Ревматическая полимиалгия

Что это такое

Ревматическая полимиалгия — это системное воспалительное заболевание, которое поражает преимущественно людей старшего возраста. Название патологии происходит от греческих слов: «поли» — много, «миалгия» — мышечная боль, а приставка «ревматическая» указывает на связь с воспалительными процессами в области суставов и окружающих их тканей.

Несмотря на слово «миалгия» в названии, само мышечное волокно при этом заболевании не повреждается и в нем отсутствует непосредственный воспалительный процесс. Воспаление при ревматической полимиалгии локализуется главным образом в синовиальных оболочках суставов и околосуставных сумках (бурсах). Основными мишенями становятся плечевой и тазовый пояса, а также область шеи и поясницы.

Заболевание существенно снижает качество жизни из-за выраженного болевого синдрома и ограничений подвижности. Ревматическая полимиалгия тесно связана с другим тяжелым воспалительным заболеванием — гигантоклеточным артериитом (также известным как темпоральный артериит). Примерно у 15–30% (в среднем у каждого пятого) пациентов с ревматической полимиалгией выявляется гигантоклеточный артериит. В свою очередь, около 40–50% больных гигантоклеточным артериитом испытывают симптомы ревматической полимиалгии.

Эпидемиологические особенности и факторы риска

Ревматическая полимиалгия относится к заболеванию пожилого возраста. Распространенность патологии обладает четкой зависимостью от возраста, пола и этнического происхождения:

• Возрастной фактор: болезнь практически не встречается у людей моложе 50 лет. Средний возраст пациентов на момент установления диагноза составляет около 70 лет, а пиковая заболеваемость приходится на возрастную группу старше 65–70 лет.
• Соотношение по полу: женщины болеют ревматической полимиалгией значительно чаще мужчин — по данным исследований, соотношение заболеваемости среди женщин и мужчин составляет от 2:1 до 3:1 (около двух третей всех пациентов составляют женщины).
• Генетическая и этническая предрасположенность: наибольшая частота встречаемости зарегистрирована среди представителей европеоидной расы, особенно среди населения стран Северной Европы и Скандинавии. В Норвегии ежегодная заболеваемость превышает 1 случай на 1000 человек в год. У темнокожего населения и представителей азиатских популяций заболевание встречается крайне редко.
• Генетические маркеры: установлена взаимосвязь развития заболевания с наличием определенных антигенов гистосовместимости, в частности HLA-DR4 (а также вариантов HLA-DRB104 и HLA-DRB101).

Проявления и симптомы

Основным клиническим проявлением ревматической полимиалгии является острая или постепенно нарастающая боль и скованность в проксимальных отделах конечностей и туловище. Как правило, симптомы симметричны — страдают обе стороны тела одновременно.

К ключевым признакам болезни относятся:

1. Локализация боли: выраженный дискомфорт ощущается в области шеи, плечевого пояса (плечи, верхняя часть рук), тазового пояса (бедра, ягодицы, паховая область) и поясницы. Из-за боли человеку становится трудно выполнять привычные бытовые действия — поднять руки выше головы, причесаться, надеть одежду, встать с низкого стула или повернуться в постели.
2. Длительная утренняя скованность: это один из самых характерных признаков. После пробуждения или длительного периода отдыха скованность в мышцах и суставах сохраняется более 45–60 минут, а иногда продолжается в течение нескольких часов или всего дня.
3. Общие воспалительные симптомы: развитие болезни часто сопровождается ухудшением общего самочувствия, напоминающим гриппоподобное состояние. Пациенты жалуются на выраженную утомляемость, слабость, недомогание, субфебрильную температуру (около 38 °C), снижение аппетита и непреднамеренную потерю массы тела. В некоторых случаях возможны эмоциональные расстройства и депрессивные состояния.
4. Характер слабости: слабость при полимиалгии носит общий характер и обусловлена болью и воспалением. При объективном тестировании мышечная сила у пациентов сохраняется, а истинная мышечная слабость отсутствует (ее наличие указывает на другие заболевания, такие как полимиозит).
5. Периферическое поражение: примерно у 10–25% пациентов может наблюдаться отечность и боль в более отдаленных суставах — запястьях, коленях, голеностопных суставах, а также плотный отек (с образованием ямок при надавливании) на тыльной стороне кистей или стоп.

Симптомы могут развиваться как очень быстро (в течение нескольких дней или двух недель), так и постепенно на протяжении нескольких месяцев.

Причины и механизмы развития

Точные причины возникновения ревматической полимиалгии до конца не изучены. Современная медицина рассматривает патологию как иммуноопосредованное или аутоиммунное заболевание, развивающееся в результате сочетания генетической предрасположенности и воздействий внешней среды.

Патофизиологический механизм включает в себя следующую цепочку процессов:

• Воспаление синовиальных оболочек и бурс: под действием иммунных факторов происходит активация дендритных клеток, моноцитов и макрофагов. Это приводит к выделению провоспалительных цитокинов (в первую очередь интерлейкина-6, IL-1β, IL-17) и дисбалансу между T-хелперами 17 (Th17) и регуляторными T-клетками (Treg).
• Отсутствие поражения самих мышц: несмотря на интенсивную боль в мышцах, биопсия мышечной ткани не выявляет локальных воспалительных изменений. Электромиография у таких пациентов также остается в пределах нормы, а уровень мышечных ферментов (креатинфосфокиназы) в крови не повышается. Воспалительный процесс сосредоточен исключительно в тканях суставов и суставных сумок.
• Внешние пусковые факторы: в качестве предполагаемых триггеров воспалительной реакции рассматриваются перенесенные вирусные или бактериальные инфекции. В исследованиях упоминается возможная связь с аденовирусом, парвовирусом B19, вирусом гриппа, респираторно-синцитиальным вирусом и Mycoplasma pneumoniae. Также отмечается цикличный и сезонный характер заболеваемости, а некоторые пациенты связывают начало болезни с перенесенным сильным стрессом.

Диагностика

Специфического лабораторного или инструментального теста, способного единолично подтвердить диагноз «ревматическая полимиалгия», не существует. Диагностический поиск основывается на оценке клинической картины, исключении схожих заболеваний и лабораторно-инструментальных исследованиях.

В клинической практике применяются международные диагностические критерии (Берда, 1979 г., а также критерии ACR/EULAR, 2012 г.):

• Лабораторные маркеры воспаления: характерно резкое повышение показателей фазы острого воспаления. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) обычно превышает 40–50 мм/час, также существенно повышен уровень С-реактивного белка (СРБ). Часто в анализах крови выявляется нормоцитарная анемия.
• Дифференциальная диагностика: обязательно проводятся анализы для исключения ревматоидного артрита и других аутоиммунных патологий. При ревматической полимиалгии ревматоидный фактор (РФ) и антитела к цитруллинированным пептидам (ACPA / anti-CCP) должны быть отрицательными.
• Оценка состояния мышц: уровень креатинфосфокиназы (КФК) остается нормальным, а результаты электромиографии (ЭМГ) не показывают отклонений, что позволяет исключить полимиозит и дерматомиозит.
• Ультразвуковое исследование и МРТ: УЗИ суставов выявляет воспаление плечевых и тазобедренных суставных сумок (двусторонний субакромиально-субдельтовидный бурсит), а также теносиновит (например, сухожилия длинной головки бицепса, встречающийся более чем у 70% пациентов). Магнитно-резонансная томография и ПЭТ-КТ могут применяться для детальной оценки степени воспаления и исключения поражения крупных сосудов.
• Тест с назначением глюкокортикоидов: быстрая и выраженная положительная реакция на прием малых или средних доз глюкокортикоидов является важнейшим диагностическим критерием. Улучшение состояния часто наступает уже через несколько часов или 1–3 дня после начала терапии.

Лечение и варианты помощи

Основу патогенетического лечения ревматической полимиалгии составляет глюкокортикоидная терапия. Препараты этой группы быстро подавляют системный воспалительный процесс и устраняют болевой синдром.

Ключевые принципы терапии и наблюдения:

• Стартовая терапия: врачом назначается пероральный прием преднизолона в начальной дозе обычно 10–20 мг в сутки (в некоторых случаях до 30 мг/сут). Если в течение трех дней приема препарата не наблюдается отчетливого улучшения, диагноз ревматической полимиалгии подлежит обязательному пересмотру.
• Постепенная отмена: после полного исчезновения симптомов и нормализации показателей СОЭ и СРБ дозу препарата начинают медленно и поэтапно снижать до минимальной поддерживающей.
• Длительность курса: общая продолжительность лечения обычно составляет от 1 до 3 лет (чаще 18–24 месяца). Преждевременная прекращение терапии часто приводит к рецидиву болезни, с которым сталкивается более половины пациентов.
• Коррекция при рецидивах и стероидосберегающая терапия: при возврате симптомов дозу глюкокортикоидов временно увеличивают. Если болезнь имеет затяжное течение или возникают тяжелые побочные эффекты от стероидов, врач может добавить базисные препараты — метотрексат (в дозе 7,5–25 мг в неделю) или азатиоприн.
• Вспомогательные средства: нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП, например, ибупрофен) неэффективны в качестве основной начальной терапии, но могут применяться как дополнение к поддерживающим дозам стероидов.
• Лабораторный контроль: во время первого года лечения контроль СОЭ и СРБ проводится ежемесячно, на втором году — каждые два месяца.
• Образ жизни и профилактика осложнений: пациентам рекомендуется сбалансированное питание (с достаточным количеством овощей, фруктов, цельнозерновых продуктов, нежирного мяса и молочных продуктов при ограничении соли и простых сахаров), а также регулярные умеренные физические упражнения для сохранения мышечной массы и подвижности суставов. В связи с возрастом пациентов и риском падений при постановке диагноза рекомендуется проведение оценки риска падений.

Когда обращаться к врачу и признаки опасности

Учитывая частую связь ревматической полимиалгии с гигантоклеточным артериитом, пациенты и их близкие должны знать симптомы, требующие экстренной медицинской помощи.

Крайне важно немедленно обратиться к врачу или вызвать скорую помощь при появлении следующих симптомов:

• Впервые возникшая или необычно сильная головная боль, особенно в височной области.
• Болезненность и повышенная чувствительность кожи волосистой части головы (боль при прикосновении, расчесывании или укладывании волос).
• Боль, скованность или утомляемость в челюстных мышцах при жевании или разговоре.
• Любые внезапные нарушения зрения: двоение перед глазами, размытость изображения, выпадение полей зрения или временная/стойкая слепота на один или оба глаза.

При отсутствии своевременного лечения гигантоклеточный артериит может привести к необратимой потере зрения из-за ишемии глазной артерии.

При отсутствии экстренных симптомов, но при наличии утренней скованности и симметричных болей в плечах, бедрах или шее, продолжающихся более нескольких дней, необходимо записаться на прием к терапевту или ревматологу для проведения обследования.