Физиологический механизм

В основе гипертрихоза лежат два основных патофизиологических процесса. Первый — это трансформация мелких пушковых фолликулов (веллуса) в крупные терминальные фолликулы на участках кожи, где такой переход в норме не происходит. Второй механизм — удлинение фазы анагена (периода активного роста волоса) в волосяном цикле, из-за чего волосы вырастают значительно длиннее обычной нормы.

Диагностика и отличие от гирсутизма

Диагностика гипертрихоза проводится врачом-дерматологом, при необходимости с привлечением эндокринолога, генетика и невролога. Главная задача обследования — установить форму гипертрихоза и исключить опасные внутренние заболевания.

Основные этапы диагностики:

Клинический осмотр. Врач оценивает характер оволосения, тип волос (пушковые, веллус, терминальные), их густоту и длину, а также карту их распределения по телу с учетом возраста, пола и этнической принадлежности пациента.
Дифференциальная диагностика с гирсутизмом. Врач проверяет наличие признаков гиперандрогении. При гирсутизме избыточный рост волос у женщин ограничен андрогензависимыми зонами (лицо, грудь, спина, живот) и сопровождается признаками вирилизации (акне, огрубение голоса, нарушения менструального цикла). При гипертрихозе волосы растут вне зависимости от действия андрогенов, а гормональный фон остаётся неизмененным.
Лабораторные анализы. Назначаются анализы крови на уровень половых гормонов, гормонов щитовидной железы и надпочечников для подтверждения отсутствия эндокринных нарушений.
Поиск сопутствующих патологий. При подозрении на приобретенную форму назначается онкоскрининг и обследование внутренних органов. Если локальный гипертрихоз расположен в области поясницы, проводится инструментальное обследование позвоночника (МРТ или рентгенография) для исключения спинальной дисрафии.

Способы коррекции и лечения

Тактика помощи зависит от причины, вызвавшей избыточный рост волос.

Устранение первопричины

При врожденных формах гипертрихоза радикального лечения не существует, так как аномалия заложена на генетическом уровне. Терапия сводится к косметологическому удалению волос.
При приобретенных формах лечение направлено на устранение причинного фактора. Если гипертрихоз вызван лекарственными препаратами, врач отменяет препарат или заменяет его аналогом (после чего избыточный рост волос обычно прекращается через несколько месяцев). При выявлении онкологических или эндокринных заболеваний проводится их специализированное лечение.
При поясничном гипертрихозе, вызванном спинальной дисрафией, сопровождающейся неврологическими нарушениями (слабостью в ногах, потерей чувствительности), может потребоваться хирургическое вмешательство.

Методы удаления волос

Для уменьшения проявлений гипертрихоза применяются косметологические методы:

Временная депиляция. Сбривание, подстригание и использование химических кремов-депиляторов удаляют стержень волоса на уровне кожи. Эффект сохраняется от нескольких часов до нескольких дней. Химические депиляторы требуют осторожности, так как могут вызывать раздражение кожи и контактный дерматит.
Временная эпиляция. Выдергивание пинцетом, восковая эпиляция (ваксинг), шугаринг (сахарная эпиляция) и нити (тридинг) удаляют волос вместе с корнем. Результат держится от нескольких дней до нескольких недель.
Лазерная эпиляция. Эффективный метод долговременного удаления волос. Лазерное излучение воздействует на пигмент меланин, расположенный в нижней трети волосяного фолликула, и разрушает его. Метод подходит только для пигментированных (темных) волос и неэффективен при седых или светлых пушковых волосах.
Электроэпиляция. Метод, при котором ростовые клетки фолликула разрушаются с помощью электрического тока или локального нагрева через вводимую иглу. Электроэпиляция официально одобрена органом FDA как метод окончательного удаления волос, подпадающий под критерии полной ликвидации волосяного фолликула для любого цвета волос.

В настоящее время также исследуются медикаментозные методы замедления роста волос, основанные на повышении уровня глобулина, связывающего половые гормоны, или на регуляции лютеинизирующего гормона.

Когда следует обратиться к врачу

Консультация специалиста необходима при появлении любых нетипичных изменений волосяного покрова. Обратитесь к врачу в следующих ситуациях:

Рост волос начался внезапно в зрелом возрасте и быстро прогрессирует.
На лице или теле появились тонкие светлые волосы («злокачественный пушок»), особенно если это сопровождается резкой потерей веса, потерей аппетита или общим недомоганием.
Избыточный рост волос начался после начала приема новых лекарственных препаратов.
Пучок волос в области поясницы у ребенка или взрослого сопровождается болью в спине, слабостью в ногах или нарушением чувствительности кожи.

Гипертрихоз