Что это такое

Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ), в исторической российской медицинской литературе также известная как ревматизм или болезнь Сокольского — Буйо, представляет собой системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, суставов, кожи и центральной нервной системы. Заболевание развивается как отсроченное осложнение нелеченной или некорректно леченной инфекции верхних дыхательных путей (например, фарингита или ангины), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (Streptococcus pyogenes).

Сама острая ревматическая лихорадка не является прямой инфекцией органов, а возникает в результате гипериммунного ответа организма, при котором антитела и иммунные клетки по ошибке атакуют собственные ткани. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков в возрасте от 5 до 15 лет, хотя первичные эпизоды могут возникать и у взрослых. Главная опасность заболевания заключается в возможном поражении клапанов сердца с последующим формированием хронического порока — ревматической болезни сердца.

Возможные проявления и причины

Симптомы и клинические проявления

Признаки болезни обычно проявляются через 1–4 недели (в среднем через 2–4 недели) после перенесенной стрептококковой инфекции горла. В некоторых случаях первичная инфекция протекает с невыраженными симптомами или вовсе бессимптомно.

К основным клиническим проявлениям относятся:

Поражение суставов (артрит и артралгия): Наиболее частый симптом. Наблюдается воспаление крупных суставов (коленных, голеностопных, локтевых, лучезапястных). Характерный признак — «мигрирующий» (летучий) характер боли и припухлости: воспаление быстро переходит с одного сустава на другой. При этом суставы становятся болезненными, отечными и горячими на ощупь.
Поражение сердца (кардит): Наблюдается более чем у половины пациентов. Воспалительный процесс может затрагивать все слои сердца (панкардит): миокард (сердечную мышцу), перикард (сердечную сумку) и эндокард (внутреннюю оболочку и клапаны). Проявляется одышкой, болями в груди, учащенным сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности или появлением новых патологических шумов в сердце при выслушивании.
Неврологические нарушения (малая хорея, или хорея Сиденгама): Поражение базальных ганглиев головного мозга приводит к непроизвольным, быстрым, беспорядочным движениям мышц лица, рук и туловища (в прошлом называлось «пляской святого Вита»). Этот симптом может развиваться отсроченно, спустя несколько месяцев после инфекции. Также наблюдаются эмоциональная лабильность, плаксивость и мышечная слабость.
Кожные проявления:
Кольцевидная (аннулярная) эритема: Специфическая, но относительно редкая сыпь в виде розовых или красных пятен с бледным центром и волнистыми краями, располагающаяся преимущественно на туловище и конечностях (не затрагивает лицо). Сыпь не вызывает зуда и может усиливаться при воздействии тепла.
Подкожные ревматические узелки: Небольшие, плотные, безболезненные и подвижные образования под кожей в области разгибательных поверхностей суставов (коленей, локтей, запястий).
Общие проявления: Высокая температура тела (лихорадка), быстрая утомляемость, слабость, потеря аппетита, боли в животе и носовые кровотечения.

Причины и механизм развития

Причиной острой ревматической лихорадки является инфекция, вызванная бета-гемолитическим стрептококком группы А (Streptococcus pyogenes).

В основе патогенеза лежит механизм «молекулярной мимикрии». Структуры бактериальной стенки (в частности, М-протеин и поверхностные полисахариды) схожи по строению с белковыми молекулами некоторых тканей человека (миокардом, клапанами сердца, синовиальной оболочкой суставов, нейронами головного мозга и кератином кожи). Вырабатываемые иммунной системой антитела и активированные T-лимфоциты перекрестно реагируют с собственными клетками организма, вызывая воспаление и разрушение тканей.

Факторами риска развития заболевания являются генетическая предрасположенность (в частности, определенные аллели генов HLA II класса), неблагоприятные социально-бытовые условия, скученность проживания, недостаточный уровень санитарии и неполноценное питание. Однако ключевым управляемым фактором риска остается отсутствие своевременной антибактериальной терапии стрептококкового фарингита или ангины.

Как обычно проводится диагностика

Диагностика острой ревматической лихорадки основывается на классических критериях Киселя — Джонса (Jones criteria), регулярно обновляемых международными экспертными сообществами.

Для постановки диагноза требуется наличие доказательств недавней стрептококковой инфекции в сочетании с определенной комбинацией критериев:

Большие критерии:

Кардит (клинический или субклинический, выявленный при УЗИ сердца);
Мигрирующий полиартрит (в популяциях высокого риска также допускается моноартрит или полиартралгия);
Малая хорея (хорея Сиденгама);
Кольцевидная эритема;
Подкожные ревматические узелки.

Малые критерии:

Клинические: лихорадка, артралгии (суставные боли без отека);
Лабораторные: повышение показателей фазы воспаления в крови — скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивного белка (СРБ), а также лейкоцитоз;
Инструментальные: удлинение интервала PQ (PR) на электрокардиограмме.

Подтверждение перенесенной стрептококковой инфекции:

Повышение или рост титров антител к стрептококку (антистрептолизин-О — АСЛО, анти-ДНКаза B);
Положительный мазок из зева на стрептококк группы А или экспресс-тест (стрептотест);
Перенесенная недавно скарлатина.

Дополнительные обследования включают:

Эхокардиографию (УЗИ сердца) с допплерографией: Позволяет определить поражение клапанов (вальвулит), выявить обратный ток крови (регургитацию) и диагностировать субклинический кардит.
Электрокардиограмму (ЭКГ) и рентгенографию грудной клетки: Оценивают нарушения проводимости, ритма и размеры камер сердца.

Варианты помощи

Антибактериальная терапия и профилактика

Лечение острой ревматической лихорадки должно проводиться исключительно под контролем врача, как правило, в условиях стационара.

Первичная эрадикация возбудителя: Назначается курс антибиотиков (обычно группы пенициллинов: бензатин бензилпенициллин, пенициллин V, амоксициллин; при аллергии — макролиды, такие как эритромицин, или цефалоспорины) для полного удаления остатков стрептококковой инфекции из носоглотки.
Вторичная профилактика (предотвращение повторных атак): Для защиты сердца от новых приступов пациентам, перенесшим ОРЛ, назначается длительный курс антибиотикопрофилактики (обычно ежемесячные инъекции бензатина бензилпенициллина или пероральные антибиотики). Сроки вторичной профилактики определяет врач:
Без поражения сердца — не менее 5 лет или до достижения возраста 18–21 года;
При кардите без стойкого порока сердца — не менее 10 лет или до 21 года;
При наличии сформированного порока сердца — не менее 10 лет, до возраста 25–40 лет или пожизненно в зависимости от степени тяжести.

Противовоспалительное лечение и меры предосторожности

Для подавления аутоиммунного воспалительного процесса применяются противовоспалительные средства:

Применение НПВП и риски у детей: Исторически для снятия суставного синдрома и лихорадки широко применялись высокие дозы ацетилсалициловой кислоты (аспирина). Однако у детей и подростков использование аспирина и содержащих его продуктов сопряжено с риском развития синдрома Рея — тяжелого и потенциально смертельного состояния, характеризующегося поражением печени и головного мозга. Кроме того, высокие дозы аспирина могут вызывать поражения слизистой оболочки желудка (гастрит, кровотечения) и токсическое действие салицилатов. В связи с этим в современной практике предпочтение отдается альтернативным нестероидным противовоспалительным препаратам (например, ибупрофену или напроксену) либо глюкокортикостероидам.
Глюкокортикостероиды (кортикостероиды): Гормональные противовоспалительные препараты (например, преднизолон) назначаются при умеренном и тяжелом кардите, развитии сердечной недостаточности или непереносимости НПВП.

Лечение поражений сердца и других проявлений

Режим и покой: В острую фазу болезни необходим постельный режим для снижения физической нагрузки на воспаленное сердце. Возврат к привычной активности происходит постепенно.
Терапия сердечной недостаточности: При тяжелом кардите врач назначает специальные кардиологические средства (ингибиторы АПФ, диуретики, бета-блокаторы, дигоксин) и бессолевую диету.
Лечение хореи: Непроизвольные движения при малой хорее подлежат контролю с помощью покойного режима и назначенных врачом противосудорожных или седативных средств (например, вальпроата или карбамазепина).
Хирургическая помощь: В случае сформировавшихся тяжелых ревматических пороков клапанов (стеноз или выраженная недостаточность) со временем может потребоваться хирургическое лечение — реконструктивная пластика или протезирование клапанов сердца.

Когда обращаться к врачу

Необходимо незамедлительно обратиться к врачу (педиатру, терапевту, кардиологу или ревматологу), если спустя 1–4 недели после перенесенной боли в горле, ангины или скарлатины появляются следующие симптомы:

Боль, припухлость, отечность или краснота в крупных суставах (коленных, голеностопных, локтевых), особенно если боль перемещается с одного сустава на другой.
Повторное или сохраняющееся повышение температуры тела.
Одышка, неприятные ощущения или боли в области груди, учащенное сердцебиение.
Выраженная слабость, вялость, утомляемость, потеря аппетита.
Появление подкожных узелков на суставах или кольцевидных высыпаний на туловище.
Изменения в поведении ребенка: эмоциональная неустойчивость, плаксивость, неловкость движений, изменение почерка.

Не занимайтесь самолечением, не пытайтесь самостоятельно ставить диагноз или принимать антибиотики и противовоспалительные средства. Назначение и отмена лечения должны производиться только квалифицированным врачом.

Признаки, требующие срочной медицинской помощи

Вызывайте скорую медицинскую помощь или срочно обратитесь в ближайший стационар при появлении следующих опасных симптомов:

Тяжелая одышка, чувство нехватки воздуха или учащенное дыхание в покое и при минимальных движениях.
Интенсивная боль в области сердца или за грудиной.
Внезапное появление резких непроизвольных подергиваний мышц лица, рук или туловища (хорея), лишающих возможности контролировать движения.
Признаки прогрессирующей сердечной недостаточности: выраженные отеки ног, посинение (цианоз) губ или ногтей, резкое падение артериального давления, предобморочное состояние или потеря сознания.

Острая ревматическая лихорадка