Что это такое

Алиментарная дистрофия (в медицине также известная как алиментарный маразм) — это тяжелая форма белково-энергетической недостаточности, обусловленная хроническим дефицитом поступающей с пищей энергии. Название болезни происходит от латинского слова alimentum (пища) и греческого marasmos (увядание, истощение). При этом состоянии организм испытывает нехватку не только белков, но и основных источников калорий — жиров и углеводов.

В условиях хронического недостатка внешних питательных веществ организм начинает использовать собственные ткани для обеспечения работы жизненно важных органов. Сначала расходуются запасы гликогена и подкожно-жировой клетчатки. Когда эти ресурсы исчерпываются, начинается распад белковых структур — скелетных мышц, кожи, костной ткани, а на поздних стадиях — и внутренних органов.

Важно отличать алиментарную дистрофию от другого типа тяжелого истощения — квашиоркора. При квашиоркоре ключевым фактором является дефицит белка при относительном сохранении общего калоража, что приводит к задержке жидкости и формированию выраженных отеков. При классической алиментарной дистрофии отеки обычно отсутствуют, а клиническая картина характеризуется крайней степенью худабы, полным исчезновением подкожного жира и выраженной мышечной атрофией.

Заболевание наиболее часто встречается у детей первого года жизни (до 12 месяцев), особенно при раннем прекращении грудного вскармливания и отсутствии полноценного прикорма. Тем не менее алиментарная дистрофия может развиваться у людей любого возраста: у пожилых пациентов, лиц в условиях вынужденного голода (например, у жителей блокадного Ленинграда), а также у больных с тяжелой соматической патологией.

Причины и механизмы развития

Причиной болезни является длительный дисбаланс между энергетическими потребностями организма и поступлением питательных веществ.

Причины алиментарной дистрофии принято разделять на первичные (экзогенные) и вторичные (эндогенные):

Первичные (внешние) факторы: хроническое недоедание, бедность, отсутствие доступа к качественной питьевой воде и полноценной еде, ошибки при вскармливании младенцев (использование слишком разбавленных молочных смесей, несвоевременный ввод прикорма).
Заболевания ЖКТ и мальабсорбция: анатомические препятствия для прохождения пищи (опухоли или рубцовые сужения пищевода и вратаря желудка), хроническая диарея, синдром мальабсорбции, непереносимость лактозы, кишечные инфекции и гельминтозы.
Снижение ферментативной функции: недостаточная выработка ферментов поджелудочной железой и снижение количества желчных кислот при поражении печени, из-за чего нарушается переваривание и всасывание жиров.
Тяжелые хронические патологии: онкологические заболевания, ВИЧ-инфекция и поздние стадии СПИДа, тяжелая сердечная, почечная или печеночная недостаточность.
Психические и неврологические расстройства: нервная анорексия, депрессивные состояния (особенно у пожилых людей), органические поражения головного мозга, а также эмоциональная депривация у детей (так называемый психический или госпитальный маразм).
Другие причины: хронический алкоголизм, а также побочные эффекты фармакотерапии, снижающие аппетит.

Патофизиологический механизм

Для сохранения жизни в условиях голода организм снижает скорость основного обмена. После истощения жировых депо начинается мобилизация белка скелетных мышц и внутренних органов. Наибольшую массу теряют печень и кишечник, вслед за ними — сердце и почки. Ткани центральной нервной системы и головного мозга поражаются в последнюю очередь.

Атрофия слизистой оболочки кишечника и падение секреции пищеварительных ферментов приводят к тому, что даже поступающая пища перестает полноценно усваиваться, формируя замкнутый порочный круг.

Симптомы и клинические проявления

Проявления алиментарной дистрофии охватывают как внешние изменения, так и тяжелые функциональные сбои в работе внутренних органов.

Внешний вид и антропометрические признаки

Выраженное истощение: дефицит массы тела превышает 40% (вес составляет менее 60% от возрастной нормы). Ребра и суставы заметно контурируются под кожей.
«Старческое» лицо: из-за утраты жировых комочков щек лицо становится запавшим, осунувшимся и покрытым глубокими морщинами.
Изменения кожи и волос: кожа сухая, дряблая, легко собирается в свисающие складки (особенно на бедрах, ягодицах и подмышками), могут появляться шелушащиеся пятна. Волосы становятся тонкими, сухими, ломкими, легко выпадают; иногда наблюдаются полосы с разной степенью пигментации.
Форма живота: живот часто бывает вздутым из-за снижения тонуса кишечной стенки и скопления газов.

Системные изменения

Сердечно-сосудистая и дыхательная системы: наблюдаются редкий пульс (брадикардия), снижение артериального давления, уменьшение частоты дыхания и жизненной емкости легких.
Терморегуляция: из-за отсутствия подкожного жира и замедленного метаболизма развиваются гипотермия (пониженная температура тела) и выраженная зябкость.
Психоэмоциональный статус: постоянное ощущение голода вызывает раздражительность, беспокойство и плаксивость, которые по мере прогрессирования болезни сменяются глубокой апатией, вялостью и малоподвижностью.
Иммунная система: происходит резкое угнетение клеточного иммунитета, вследствие чего пациенты становятся крайне уязвимыми к инфекциям. Инфекционные процессы при этом могут протекать скрыто, без типичного подъема температуры.
Отеки: при изолированном алиментарном маразме подкожные отеки отсутствуют. Однако при смешанной форме (маразматическом квашиоркоре) возможно появление отечности на нижних конечностях.

Диагностика

Диагностика алиментарной дистрофии проводится путем физикального осмотра, антропометрии и лабораторно-инструментальных исследований.

Антропометрия и физикальный осмотр

Оценка массы и роста: расчет индекса массы тела (ИМТ). У взрослых показатель ИМТ менее 13 кг/м² расценивается как экстремально опасное состояние.
Критерии ВОЗ: оценка дефицита массы тела относительно роста (показатель истощения) и дефицита роста относительно возраста (задержка роста). Отклонение более чем на 2 стандартных отклонения от нормы подтверждает тяжелую недостаточность питания.
Измерение окружности плеча (MUAC): измерение окружности средней части плеча и толщины кожно-жировой складки над трицепсом для объективной оценки потери жировой и мышечной массы.

Лабораторные исследования

Клинический и биохимический анализы крови: выявление анемии, уровня общего белка, альбумина, концентрации глюкозы (для исключения гипогликемии) и показателей электролитов (калия, натрия, магния, фосфора).
Оценка функции внутренних органов: анализ печеночных ферментов, показателей работы почек и поджелудочной железы.
Диагностика сопутствующих патологий: исследования кала на скрытую кровь и паразитов, микробиологический анализ при подозрении на инфекции, тестирование на ВИЧ и малярию.

Варианты помощи и лечение

Лечение алиментарной дистрофии проводится исключительно в условиях стационара под контролем врачей. Терапия строится по специализированным международным протоколам ВОЗ.

Главный принцип лечения — строго постепенное восстановление питания. Быстрое или чрезмерно калорийное введение пищи на начальном этапе смертельно опасно.

Этапы медицинской помощи

Устранение критических состояний:

Борьба с гипотермией: согревание пациента, поддерживание комфортной температуры окружающей среды и постоянный мониторинг температуры тела.
Коррекция гипогликемии: осторожное пероральное или внутривенное введение растворов глюкозы.
Коррекция обезвоживания: применение специализированных растворов для пероральной регидратации с уменьшенным содержанием натрия и повышенным уровнем калия, чтобы снизить нагрузку на ослабленный миокард.

Осторожное начало питания:

Питание вводят дробными порциями каждые 2 часа (включая ночное время). Используются сцеженное грудное молоко или специализированные смеси.
При невозможности глотания питание подается через носожелудочный зонд. Парентеральное (внутривенное) питание применяется при тяжелых нарушениях всасывания в кишечнике.
Поскольку функция печени снижена, избыток белка на начальном этапе может привести к накоплению аммиака и печеночной коме. Белки и калории наращивают постепенно.

Восполнение дефицита микронутриентов:

Назначаются препараты калия, магния, цинка, а также комплексные витаминные препараты (включая витамины A, D, E и группы B).

Контроль инфекций:

В связи с высокой частотой скрытых инфекций на фоне иммунодефицита пациентам часто назначают антибактериальные препараты широкого спектра действия.

Реабилитационный этап:

По мере адаптации ЖКТ калорийность рациона постепенно увеличивают (у детей — до 175 ккал/кг в сутки и 4 г белка на кг массы тела), постепенно вводя плотную и разнообразную пищу.
Для взрослых пациентов с кахексией по показаниям могут применяться стимуляторы аппетита (орексигенные средства), анаболические стероиды или гормон роста под строгим контролем врача.

Осложнения и риски

Алиментарная дистрофия сопровождается высокими рисками опасных для жизни осложнений:

Синдром возобновления питания (Refeeding syndrome): при слишком быстром поступлении углеводов происходит резкий выброс инсулина, вызывающий перемещение фосфора, калия и магния из крови внутрь клеток. Это приводит к тяжелой гипофосфатемии, нарушениям сердечного ритма (аритмиям, пролонгации интервала QT), судорогам, коматозному состоянию и остановке сердца.
Тяжелые инфекции и сепсис: угнетение иммунитета делает опасной любую банальную инфекцию.
Печеночная кома: развивается из-за сбоя в превращении аммиака при несвоевременной белкой перегрузке.
Перегрузка кровообращения: при слишком быстром введении жидкости перорально или внутривенно ослабленное сердце может не справиться с объемом, что ведет к сердечной недостаточности.

Долгосрочные последствия

У детей, перенесших алиментарный маразм, возможны стойкая задержка физического развития, конечный низкий рост и когнитивные нарушения. У взрослых пациентов в будущем повышается риск снижения чувствительности к инсулину, развития сахарного диабета 2 типа и сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактика

Меры профилактики различаются в зависимости от возраста.

У детей

Поддержка исключительно грудного вскармливания до 6 месяцев и его продолжение до 2 лет наряду с введением полноценного прикорма.
Обеспечение доступа к чистой питьевой воде и соблюдение санитарных норм для предупреждения диарейных заболеваний.
Регулярное антропометрическое наблюдение у педиатра.

У взрослых и пожилых людей

Сбалансированное питание с достаточной калорийностью и содержанием белков, жиров, сложных углеводов и микронутриентов.
Своевременное лечение хронических болезней органов пищеварения, онкологических и соматических патологий.
Регулярные упражнения для сохранения мышечной массы.
Социально-психологическая поддержка пожилых людей для предотвращения депрессии и отказа от еды.

Когда немедленно обращаться к врачу

Немедленная медицинская помощь необходима при появлении следующих тревожных симптомов:

Резкая и беспричинная потеря веса у взрослого или остановка в наборе массы и отставание в росте у ребенка.
Выраженная слабость, головокружения, снижение температуры тела ниже нормы, редкий пульс.
Постоянная диарея или рвота, мешающие удержанию пищи и жидкости.
Отказ от еды, сопровождающийся вялостью, апатией или сильной раздражительностью.
Появление отеков на конечностях или животе у истощенного человека.
Любые признаки инфекции (даже при отсутствии высокой температуры тела).

Алиментарная дистрофия