Что такое гепатология

Гепатология (от древнегреческих слов ἧπαρ — «печень» и λόγος — «учение») — это раздел медицины, изучающий строение, функции, физиологию и патологии печени, желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы. Специалист, работающий в этой области, называется гепатологом.

В отношении официального статуса этой дисциплины существует определенная специфика. Традиционно гепатология развивалась как составная часть или субспециальность гастроэнтерологии (раздела о заболеваниях желудочно-кишечного тракта) и внутренних болезней. В медицинских системах многих стран гепатология и сегодня не выделяется в абсолютно независимую врачебную специальность, а врачи-гепатологи представляют собой гастроэнтерологов или терапевтов, прошедших глубокую подготовку по болезням печени. В то же время из-за стремительного расширения объема научных знаний, усложнения методов лечения и развития трансплантологии в некоторых государствах сформировалась практика отдельной специализации врачей исключительно в этой сфере.

Печень исполняет роль ключевого органа детоксикации и обмена веществ. Поскольку ее повреждения отражаются на работе всего организма, гепатология тесно связана со смежными медицинскими областями — инфекционными болезнями, онкологией, педиатрией, гематологией и хирургией.

Какими заболеваниями занимается гепатология

Спектр патологий гепатобилиарной системы чрезвычайно широк и включает как врожденные, так и приобретенные состояния:

Вирусные и инфекционные поражения: острые и хронические вирусные гепатиты (A, B, C, D, E, G), а также поражения печени при цитомегаловирусной инфекции, вирусе Эпштейна — Барр, простом герпесе, желтой лихорадке и краснухе.
Токсические и лекарственные повреждения: поражения ткани печени, вызванные воздействием алкоголя, гепатотоксичных лекарственных препаратов (включая острую передозировку парацетамола), ядов, химикатов или пищевых токсинов.
Жировая болезнь печени: накопление жира в клетках печени (стеатоз, неалкогольная жировая болезнь печени), которое при отсутствии контроля может вызывать воспаление и рубцевание тканей.
Фиброз и цирроз печени: процессы замещения здоровой функциональной ткани печени соединительной (рубцовой) тканью, приводящие к развитию печеночной недостаточности и портальной гипертензии.
Заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей: желчнокаменная болезнь, острый и хронический холецистит, холангит, а также аутоиммунные поражения протоков — первичный билиарный холангит (ранее известный как первичный билиарный цирроз) и первичный склерозирующий холангит.
Аутоиммунные патологии: аутоиммунный гепатит, при котором иммунная система ошибочно атакует собственные клетки печени.
Нарушения обмена веществ и генетические болезни: нарушения обмена железа (гемохроматоз) и меди (болезнь Вильсона, или гепатолентикулярная дегенерация), дефицит альфа-1-антитрипсина, гликогенозы, порфирии. К этой группе также относятся наследственные нарушения обмена билирубина: синдром Жильбера (Мейленграхта), синдромы Криглера — Найяра (I и II типов), синдром Дубина — Джонсона и синдром Ротора.
Заболевания поджелудочной железы: острый и хронический панкреатит, часто возникающие на фоне желчнокаменной болезни или употребления алкоголя.
Опухолевые процессы: злокачественные новообразования печени (гепатоцеллюлярная карцинома, гепатобластома у детей), рак желчевыводящих путей (холангиокарцинома), рак желчного пузыря, метастатические поражения печени при опухолях других органов, а также доброкачественные образования (кисты, кавернозные гемангиомы).
Паразитарные и тропические инфекции: эхинококкоз, альвеококкоз, описторхоз (поражение печеночной двуусткой), амебный абсцесс печени, шистосомоз (бильгарциоз), лейшманиоз (кала-азар).
Особенности у детей и беременных: в детском возрасте часто встречаются желтуха новорожденных, атрезия желчных протоков, синдром Кароли, синдром Алажилля, синдром Рея, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (синдром Байлера). Во время беременности могут развиваться острая жировая дистрофия печени и внутрипеченочный холестаз беременных.

Симптомы и причины для обращения к врачу

Направление к гепатологу или гастроэнтерологу обычно выдает терапевт или врач общей практики при выявлении специфических жалоб или отклонений в анализах. Поводом для медицинского обследования служат следующие симптомы и проявления:

Желтуха (иктер): пожелтение кожи, слизистых оболочек и склер глаз, связанное с повышением уровня билирубина в крови.
Изменения цвета выделений: потемнение мочи и обесцвечивание (посветление) кала.
Боль и дискомфорт: тяжесть или ноющие боли в правом подреберье и эпигастральной области.
Отеки и асцит: скопление свободной жидкости в брюшной полости, проявляющееся увеличением объема живота, а также отеки нижних конечностей.
Сосудистые и кожные признаки: появление кожного зуда, телеангиэктазий («сосудистых звездочек»), кровоизлияний.
Желудочно-кишечные кровотечения: рвота кофейной гущей или сгустками крови, темный дегтеобразный стул (мелена), связанные с повышенным давлением в системе воротной вены (портальной гипертензией) и разрывом варикозно расширенных вен пищевода.
Отклонения в анализах крови: случайно обнаруженное повышение уровня печеночных ферментов, билирубина или снижение показателей свертывающей системы крови.
Острые интоксикации: подозрение на токсическое поражение печени, например при случайной или намеренной передозировке лекарственных средств (включая парацетамол).
Системные признаки: выраженная хроническая слабость, снижение аппетита, масса тела, симптомы печеночной энцефалопатии (неврологические и когнитивные нарушения).

Под постоянным наблюдением специалиста должны находиться пациенты с подтвержденными хроническими вирусными гепатитами, установленным циррозом печени, а также люди, перенесшие операцию по трансплантации печени.

Как проходит диагностика

Диагностика гепатобилиарных патологий строится на сочетании опроса, физикального осмотра, лабораторных тестов и визуализирующих методик.

Клинический осмотр

Врач собирает подробный анамнез: выясняет характер симптомов, образ жизни, наличие факторов риска (прием лекарств, контакт с токсинами, употребление алкоголя), наследственные заболевания. Во время осмотра проводится пальпация и перкуссия живота для определения размеров и консистенции печени и селезенки, выявления асцита и отеков.

Лабораторные исследования

Лабораторная панель позволяет оценить степень повреждения клеток, нарушение оттока желчи и работоспособность печени:

Маркеры цитолиза (повреждения клеток печени): определение ферментов АЛТ (аланинаминотрансферазы), АСТ (аспартатаминотрансферазы) и ГЛДГ (глутаматдегидрогеназы).
Маркеры холестаза (застоя желчи): гамма-глутамилтрансфераза (гамма-ГТ) и щелочная фосфатаза (ЩФ).
Показатели синтетической функции печени: холинэстераза (ХЭ), уровень альбумина и параметры свертывания крови (протромбиновый индекс, Quick-Wert, INR).
Пигментный обмен: уровень прямого (связанного) и непрямого (несвязанного) билирубина в сыворотке крови, исследование выделения билирубина с мочой.
Инфекционный и иммунологический профиль: серологические маркеры вирусных гепатитов, тесты на специфические аутоантитела.
Оценка обмена веществ: показатели железа и ферритина (при подозрении на гемохроматоз), меди и церуллоплазмина (при подозрении на болезнь Вильсона).

Инструментальная и визуализирующая диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ): базовый неинвазивный метод для оценки структуры печени, желчного пузыря, желчных протоков и селезенки.
Томография: компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) применяются для детального изучения очаговых и диффузных поражений, сосудистого русла и опухолевых процессов.
Эндоскопические и рентгенологические методы: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) и чрескожная трансгепатическая холангиография используются как для диагностики патологий желчных протоков, так и для лечебных манипуляций.

Биопсия печени

При неясном диагнозе или необходимости точно оценить степень фиброза и воспаления выполняется пункционная биопсия печени (часто под контролем УЗИ). Полученный фрагмент ткани направляется на микроскопическое гистологическое исследование.

Варианты медицинской помощи и лечения

Лечение в гепатологии подбирается строго индивидуально в зависимости от причины и стадии заболевания:

Диетотерапия: коррекция рациона играет важную роль при жировой болезни печени, а при тяжелой печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии помогает снизить токсическую нагрузку на организм.
Профилактика и противовирусная терапия: вакцинация против гепатитов A и B предотвращает заражение. При хронических вирусных гепатитах B и C применяются современные противовирусные препараты (вирустатики) и интерфероны, позволяющие подавить размножение вируса или полностью элиминировать его из организма.
Медикаментозное лечение холестаза: при застое желчных кислот используется урсодезоксихолевая кислота.
Терапия портальной гипертензии: для снижения давления в воротной вене и контроля асцита применяются диуретики (мочегонные средства) и бета-блокаторы. При прогрессировании процесса выполняются хирургические или интервенционные вмешательства, такие как трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPS / TIPSS) или создание портосистемных шунтов.
Малоинвазивные и эндоскопические вмешательства: эндоскопическое извлечение камней из желчных протоков при ЭРХПГ, стентирование протоков.
Трансплантация печени: пересадка органа является методом выбора при терминальной стадии цирроза, острой печеночной недостаточности и некоторых злокачественных опухолях.

Исторический очерк

Представления о болезнях печени формировались на протяжении тысячелетий:

Древний мир: в древнеегипетских папирусах и при исследовании мумий обнаружены свидетельства поражения печени паразитарной инфекцией — шистосомозом. Около 400 года до н.э. Гиппократ описал абсцесс печени. Древнеримский врач Гален считал печень главным органом тела и указал на ее связь с желчным пузырем и селезенкой, а Аретей из Каппадокии подробно описал симптомы желтухи.
Средневековье и Новое время: Авиценна обратил внимание на значение анализа мочи для диагностики поражений печени. В 1770 году французский анатом Антуан Порталь описал кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. В XIX веке Габриэль Валентин (1844) и Юстус фон Либих (1846) установили роль панкреатического сока и ферментов в расщеплении пищи.
Отечественная школа: существенный вклад в понимание механизмов болезней печени внес русский терапевт С. П. Боткин, сформулировавший представление об инфекционной природе поражений печени (инфекционном гепатите).
XX век и современность: в 1958 году Мур разработал технику пересадки печени у животных, а в 1963 году Томас Старзл выполнил первую в истории успешную трансплантацию печени человеку (трехлетнему ребенку с атрезией желчных протоков). В 1966 году Барух Блумберг открыл вирус гепатита B и создал первую вакцину против него (награжден Нобелевской премией в 1976 году). В 1989 году был открыт вирус гепатита C, а с 1992 года в практику вошли тесты для его выявления в донорской крови.