Что такое болезнь Меньера

Болезнь Меньера — это хроническое негнойное заболевание внутреннего уха, при котором происходит аномальное увеличение объема лабиринтной жидкости (эндолимфы) и повышение давления внутри слухового и вестибулярного аппарата. В медицинской практике такое патологическое состояние называют «эндолимфатическим гидропсом». Заболевание названо в честь французского врача Проспера Меньера (Prosper Menière), который в 1861 году впервые доказал связь между приступами системного головокружения, снижением слуха и патологией внутреннего уха.

Внутреннее ухо представляет собой сложную систему каналов и полостей (лабиринт), содержащую чувствительные клетки, отвечающие за восприятие звуков (в улитке) и поддержание равновесия (в преддверии и полукружных каналах). При болезни Меньера нарушение образования или всасывания эндолимфы приводит к ее избыточному накоплению. В результате этого мембраны внутреннего уха растягиваются, что нарушает работу рецепторных клеток и периодически провоцирует выраженные приступы.

Заболевание встречается примерно у 20–200 человек на 100 000 населения. Дебют симптомов чаще всего приходится на возраст от 30 до 60 лет (в ряде исследований отмечается пик в 40–60 лет). Патология встречается у мужчин и женщин, с некоторым преобладанием среди женщин в отдельных популяциях, а также чаще регистрируется у представителей европеоидной расы и жителей городов.

В большинстве случаев заболевание начинается с поражения одного уха (односторонняя форма). Однако по мере прогрессирования патологического процесса (в течение 5–15 лет) в 17–75% случаев (в среднем около 30%) в болезнь может вовлекаться и второе ухо.

В медицинской терминологии важно разграничивать болезнь Меньера и синдром Меньера:

Болезнь Меньера считается самостоятельным (идиопатическим) заболеванием, точная первичная причина которого не установлена.
Синдром Меньера применяют в тех случаях, когда аналогичный комплекс симптомов и гидропс внутреннего уха возникают вторично — на фоне другого известного заболевания (например, специфической инфекции, травмы или сосудистой патологии).

Симптомы и течение заболевания

Классическая картина болезни Меньера включает комплекс из четырех основных проявлений, однако в начале заболевания они не всегда возникают одновременно:

Периодические приступы системного головокружения: пациенты испытывают четкое ощущение вращения окружающих предметов или собственного тела. Приступ начинается внезапно, длится обычно от 20 минут до нескольких часов (редко до 12–24 часов). Головокружение настолько выражено, что человек теряет возможность стоять и ходить, вынужден принимать лежачее положение и избегать любых движений головой.
Снижение слуха (тугоухость): носит нейросенсорный характер и на ранних стадиях отличается колеблющимся (флуктуирующим) течением. Слух ухудшается во время приступа и может частично или полностью восстанавливаться в межприступный период. Характерно преимущественное нарушение восприятия низких частот.
Шум в ушах (тиннитус): постоянный или периодический гул, звон, шипение или ощущение «шума морской раковины» в пораженном ухе, которое часто усиливается непосредственно перед приступом головокружения.
Ощущение заложенности или давления: чувство распирания и полноты в пораженном ухе, служащее своеобразным предвестником предстоящего обострения.

Сопутствующие проявления приступа

Интенсивное головокружение сопровождается реакцией вегетативной нервной системы:

выраженной тошнотой и обильной рвотой;
холодным потом и побледнением кожи;
изменениями артериального давления и пульса;
беспричинным чувством жара или ознобом;
непроизвольными ритмичными движениями глазных яблок (нистагмом).

Пациенты также часто испытывают искажение воспринимаемых звуков (диплакузию) и повышенную чувствительность к громким звукам (гиперакузию или фонофобию), из-за чего пребывание в шумных местах становится крайне дискомфортным.

Особенности течения и редкие формы

В редких случаях (около 5% пациентов) встречаются так называемые «кризы падения» (или отолитовые кризы Тумаркина). Это внезапные, резкие падения человека без потери сознания, вызванные неожиданной деформацией отолитовых органов и нарушением регуляции позы.

Течение болезни Меньера непредсказуемо. На начальных этапах приступы могут чередоваться с длительными периодами ремиссии, продолжающимися месяцы или годы. Однако с течением времени (через 5–15 лет) приступы головокружения могут становиться реже или прекращаться вовсе, но при этом слух на пораженной стороне стойко снижается вплоть до тяжелой тугоухости или глухоты, а нарушения равновесия и шум в ушах становятся постоянными.

Выделяют также неполные или атипичные формы:

Кохлеарная форма: проявляется только слуховыми симптомами (снижение слуха, тиннитус, заложенность) без головокружения.
Вестибулярная форма: характеризуется повторными приступами головокружения без изменений слуха.
Синдром Лермуае (Lermoyez): редкое состояние, при котором слух ухудшается до приступа, а во время самого головокружения парадоксально улучшается.

Причины и механизмы развития

Болезнь Меньера относится к заболеваниям с не до конца выясненной этиологией. Современное научное сообщество рассматривает ее как многофакторное состояние.

Анатомической основой болезни служит эндолимфатический гидропс — перерастяжение эндолимфатических пространств внутреннего уха. Эндолимфа и перилимфа — это две жидкости внутреннего уха с разным ионным составом. Эндолимфа богата калием, а перилимфа — натрием. В норме между ними сохраняется строгий ионный и электрический градиент, необходимый для работы волосковых клеток.

Среди главных теорий развития гидропса выделяют:

Нарушение дренажа и всасывания: механическое перекрытие, сужение или врожденные анатомические особенности эндолимфатического протока и мешка, а также рубцовые изменения после перенесенных отитов.
Сосудистые нарушения: спазмы мелких артерий, нарушение микроциркуляции во внутреннем ухе и вазомоторные расстройства.
Иммунные и инфекционные факторы: аутоиммунные поражения тканей внутреннего уха и латентные вирусные инфекции (в частности, вирусы простого герпеса).
Генетическая предрасположенность: примерно у 9–10% пациентов заболевание носит семейный характер.

Механизм возникновения приступа объясняется тем, что при повышении давления избыток эндолимфы приводит к микроразрывам тонкой мембраны Рейсснера. В результате этого богатая калием эндолимфа смешивается с перилимфой, вызывая химическое раздражение и временный токсический блок вестибулярных и слуховых нервных окончания. После заживления мембраны и восстановления ионного баланса приступ прекращается, но повторные микротравмы постепенно приводят к гибели чувствительных волосковых клеток.

Провоцирующими факторами (триггерами) приступов могут выступать психоэмоциональный стресс, переутомление, перенесенные инфекции верхних дыхательных путей, травмы головы, а также аллергические реакции.

Диагностика

Диагностика болезни Меньера основывается на подробном анализе жалоб, истории заболевания и результатах инструментальных исследований. Ее главная цель — подтвердить наличие гидропса и исключить другие патологии со схожими симптомами.

Согласно международным критериям (AAO-HNS и Общества Барани), достоверный диагноз устанавливается при наличии:

Двух и более спонтанных приступов головокружения длительностью от 20 минут до 12 часов.
Документально подтвержденной аудиометрией нейросенсорной тугоухости в области низких и средних частот на пораженном ухе.
Колеблющихся слуховых симптомов (шум, заложенность, снижение слуха) в пораженном ухе.
Исключения других вестибулярных диагнозов.

Комплекс диагностических исследований включает:

Тональная пороговая аудиометрия: проверяет слуховые пороги. На ранних стадиях выявляет характерное падение слуха на низких частотах. Также проводятся тесты на непереносимость громких звуков (оценка феномена ускоренного нарастания громкости).
Вестибулометрические тесты: калорическая проба, оценка нистагма, видеоимпульсный тест (vHIT) и исследование вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (cVEMP и oVEMP) позволяют оценить функцию различных отделов вестибулярного аппарата (в частности, мешочков — саккулюса и утрикулюса).
Глицероловый тест (Klockhoff-test): прием внутрь раствора глицерола (осмотически активного вещества) вытягивает избыток жидкости из внутреннего уха в кровь. Если через 2–3 часа на аудиограмме отмечается улучшение порогов слуха на 10–15 дБ, тест считается положительным и подтверждает эндолимфатический гидропс.
Магнитно-резонансная томография (МРТ): МРТ головного мозга и мостомозжечкового угла с контрастированием проводится для исключения вестибулярной шванномы (акустической невриномы), инсульта, рассеянного склероза и дефектов костных каналов (дехисценции). Современные протоколы МРТ также позволяют напрямую визуализировать гидропс внутреннего уха.

Лечение и медицинская помощь

Полностью излечить болезнь Меньера в настоящее время невозможно, поскольку не устранена ее первопричина. Однако терапия позволяет эффективно контролировать приступы головокружения, снижать их частоту и сохранять качество жизни.

Купирование острого приступа

В момент приступа главная задача — уменьшить головокружение, тошноту и тревогу:

Пациенту обеспечивают полный покой и лежачее положение в затемненной комнате.
Назначают вестибулосупрессоры и седативные средства (например, диазепам) для подавления чрезмерной активности вестибулярных ядер.
Применяют противорвотные препараты (дименгидринат, тиэтилперазин, метоклопрамид).
При неукротимой рвоте и угрозе обезвоживания требуется госпитализация для проведения внутривенной инфузионной терапии.

Долгосрочное лечение и профилактика

Для уменьшения частоты обострений используются следующие методы:

Медикаментозное лечение: врачи часто назначают бетагистин (улучшающий микроциркуляцию во внутреннем ухе) и мочегонные средства (диуретики, такие как фуросемид, гидрохлоротиазид или хлорталидон) для уменьшения давления эндолимфы. Однако систематические обзоры и клинические исследования отмечают, что доказательная база эффективности бетагистина и диуретиков в предотвращении прогрессирования тугоухости остаётся ограниченной.
Интратимпанальная терапия: введение лекарств непосредственно в полость среднего уха через барабанную перепонку. Введение кортикостероидов (дексаметазона) помогает снизить воспаление. При тяжелом, не поддающемся контролю головокружении применяется химическая лабиринтектомия — введение ототоксичного антибиотика гентамицина, который избирательно разрушает вестибулярные рецепторы уха, прекращая приступы (но с риском ухудшения слуха).
Вестибулярная реабилитация: специальный комплекс лечебной гимнастики, направленный на тренировку центральной нервной системы и компенсацию нарушений равновесия за счет пластичности мозга.
Психологическая поддержка: консультирование и методы релаксации помогают пациентам справляться с тревогой и депрессивными состояниями, вызванными непредсказуемостью приступов.

Хирургические методы

Оперативное лечение рассматривается только при неэффективности консервативной терапии и тяжелом течении заболевания:

Органосохраняющие операции: декомпрессия или дренирование эндолимфатического мешка (направлены на снижение давления жидкости).
Деструктивные операции: пересечение вестибулярного нерва (вестибулярная нейрэктомия) или полное хирургическое удаление лабиринта (лабиринтектомия). Деструкция лабиринта полностью ликвидирует головокружение, но приводит к окончательной потере слуха на оперированном ухе.
Использование приборов микродавления (Meniett): подача слабых импульсов давления через барабанную перепонку; метод применяется в некоторых случаях, хотя данные о его преимуществе перед плацебо неоднозначны.

Профилактика и образ жизни

В традиционной клинической практике пациентам с болезнью Меньера часто дают рекомендации по изменению образа жизни и соблюдению специального рациона. К ним относятся:

Бессолевая или ограничительно-солевая диета: обычно рекомендуется потребление не более 1–2 граммов солей натрия в сутки, исходя из гипотезы, что избыток соли способствует задержке жидкости в организме и увеличению давления эндолимфы.
Ограничение стимуляторов: советуют избегать или существенно сократить употребление кофеина, алкоголя и никотина.
Управление стрессом: соблюдение режима труда и отдыха, регулярные умеренные аэробные нагрузки.

Однако важно учитывать, что, согласно актуальным научным обзорам и клиническим рекомендациям, данные об эффективности большинства профилактических мер (включая диетические ограничения по соли, кофеину и алкоголю) носят преимущественно эмпирический характер. Строгих и высококачественных доказательств из контролируемых клинических исследований, однозначно подтверждающих, что изменение диеты снижает частоту или тяжесть приступов болезни Меньера, на сегодняшний день недостаточно. Тем не менее, эмпирические меры могут рекомендоваться врачом в индивидуальном порядке, если пациент отмечает четкую связь между конкретными триггерами и началом обострения.

Когда обращаться к врачу

При появлении любых симптомов, таких как внезапное головокружение, заложенность уха, шум или снижение слуха, необходимо своевременно обратиться на консультацию к врачу-оториноларингологу (ЛОР) или отоневрологу для проведения дифференциальной диагностики. Самостоятельно ставить диагноз или принимать лекарственные препараты категорически запрещено.

Ситуации, требующие неотложной медицинской помощи

Немедленно вызвать скорую помощь или обратиться в экстренное отделение необходимо, если:

Приступ головокружения возник впервые в жизни или сопровождается опасными неврологическими симптомами: внезапной сильной головной болью, нарушением речи, слабостью или онемением в руках или ногах, асимметрией лица, двоением в глазах (диплопией) или нарушением глотания (это может указывать на инсульт или транзиторную ишемическую атаку).
Головокружение сопровождается непрекращающейся многократной рвотой, которая делает невозможным прием жидкости и ведет к быстрому обезвоживанию организма.
Острый приступ головокружения длится непрерывно более 24 часов без тенденции к улучшению состояния.

Болезнь Меньера