Что такое пилоростеноз

Пилоростеноз (стеноз привратника) — это патологическое сужение сфинктера привратника, представляющего собой мышечный клапан на выходе из желудка в начальный отдел тонкой кишки (двенадцатиперстную кишку). В норме привратник удерживает поступившую пищу в полости желудка для её постепенного расщепления и обработки желудочным соком, после чего порционно пропускает пищевой комок дальше по пищеварительному тракту.

При развитии пилоростеноза просвет этого клапана значительно сужается или перекрывается полностью. В результате содержимое желудка не может беспрепятственно продвигаться в кишечник, начинает накапливаться и растягивать орган. Единственным возможным путем эвакуации скопившейся пищи и желудочного сока становится рвота. Заболевание разделяют на две формы: врожденный пилоростеноз, проявляющийся у грудных детей в первые недели жизни, и приобретенный пилоростеноз, развивающийся у взрослых пациентов на фоне иных патологий желудочно-кишечной системы.

Формы и причины заболевания

Единой первопричины развития сужения привратника не существует, так как механизм возникновения патологии различается у младенцев и взрослых.

Врожденная форма у младенцев

Врожденный гипертрофический пилоростеноз возникает вследствие чрезмерного разрастания (гипертрофии) и утолщения мышечного слоя привратника. Точные причины этого процесса до конца не установлены, однако патология рассматривается как мультифакторное состояние, обусловленное сочетанием генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. В редких случаях заболевание может наследоваться по аутосомно-доминантному типу.

К установленным факторам риска развития врожденного пилоростеноза относятся:

Пол и очередность рождения: мальчики страдают этим заболеванием примерно в 4 раза чаще девочек; особенно часто патология встречается у первенцев мужского пола.
Этническая принадлежность и наследственность: более высокая заболеваемость фиксируется среди населения европеоидной расы (особенно у лиц с североевропейскими и скандинавскими корнями), а также у детей, чьи родственники имели аналогичный диагноз.
Группа крови: заболеваемость выше у младенцев с I (O) и III (B) группами крови.
Особенности беременности и родов: к факторам риска относят курение матери во время беременности, рождение путем кесарева сечения и преждевременные роды.
Прием лекарственных препаратов: риск существенно возрастает при применении антибиотиков из группы макролидов (в частности, эритромицина) в первые недели жизни ребенка, а также при их приеме матерью на поздних сроках беременности или во время грудного вскармливания.
Тип кормления: искусственное вскармливание ассоциировано с более высокой частотой выявления патологии по сравнению с исключительно грудным вскармливанием.

Приобретенная форма у взрослых

У взрослых людей пилоростеноз не является первичным врожденным пороком, а развивается как осложнение предшествующих поражений желудочно-кишечного тракта:

Язвенная болезнь: хронические язвы желудка или двенадцатиперстной кишки в процессе заживления формируют плотную рубцовую ткань, которая деформирует и стягивает просвет привратника.
Новообразования: доброкачественные и злокачественные опухоли нижнего отдела желудка или соседних органов могут механически перекрывать выходное отверстие.
Химические ожоги: случайное или преднамеренное проглатывание агрессивных химических веществ (кислот, щелочей) приводит к глубокому повреждению оболочек с последующим массивным рубцеванием.

В течении приобретенного пилоростеноза у взрослых выделяют три последовательные стадии:

Стадия компенсации: ощущается тяжесть и чувство переполнения в верхней части живота после еды; эпизодическая рвота приносит временное облегчение.
Стадия субкомпенсации: симптомы становятся постоянными, возникают боли после приема пищи, рвота происходит регулярно, пациент начинает терять вес.
Стадия декомпенсации: желудок значительно растянут, рвота застойным содержимым не приносит облегчения, нарастает тяжелое истощение организма (кахексия).

Симптомы и клинические проявления

Клиническая картина заболевания прямо зависит от возраста пациента и степени перекрытия просвета привратника.

Признаки у младенцев

Симптоматика врожденного пилоростеноза обычно проявляется в возрасте от 2 до 12 недель жизни (наиболее часто — на 3–6 неделе) и не дебютирует после 3 месяцев.

Основным и наиболее характерным признаком является фонтанирующая рвота. Рвота происходит вскоре после кормления, отличается большой силой выталкивания рвотных масс и со временем становится все более частой и интенсивной. Важнейшая особенность — в рвотных массах отсутствует желчь (они состоят из створоженного молока), так как сужение находится выше места впадения желчевыводящих протоков в двенадцатиперстную кишку. В отдельных случаях из-за раздражения слизистой оболочки в рвоте могут присутствовать прожилки крови.

К другим проявлениям относятся:

Постоянное чувство голода: сразу после эпизода рвоты ребенок проявляет выраженное беспокойство и снова жадно просит есть.
Нарушение набора веса: наблюдается задержка физического развития, отсутствие прибавки массы тела или её прогрессирующее снижение.
Обезвоживание: ребенок плачет без слез, уменьшается количество мочеиспусканий (сухие подгузники на протяжении многих часов), слизистые оболочки становятся сухими, нарастает вялость.
Видимая перистальтика: после кормления на животе ребенка в верхней части можно заметить волнообразные сокращения стенки желудка, движущиеся слева направо.
«Оливка» при пальпации: при прощупывании верхней части живота врач может обнаружить плотное округлое образование размером с оливку — утолщенную мышцу привратника.

Признаки у взрослых

У взрослых пациентов болезнь проявляется нарастающим чувством тяжести, отрыжкой с неприятным запахом, распиранием в эпигастральной области, болями после еды и регулярной рвотой съеденной пищей. По мере прогрессирования процесса присоединяются выраженная слабость, обезвоживание, сильное похудание и мышечная истощенность.

Метаболические нарушения

Из-за постоянной рвоты организм теряет значительное количество желудочного сока, содержащего соляную кислоту. Это приводит к развитию биохимических сдвигов в крови:

Метаболический алкалоз: защелачивание крови из-за потери кислоты и накопления гидрокарбонатов.
Гипохлоремия и гипокалиемия: падение уровня ионов хлора и калия в сыворотке крови.
Вторичный гиперальдостеронизм: реакция почек на уменьшение объема циркулирующей крови, при которой организм удерживает натрий и активно выводит калий с мочой, дополнительно усугубляя его дефицит.

Диагностика

Диагностика начинается с детального сбора анамнеза и физикального осмотра.

Для подтверждения диагноза и оценки состояния пациента используются следующие методы:

Ультразвуковое исследование (УЗИ): основной метод диагностики у младенцев. УЗИ позволяет измерить параметры привратника. Патологическими критериями у детей до 30 дней считаются толщина мышечной стенки 3 мм и более и длина канала привратника 15 мм и более. Оценивается также отсутствие прохождения содержимого желудка в кишку.
Рентгенография с контрастированием: исследование с пероральным введением бариевой взвеси показывает расширенный желудок и суженный, удлиненный канал привратника (симптом «ниточки» или «двухпутной железной дороги»).
Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС / гастроскопия): осмотр внутренней поверхности желудка гибким эндоскопом. Позволяет установить причину сужения у взрослых (язва, опухоль), оценить состояние слизистой оболочки и выполнить биопсию.
Лабораторные анализы крови: определение уровня электролитов (калий, хлор), показателей кислотно-щелочного состояния и степени сгущения крови для оценки обезвоживания.

Методы лечения

Тактика лечения пилоростеноза определяется формой заболевания, возрастом пациента и тяжестью водно-электролитных нарушений.

Предоперационная подготовка и коррекция обезвоживания

Основную опасность при пилоростенозе представляет развивающееся тяжелое обезвоживание и электролитные нарушения. Поэтому хирургическое вмешательство не проводится экстренно без предварительной подготовки.

Пациенту назначают внутривенное капельное введение растворов для восполнения объема жидкости, нормализации уровня хлоридов, калия и коррекции метаболического алкалоза. Такая подготовка обычно занимает от 24 до 48 часов.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным и самым эффективным методом лечения пилоростеноза.

Пилоромиотомия (операция Рамштедта / Фреде-Рамштедта): стандартное оперативное лечение у младенцев. Хирург выполняет продольное рассечение утолщенного мышечного слоя привратника до слизистой оболочки, оставляя саму слизистую интактной (неповрежденной). Это снимает спазм и восстанавливает нормальный просвет органа. Операция может выполняться открытым способом или с помощью лапароскопии. Лапароскопический метод отличается низким риском инфекционных осложнений и минимальными послеоперационными рубцами. Кормление ребенка обычно возобновляют через несколько часов после вмешательства.
Операции у взрослых: выбор метода зависит от причины сужения. Применяются резекция желудка (удаление пораженной части органа), пилоропластика, гастроэктомия (при злокачественных опухолях) или создание обходного желудочно-кишечного анастомоза (гастроэнтеростомия).

Консервативная терапия (атропин) у младенцев

В случаях, когда хирургическое вмешательство или проведение общей анестезии у младенца противопоказано по медицинским показаниям, либо при отказе родителей от операции, может применяться консервативная медикаментозная терапия атропином.

Препарат вводится внутривенно с последующим переводом на пероральный прием. Метод способствует расслаблению мышечного сфинктера привратника. Эффективность терапии атропином составляет от 85% до 89% (по сравнению с почти 100% успехом хирургической пилоромиотомии). Однако данный консервативный подход требует длительной госпитализации ребенка, высококвалифицированного сестринского ухода и непрерывного врачебного контроля.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременном проведении лечения врожденного пилоростеноза исключительно благоприятный: операция Рамштедта приводит к полному выздоровлению без каких-либо долгосрочных последствий для роста и развития ребенка.

Специфической профилактики врожденной формы заболевания не существует. Для снижения рисков рекомендуются планомерное ведение беременности, отказ от курения, минимизация использования макролидных антибиотиков в раннем грудном возрасте без строгих медицинских показаний.

Профилактика приобретенного пилоростеноза у взрослых заключается в следующем:

Своевременное лечение язвенной болезни под контролем гастроэнтеролога.
Соблюдение техники безопасности при работе с бытовой и промышленной химией.
Ранняя диагностика и лечение опухолевых заболеваний желудка.

Когда нужно срочно обратиться к врачу

При появлении первых симптомов непроходимости желудка необходимо незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Нельзя пытаться ставить диагноз или применять домашние средства самостоятельно.

Экстренная медицинская помощь требуется при обнаружении следующих опасных симптомов:

Повторяющаяся или фонтанирующая рвота у младенца без примеси желчи.
Признаки тяжелого обезвоживания (сухость губ и языка, отсутствие слез при плаче, отсутствие мочи более 4–6 часов, запавшие глаза).
Выраженная вялость, сонливость, угнетение сознания у ребенка или взрослого.
Прогрессирующее снижение массы тела и постоянное чувство голода.
Интенсивные боли и чувство распирания в верхней части живота, не проходящие после рвоты.

Пилоростеноз