Что такое васкулит

Васкулит (синонимы: ангиит, артериит) — это общее название группы заболеваний, в основе которых лежит иммунопатологическое воспаление стенок кровеносных сосудов. Воспалительный процесс может поражать сосуды любого типа и калибра: крупные артерии, артерии среднего диаметра, а также мелкие артериолы, капилляры и венулы. В отдельных случаях в патологический процесс могут вовлекаться и лимфатические сосуды (лимфангиит).

Кровеносные сосуды выполняют роль транспортных магистралей, доставляющих кислород и питательные вещества к органам и тканям. При развитии воспаления белые кровяные клетки (лейкоциты) проникают в сосудистую стенку и вызывают ее повреждение. В результате стенки сосудов утолщаются, возникают сужения (стенозы) или полная закупорка (окклюзия) просветов, что приводит к ишемии — недостаточному кровоснабжению и отмиранию тканей соответствующих органов. В других случаях воспаленная сосудистая стенка истончается и теряет прочность, что может вести к образованию выпячиваний (аневризм) или разрывам сосудов с кровоизлияниями.

Классификация и основные формы васкулитов

Для систематизации васкулитов в международной медицинской практике применяется номенклатура, принятая на конференции в Чапел-Хилле (Chapel Hill Consensus Conference, CHCC, в редакции 2012 года). Заболевания разделяют по калибру преимущественно поражаемых сосудов, а также по происхождению на первичные и вторичные.

Первичные васкулиты развиваются как самостоятельные патологии, при которых воспаление сосудов выступает главным проявлением. Вторичные васкулиты возникают как реакция организма на другое заболевание, например на инфекцию, системную аутоиммунную болезнь или злокачественную опухоль.

Васкулиты крупных сосудов

Эта группа включает патологии, поражающие аорту и ее основные крупные ветви:

Гигантоклеточный артериит (височный артериит, болезнь Хортона) — воспаление, часто затрагивающее височные и сонно-артериальные ветви у людей старшего возраста.
Артериит Такаясу (аортоартериит) — хроническое воспалительное поражение аорты и отходящих от нее крупных артерий, приводящее к ослаблению или отсутствию пульса на руках и ишемии органов.

Васкулиты сосудов среднего размера

Заболевания этой группы затрагивают артерии среднего калибра, снабжающие внутренние органы и ткани:

Узелковый полиартериит (узелковый периартериит) — некротизирующее воспаление артерий среднего калибра без поражения мелких сосудов и без образования гранулем.
Болезнь Кавасаки — острый системный васкулит, встречающийся преимущественно у детей младшего возраста и склонный поражать коронарные артерии сердца.

Васкулиты мелких сосудов

Поражают артериолы, капилляры и венулы. Их принято разделять на две категории:

АНЦА-ассоциированные васкулиты (связанные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами):
Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) — сопровождается некротизирующим гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей, легких и почек.
Микроскопический полиангиит — некротизирующий васкулит мелких сосудов без образования гранулем, часто протекающий с поражением почек и легких.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Чарга — Страусса) — характеризуется сочетанием бронхиальной астмы, высокой эозинофилии крови и системного васкулита.
Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов (сопровождаются отложением иммунных комплексов и комплемента в сосудистой стенке):
IgA-васкулит (пурпура Шёнлейна — Геноха, геморрагический васкулит) — часто встречается в детском возрасте, проявляется кожной пурпурой, болями в суставах, поражением ЖКТ и почек.
Криоглобулинемический васкулит — связан с наличием в сыворотке крови криоглобулинов (патологических белков, выпадающих в осадок при охлаждении).
Анти-GBM болезнь (поражение базальной мембраны капилляров почек и легких).
Гипокомплементарный уртикарный васкулит.

Васкулиты сосудов различного калибра

Могут одновременно поражать сосуды любого типа и размера (артерии, вены и капилляры):

Болезнь Бехчета — системное заболевание, проявляющееся рецидивирующими язвами ротовой полости, половых органов и поражением глаз.
Синдром Когана.

Васкулиты отдельных органов и вторичные формы

Изолированные васкулиты: кожный лейкоцитокластический ангиит (ограничен кожными проявлениями), первичный ангиит центральной нервной системы.
Вторичные васкулиты: развиваются на фоне инфекционных заболеваний (вирусные гепатиты B и C, ВИЧ-инфекция, сифилис), системных аутоиммунных патологий (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), при приема некоторых медикаментов или наркотических веществ (кокаина, амфетаминов).

Причины возникновения

Точные причины развития первичных системных васкулитов до конца не установлены. Считается, что болезнь возникает вследствие сочетания генетической предрасположенности и неблагоприятных внешних факторов.

В основе патогенеза лежит сбой в работе иммунной системы. Иммунные клетки начинают воспринимать собственную ткань кровеносных сосудов как чужеродный агент и атакуют ее. В этом процессе важную роль играют аутоантитела (в частности, АНЦА — антитела к протеиназе-3 и миелопероксидазе) и циркулирующие иммунные комплексы, выбывающие воспаление и разрушение сосудистой стенки.

Факторами, способными спровоцировать иммунную патологию или вызвать вторичный васкулит, являются:

Инфекции: вирусы гепатита B и C, герпесвирусы, SARS-CoV-2, бактерии (Staphylococcus aureus, спирохеты).
Воздействие химических веществ и лекарств: реакция на отдельные медикаменты, контакт с токсинами или употребление наркотических средств (кокаина, амфетаминов).
Аутоиммунные и онкологические болезни: ревматоидный артрит, системная красная волчанка, лимфомы.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы васкулита складываются из общих проявлений системного воспаления и специфических нарушений, зависящих от того, какие именно органы страдают от недостатка кровоснабжения.

Общие признаки

Длительное повышение температуры тела (лихорадка).
Необъяснимая потеря веса, снижение аппетита.
Общая слабость, выраженная утомляемость, недомогание.
Боли в мышцах (миалгии) и суставах (артралгии).

Органоспецифические симптомы

Кожа: появление пальпируемой пурпуры (мелких темно-красных или фиолетовых пятен, не исчезающих при надавливании), сосудистой сеточки (livedo reticularis), плотных узелков, кожных язв и некрозов.
Органы дыхания: хроническая заложенность носа, носовые кровотечения, язвенно-некротический ринит, кашель, кровохарканье, одышка, образование инфильтратов или полостей в легких.
Нервная система: онемение, покалывание и слабость в конечностях (множественный мононеврит), сильные головные боли, шум в ушах, резкое ухудшение или потеря зрения, инсульт.
Почки: появление крови в моче (гематурия), белка в моче (протеинурия), отеки, стойкое повышение артериального давления, развитие быстропрогрессирующего гломерулонефрита.
Сердечно-сосудистая система: боли за грудиной, инфаркт миокарда, нарушения сердечного ритма, гангрена пальцев конечностей.
Пищеварительный тракт: приступообразные боли в животе, диарея, кровь в стуле, ишемические язвы желудка и кишечника, риск перфорации стенок кишечника.

Диагностика

Из-за многообразия проявлений диагностика васкулита требует всестороннего обследования под руководством ревматолога и узких специалистов.

Лабораторные исследования:

Маркеры воспаления: увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), лейкоцитоз, эозинофилия, снижение уровня гемоглобина (анемия).
Иммунологические панели: анализ на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА — PR3-ANCA, MPO-ANCA), антинуклеарные антитела, оценка компонентов комплемента.

Анализы мочи: выявление гематурии и протеинурии для раннего обнаружения поражения почек.
Инструментальная и визуализирующая диагностика:

Контрастная ангиография: позволяет оценить состояние просветов сосудов, выявить зоны сужения, окклюзии и аневризмы.
ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с фтордезоксиглюкозой): эффективный метод оценки активности воспаления в стенках крупных сосудов.
УЗИ и МР-ангиография: для оценки кровотока в артериях внутренних органов.
ОФЭКТ головного мозга: применяется при подозрении на ишемические поражения ЦНС.

Биопсия: является «золотым стандартом» диагностики. Для исследования под микроскопом берется небольшая проба ткани пораженного органа (кожи, почки, легкого, нерва или мышцы). Это дает возможность подтвердить характерный тип воспаления сосудов, обнаружить гранулемы или лейкоцитоклазию.

Лечение и принципы терапии

Главные цели лечения васкулита — подавить аутоиммунный воспалительный процесс, предотвратить гибель тканей внутренних органов, достичь стойкой ремиссии и не допустить развития рецидива.

Глюкокортикостероиды (например, преднизолон): основные противовоспалительные препараты, позволяющие быстро подавить активность патологического процесса.
Иммуносупрессивные средства (например, циклофосфамид, метотрексат): применяются для угнетения гиперактивного иммунного ответа при среднетяжелом и тяжелом течении болезни.
Генно-инженерные биологические препараты (например, ритуксимаб): современные таргетные средства, избирательно воздействующие на отдельные звенья иммунитета (эффективны при АНЦА-ассоциированных васкулитах).
Этиотропная терапия вторичных форм: при выявлении инфекционного фактора назначаются антибактериальные (например, цефалексин) или противовирусные препараты (при гепатитах B и C).

Лечение васкулитов длительное и требует постоянного врачебного контроля. Категорически запрещается самостоятельно корректировать дозировки препаратов или прекращать лечение, так как это грозит тяжелым обострением заболевания.

Когда обращаться к врачу и неотложная помощь

При подозрении на васкулит важно не откладывать визит к специалисту. Существуют опасные состояния, требующие экстренной медицинской помощи.

Срочно вызовите скорую помощь при появлении следующих «красных флагов»:

Внезапное нарушение или полная потеря зрения, резкая боль в области височной артерии.
Острое появление множественной сыпи в виде темно-красных или фиолетовых пятен, не исчезающих при нажатии, особенно у грудных детей (молниеносная пурпура может угрожать жизни).
Кашель с кровью, острая нехватка воздуха, боль в грудной клетке.
Появление крови в моче (моча темного или красноватого цвета) или резкое прекращение мочеиспускания.
Внезапная слабость в руке или ноге, онемение лица, нарушение речи (признаки нарушения мозгового кровообращения).
Острые, некупируемые боли в животе, рвота с кровью или черный стул.

Васкулит