Что такое саркома Капоши

Саркома Капоши — это злокачественное новообразование, которое развивается из клеток эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов. Заболевание впервые описал австрийский дерматолог венгерского происхождения Мориц Капоши в 1872 году. Опухолевый процесс характеризуется хаотичным разрастанием тонкостенных сосудов и формированием пучков веретенообразных клеток. Внешне патология чаще всего проявляется в виде красноватых, фиолетовых, синюшных, бурых или почти черных пятен, узелков и бляшек на коже и слизистых оболочках.

Хотя в названии патологии используется термин «саркома», заболевание обладает рядом уникальных особенностей. В отличие от классических злокачественных опухолей, которые формируют один первичный узел и затем распространяются по организму с током крови или лимфы, саркома Капоши является мультицентрическим поражением. Это означает, что новые опухолевые очаги возникают в различных частях тела независимо друг от друга.

Заболевание может поражать не только кожные покровы, но и слизистые оболочки (особенно в полости рта), лимфатические узлы и внутренние органы, включая желудочно-кишечный тракт и легкие. Скорость развития болезни может варьироваться от медленного, многолетнего течения без выраженного ухудшения состояния до быстрого и агрессивного прогрессирования.

Причины развития и пути передачи вируса

Главной причиной возникновения всех видов саркомы Капоши является инфицирование вирусом герпеса человека 8-го типа (ВГЧ-8, также известным как вирус герпеса, ассоциированный с саркомой Капоши, или KSHV). Этот вирус выявляется практически у 100% пациентов с данной патологией. Вирусные белки и генетический материал стимулируют бесконтрольное деление сосудистых клеток и помогают опухоли защищаться от иммунного ответа организма.

При этом само по себе наличие ВГЧ-8 в организме далеко не всегда приводит к развитию онкологического процесса. Для активизации вируса и запуска опухолевого роста требуется ключевой сопутствующий фактор — значительное ослабление защитных сил иммунной системы (иммуносупрессия) или естественное снижение иммунитета в пожилом возрасте.

Вирус герпеса 8-го типа может передаваться несколькими путями:

Через слюну: это один из основных путей передачи вируса (включая глубокие поцелуи и использование слюны при половых контактах).
Половым путем: вирус передается при незащищенных половых контактах.
Через кровь и пересаженные органы: инфицирование возможно при переливании крови, а также при трансплантации органов от донора, являющегося носителем вируса.
От матери к ребенку и между членами семьи: такой путь передачи (через слюну или вертикально) наблюдается в регионах с высокой распространенностью вируса.

Формы заболевания

В зависимости от причин возникновения, клинического течения и группы пациентов выделяют четыре основные формы саркомы Капоши:

Классическая форма: исторически описана первой. Встречается преимущественно у пожилых мужчин (старше 50–60 лет) из стран Средиземноморья, Ближнего Востока и Восточной Европы. Заболевание протекает хронически и медленно, очаги локализуются в основном на коже нижних конечностей (стопах и голенях). Поражение внутренних органов происходит редко.
Эндемическая (африканская) форма: распространена в странах Африки к югу от Сахары и не связана с ВИЧ-инфекцией. Выделяют кожный тип у молодых мужчин (характеризуется инфильтративными узлами на конечностях и более агрессивным течением) и лимфаденопатический тип у детей до 10 лет (поражает лимфоузлы и протекает крайне тяжело).
Иммуносупрессивная (трансплантационная) форма: возникает у пациентов, принимающих препараты для подавления иммунитета (например, после пересадки почек или других органов). Может поражать как кожу, так и внутренние органы. Особенностью этой формы является возможность регресса опухоли при снижении дозировки или отмене иммуносупрессивных средств.
Эпидемическая (ассоциированная с ВИЧ/СПИДом) форма: развивается у людей с ВИЧ-инфекцией при выраженном снижении иммунитета (уровне CD4-лимфоцитов менее 200 клеток/мм³). Выявление саркомы Капоши у ВИЧ-положительного человека является признаком перехода инфекции в стадию СПИДа. Эта форма отличается быстрым течением и множественными поражениями кожи лица, туловища, полости рта и внутренних органов.

Симптомы и проявления

Клинические признаки саркомы Капоши зависят от формы заболевания, степени угнетения иммунитета и локализации патологических очагов.

Поражение кожи

Изменения на коже являются самым частым и заметным симптомом. Опухолевые элементы могут проходить несколько последовательных стадий:

Пятнистая стадия: появляются плоские красновато-синюшные, фиолетовые или бурые пятна диаметром от 1 до 5 мм с гладкой поверхностью. На ранних этапах их можно принять за обычные синяки.
Папулезная стадия: элементы увеличиваются в размерах, становятся плотными, выступают над поверхностью кожи. При слиянии они образуют бляшки с гладкой или шероховатой поверхностью.
Опухолевая стадия: формируются крупные узлы темно-фиолетового или синюшно-бурого цвета диаметром от 1 до 5 см и более.

Очаги могут быть единичными или множественными. На темной коже они могут выглядеть темно-коричневыми или черными. При прогрессировании узлы могут изъязвляться и кровоточить.

Поражение слизистой оболочки рта

Вовлечение полости рта наблюдается примерно у трети пациентов, а при ВИЧ-ассоциированной форме может выступать первым проявлением болезни. Чаще всего очаги появляются на твердом небе, деснах, языке и миндалинах. Элементы имеют вид красных или фиолетовых пятен и узлов. Из-за трения при жевании они могут изъязвляться, кровоточить и инфицироваться, вызывая боль и затрудняя прием пищи и разговор.

Поражение желудочно-кишечного тракта

Очаги в желудке или кишечнике встречаются часто, но длительное время могут не вызывать никаких симптомов. При выраженном поражении возникают следующие симптомы:

боль в животе, тошнота и рвота;
диарея и снижение массы тела из-за нарушения всасывания питательных веществ;
желудочно-кишечные кровотечения (рвота с кровью, темный дегтеобразный стул);
кишечная непроходимость.

Поражение дыхательной системы

Поражение легких, бронхов и плевры является одним из наиболее опасных осложнений саркомы Капоши. К основным симптомам относятся:

прогрессирующая одышка и ощущение нехватки воздуха;
постоянный кашель;
выделение мокроты с примесью крови (кровохарканье);
боль в грудной клетке и повышение температуры тела.

Поражение лимфатической системы

Нарушение оттока лимфы из-за блокировки лимфатических сосудов опухолевыми элементами приводит к развитию стойких отеков (лимфедемы). Отеки чаще всего возникают на ногах, стопах, руках или в области половых органов. Тяжелая лимфедема может ограничить подвижность конечностей и вызывать растрескивание кожи с присоединением вторичной инфекции.

Диагностика: почему необходима биопсия

Несмотря на характерный внешний вид кожных элементов и наличие факторов риска, поставить точный диагноз только на основании визуального осмотра невозможно.

Для окончательного подтверждения диагноза саркомы Капоши обязательно требуется проведение биопсии — взятия небольшого участка пораженной ткани с его последующим гистопатологическим исследованием под микроскопом.

При микроскопическом анализе биоптата врачи-патологи ищут характерные признаки заболевания:

наличие веретенообразных клеток;
новообразованные аномальные сосудистые щели, заполненные эритроцитами;
скопления лимфоцитов и макрофагов;
присутствие вирусного белка LANA (LANA-1) вируса герпеса 8-го типа в опухолевых клетках, что окончательно подтверждает диагноз.

Биопсия позволяет отличить саркому Капоши от внешне похожих состояний, таких как пиогенная гранулема, бациллярный ангиоматоз, сосудистые мальформации, меланома и некоторые глубокие микозы.

Дополнительные методы исследования помогают оценить распространенность процесса:

Анализы крови: оценка общего состояния, определение уровня CD4-лимфоцитов (при ВИЧ-инфекции), определение ДНК вируса герпеса 8-го типа методом ПЦР.
Инструментальная диагностика: рентгенография или компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки для выявления очагов в легких.
Эндоскопические исследования: бронхоскопия при подозрении на поражение дыхательных путей; эзофагогастродуоденоскопия или колоноскопия при симптомах со стороны желудочно-кишечного тракта.

Методы лечения

Выбор тактики лечения зависит от формы саркомы Капоши, количества и локализации опухолевых очагов, а также от состояния иммунной системы пациента. Полностью удалить вирус герпеса 8-го типа из организма невозможно, однако современная медицина позволяет эффективно контролировать заболевание и добиваться длительной ремиссии.

Лечение основной причины и восстановление иммунитета

Главной целью терапии при формах, развившихся на фоне иммунодефицита, является восстановление иммунной защиты:

При ВИЧ-ассоциированной форме: основой лечения является высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ / АРТ). Прием антиретровирусных препаратов подавляет размножение ВИЧ и восстанавливает уровень CD4-лимфоцитов. Это приводит к уменьшению или полному исчезновению опухолевых очагов более чем у 40% пациентов без необходимости назначения химиотерапии.
При трансплантационной форме: врач производит коррекцию иммуносупрессивной терапии — снижает дозу препаратов или заменяет их, что часто приводит к регрессу опухолевых элементов.

Местное лечение

Локальная терапия применяется при ограниченном поражении кожи или слизистых оболочек, когда опухоль доставляет косметический или физический дискомфорт:

Лучевая терапия (облучение): используется для уменьшения крупных, болезненных или кровоточащих очагов.
Криодеструкция: замораживание отдельных элементов жидким азотом.
Интралезиональное введение химиопрепаратов: введение растворов противоопухолевых средств (например, винбластина) непосредственно в очаг поражения.
Местные лекарственные средства: нанесение геля алитретиноина, проспидиновой мази или аппликации с иммуномодуляторами.
Хирургическое удаление или лазерная терапия: применяется редко и только при единичных очагах, поскольку опухоль склонна к рецидивированию по краям операционной раны.

Системная терапия

Системное лечение (химиотерапия или иммунотерапия) назначается при обширном поражении кожи, вовлечении внутренних органов или при прогрессировании болезни на фоне проведения АРТ:

Системная химиотерапия: используются такие препараты, как липосомальный доксорубицин, липосомальный даунорубицин, паклитаксел, винбластин, винкристин, блеомицин.
Иммунотерапия: применение интерферона-альфа для стимулирования собственного противоопухолевого ответа организма.

Когда необходимо обратиться к врачу

При обнаружении любых неисчезающих изменений на коже или слизистых оболочках следует обратиться к специалисту — дерматологу, онкологу или инфекционисту.

Причины для планового обращения к врачу:

Появление на коже или в полости рта плоских или возвышающихся пятен и узелков фиолетового, красного, бурого или коричневого цвета.
Образование на деснах или небе разрастаний, которые кровоточат или мешают приеме пищи.
Появление стойких отеков на стопах, голенях, руках или половых органах.

Признаки, требующие срочной медицинской помощи:

появление одышки, чувства нехватки воздуха или болей в грудной клетке;
кашель с выделением мокроты с примесью крови;
рвота с кровью или появление черного дегтеобразного стула;
сильные боли в животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Своевременная диагностика с помощью биопсии и правильно подобранная терапия позволяют взять заболевание под контроль и предотвратить развитие тяжелых осложнений.

Саркома Капоши