Что такое хондросаркома

Хондросаркома — это злокачественная опухоль костей, которая формируется из клеток хрящевой ткани. Хрящ представляет собой соединительную ткань, обеспечивающую защиту костей и плавность их движения в суставах. При развитии хондросаркомы атипичные (измененные) клетки образуют хрящевой матрикс, постепенно разрушая нормальную костную структуру.

Заболевание относится к категории сарком костей и мягких тканей. На долю хондросаркомы приходится от 20% до 30% всех случаев первичных злокачественных опухолей костей (то есть новообразований, изначально возникших в костной ткани, а не занесенных с током крови из других органов).

В отличие от многих других первичных костных сарком (например, остеосаркомы), которые чаще выявляются у детей и подростков, хондросаркома обычно поражает взрослых людей среднего и пожилого возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст от 35 до 70 лет, а у лиц младше 20–25 лет патология встречается крайне редко. Заболевание немного чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин.

Опухоль может возникнуть в любой кости скелета, однако чаще всего поражает кости осевого скелета и проксимальные (близкие к туловищу) отделы длинных трубчатых костей. Наиболее частые локализации включают:

кости таза;
бедренную кость (особенно верхний отдел);
плечевую кость;
ребра, грудину и лопатки;
реже — позвоночник, основание черепа, кости кистей и стоп.

Причины возникновения и факторы риска

Точные причины, запускающие процесс злокачественного перерождения хрящевых клеток при первичной хондросаркое, на сегодняшний день неизвестны. В большинстве случаев опухоль возникает первично (без предшествующих патологий кости). Однако в 10–15% случаев развивается вторичная хондросаркома — на фоне уже имеющихся доброкачественных хрящевых или костных образований.

К установленным факторам риска и ассоциированным состояниям относятся:

Доброкачественные опухоли хрящевой ткани: энхондромы (опухоли внутри костномозгового канала) и остеохондромы (костно-хрящевые экзостозы на поверхности кости).
Генетические синдромы и дисплазии: болезнь Олье (множественный энхондроматоз) и синдром Маффучи (сочетание множественного энхондроматоза и гемангиом). При этих редких состояниях вероятность злокачественной трансформации существенно выше.
Генетические изменения: выявлена связь развития опухоли с нарушениями в генах ферментов изоцитратдегидрогеназы 1 и 2 типов (IDH1 и IDH2).
Другие костные патологии: болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).
Предшествующая лучевая терапия: хондросаркома в редких случаях может развиваться в качестве отдаленного последствия радиотерапии, проводившейся по поводу других онкологических заболеваний.

Симптомы и клинические проявления

На начальных стадиях хондросаркома растет медленно и длительное время протекает бессимптомно. Пациенты обычно чувствуют себя удовлетворительно, а первые признаки болезни появляются по мере увеличения опухоли в размерах и давления на окружающие ткани.

К основным симптомам относятся:

Боль в костях или суставах: наиболее частый признак. Боль обычно носит тупой, нарастающий характер, становится более интенсивной по ночам, во время сна или при физической нагрузке. При локализации в тазу боль может отдавать в поясницу, ягодицу или ногу, имитируя прострелы и седалищный радикулит (ишиас).
Отечность и формирование опухолевидного образования: в зоне поражения со временем можно прощупать плотное уплотнение. При поверхностном расположении опухоли заметна внешняя припухлость.
Ограничение подвижности сустава: если опухоль находится рядом с суставной щелью, нарушается нормальная амплитуда движений в конечности.
Симптомы сдавления соседних органов: при поражении костей таза опухоль может сдавливать мочевой пузырь и прямую кишку, вызывая расстройства мочеиспускания или задержку стула. Также возможны односторонние отеки нижней конечности из-за сдавления сосудов.
Патологические переломы: из-за разрушения костной ткани опухолью кость теряет прочность. Перелом может произойти при минимальной травме или обычной бытовой нагрузке.

Диагностика

Диагностический процесс при подозрении на хондросаркому требует комплексного подхода, поскольку опухоль может иметь внешнее сходство с доброкачественными образованиями хряща.

Основные этапы обследования включают:

Лучевая диагностика:

Рентгенография: первичный метод, позволяющий выявить очаги разрушения кости (остеолиз), нечеткие контуры поражения и характерные включения кальцификатов (солей кальция) внутри опухолевого узла.
Компьютерная томография (КТ): дает наиболее четкую картину структуры кости, степени истончения или разрушения кортикального слоя и характера кальцификации.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): детально визуализирует мягкотканный компонент опухоли, её распространение в костномозговой канал и вовлечение окружающих мышц, сосудов и нервов.

Биопсия и гистологическое исследование:

Окончательный диагноз устанавливается только после проведения биопсии. С помощью специальной иглы или хирургического разреза берется фрагмент опухолевой ткани.
Врач-патоморфолог изучает клетки под микроскопом для подтверждения злокачественности, оценки строения матрицы и определения конкретного гистологического типа и степени злокачественности опухоли.
В сложных случаях дополнительно применяются иммуногистохимические методы исследования.

Обследование на наличие метастазов:

Основным органом для метастазирования хондросаркомы являются легкие. Пациентам в обязательном порядке проводится КТ органов грудной клетки.

Лабораторные исследования:

Специфических онкомаркеров или анализов крови, позволяющих точно подтвердить хондросаркому, в настоящее время не существует.

Методы лечения

Выбор тактики лечения зависит от локализации опухоли, её размера, гистологического типа и степени злокачественности. Лечение проводится в специализированных онкологических центрах.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным и наиболее эффективным методом лечения хондросаркомы.

Радикальная резекция: полное удаление опухоли в едином блоке с достаточным слоем окружающих здоровых тканей. Это ключевое условие для снижения риска местных рецидивов.
Органосохраняющие операции: при локализации в конечностях хирургам в большинстве случаев удается сохранить руку или ногу. Образовавшийся костный дефект замещают металлическими эндопротезами или костными трансплантатами.
Кюретаж: выскабливание очага с последующей вспомогательной обработкой полости (например, обработкой фенолом или замораживанием — криодеструкцией) может применяться при определенных низкозлокачественных опухолях длинных трубчатых костей.
Ампутация: удаление конечности или части таза (гемипельвэктомия) требуется крайне редко — при запущенных, рецидивирующих или высокоагрессивных дедифференцированных формах, а также при невозможности технически сохранить конечность.

Лучевая и химиотерапия

Большинство форм хондросаркомы устойчивы (резистентны) к традиционной химиотерапии и радиотерапии.

Протонная терапия: высокоточный вид облучения протонами, демонстрирующий высокую эффективность в контроле опухолевого очага (более 80%). Применяется при труднодоступных локализациях, например, при поражении основания черепа или позвоночника, когда полное хирургическое удаление затруднено.
Химиотерапия: не является стандартным методом лечения. Назначается только при редких, чувствительных и высокоагрессивных разновидностях (мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркома) или при наличии отдаленных метастазов.

Реабилитация

После хирургического лечения пациентам назначается курс физиотерапии и лечебной физкультуры для восстановления силы мышц, объема движений и функции прооперированной области.

Прогноз и степень злокачественности

Прогноз заболевания напрямую зависит от степени злокачественности (агрессивности) опухоли, её размера, локализации и полноты хирургического удаления.

По степени злокачественности хондросаркомы разделяют на следующие категории:

Низкая степень злокачественности (G1): составляет большинство случаев (более 80–90%). Такие опухоли растут медленно и имеют крайне низкий риск метастазирования. При полном хирургическом удалении пятилетняя выживаемость пациентов достигает 90%, а показатели выживаемости приближаются к общепопуляционным.
Умеренная и высокая степень злокачественности (G2–G3): опухоли характеризуются быстрым агрессивным ростом и высокой склонностью к гематогенному метастазированию (преимущественно в легкие, от 6% до 37% случаев).
Дедифференцированные и высокоагрессивные формы: наиболее опасные разновидности. При крайне агрессивном течении годовая выживаемость может составлять от 10% до 25%.

Локализация опухоли также оказывает значительное влияние: хондросаркомы костей таза имеют более неблагоприятный прогноз по сравнению с поражениями конечностей, так как в области таза сложнее добиться полного иссечения опухоли и выше вероятность местных рецидивов.

Из-за риска развития поздних рецидивов и метастазов пациентам после лечения необходимо длительное диспансерное наблюдение. Контрольные обследования (рентгенография зоны операции и КТ легких) проводятся регулярно: при низкой степени злокачественности — ежегодно, при более агрессивных формах — 2–3 раза в год в первые годы после операции.

Когда обращаться к врачу и профилактика

Специфических способов профилактики хондросаркомы не существует, поскольку причины её первичного возникновения не до конца изучены. Пациентам с диагностированными доброкачественными образованиями костей (энхондромами, остеохондромами) или генетическими синдромами (болезнь Олье, синдром Маффучи) необходимо проходить регулярные плановые осмотры у ортопеда или онколога.

За консультацией к врачу (ортопеду, травматологу или онкологу) необходимо обратиться при появлении следующих симптомов:

постоянная тупая или ноющая боль в кости или суставе, которая сохраняется долгое время, усиливается по ночам или после нагрузки;
появление плотной припухлости или узла на конечности, в области таза или грудной клетки;
прогрессирующее ограничение подвижности в суставе;
перелом кости при незначительной травме или обычной бытовой нагрузке;
боли в спине или тазу, сопровождающиеся онемением, слабостью в ногах или нарушениями функции мочевого пузыря.

Раннее выявление заболевания и своевременная хирургическая помощь позволяют добиться высокой эффективности лечения и сохранить функцию опорно-двигательного аппарата.

Хондросаркома