Блефароспазм

Что такое блефароспазм

Блефароспазм (от греческих слов blepharon — веко и spasmos — спазм) — это неврологическое заболевание из группы фокальных дистоний (двигательных расстройств). При этом состоянии происходят непроизвольные, повторяющиеся и неконтролируемые сокращения круговой мышцы глаза (musculus orbicularis oculi), которые приводят к принудительному смыканию век.

Сокращения мышц при блефароспазме могут носить тонический (продолжительный, стойкий) или клонический (быстрый, ритмично повторяющийся) характер.

Важно отграничивать блефароспазм от обычного легкого подергивания века — миокимии (или фасцикуляции). Миокимия обычно затрагивает небольшие пучки мышц одного века, возникает на фоне усталости, стресса или избытка кофеина и быстро проходит самостоятельно. Блефароспазм, напротив, в большинстве случаев поражает оба глаза одновременно (билатеральный процесс), носит стойкий прогрессирующий характер и существенно нарушает качество жизни.

В наиболее тяжелых случаях спазмы мышц становятся настолько выраженными и частыми, что человек не может открыть глаза длительное время. В такой ситуации возникает так называемая функциональная слепота: сам глаз и зрительный нерв остаются абсолютно здоровыми, однако из-за невозможности поднять веки человек теряет способность видеть окружающий мир, ориентироваться в пространстве, читать или вести автомобиль.

Причины возникновения и разновидности

В медицине выделяют две основные формы заболевания:

1. Первичный (эссенциальный или идиопатический) блефароспазм. Термин «эссенциальный» указывает на то, что единственная внешняя причина болезни не установлена. Ранее считалось, что проблема связана исключительно с изолированным сбоем в работе базальных ганглиев — структур головного мозга, регулирующих движения и позу. Современные научные данные показывают, что блефароспазм — это многофакторное расстройство. В его развитии участвуют генетическая предрасположенность, эпигенетические механизмы и внешние факторы среды, сочетание которых приводит к возникновению симптомов.
2. Вторичный блефароспазм. Развивается на фоне других патологических процессов или внешних воздействий.

Основные причины и провоцирующие факторы:

• Заболевания глаз (защитный спазм): раздражение роговицы, травмы, воспалительные процессы (кератит), инородные тела, выраженный синдром сухого глаза, синдром Шегрена, а у детей — детская глаукома. При этих состояниях спазм века возникает рефлекторно в ответ на раздражение рецепторов тройничного нерва.
• Сопутствующие неврологические патологии: блефароспазм часто сочетается с другими формами дистонии. Известен синдром Мейжа (сочетание спазмов век со спазмами мышц нижней части лица, челюсти и шеи). Спазмы век также наблюдаются при болезни Паркинсона, лицевом гемиспазме, болезни Вильсона, рассеянном склерозе, а также после черепно-мозговых травм с повреждением базальных ганглиев.
• Прием некоторых лекарств: длительное использование или отмена отдельных препаратов может провоцировать спазмы. К ним относятся транквилизаторы и снотворные из группы бензодиазепинов (например, этизолам, клоназепам), некоторые антидепрессанты, антипсихотики (нейролептики), эстрогенсодержащие препараты и средства для лечения болезни Паркинсона. Применение бензодиазепинов может приводить к развитию так называемой «бензодиазепиновой офталопатии», составляющей до трети случаев спазмов у молодых пациентов.
• Внешние воздействия и токсины: спровоцировать или ухудшить течение болезни могут дефицит сна, хронический эмоциональный стресс, переутомление, яркое солнечное излучение, сильный ветер, а также отравления сероводородом, угарным газом или тяжелыми металлами.

Заболевание чаще всего начинается в возрасте от 40 до 60 лет (синдром Мейжа чаще проявляется ближе к 60 годам). Женщины страдают блефароспазмом примерно в два раза чаще мужчин, что может быть связано с гормональными изменениями в период менопаузы.

Симптомы и течение болезни

Симптомы блефароспазма обычно нарастают постепенно. Диапазон проявлений включает:

• Учащенное моргание: самый ранний признак, который пациенты часто воспринимают как проявление усталости.
• Зрительный и сенсорный дискомфорт: повышенная чувствительность к свету (светобоязнь / фотофобия), сухость глаз, ощущение жжения или «песка». Синдром сухого глаза и блефароспазм взаимно усугубляют друг друга: сухость вызывает частое моргание, а непрерывный спазм нарушает стабильность слезной пленки.
• Стойкие спазмы и апраксия открытия век: со временем моргание переходит в сильные смыкания век. Человек теряет возможность открыть глаза по собственному желанию. В течение первых 2–3 лет болезнь обычно прогрессирует, после чего ее течение стабилизируется.
• Зависимость от внешних условий: спазмы усиливаются при стрессе, усталости, ярком свете, во время ходьбы или чтения. В то же время во время сна спазмы обычно полностью исчезают. Также симптомы могут ослабевать, когда человек глубоко концентрируется на определенной задаче.
• Феномен «сенсорных уловок» (geste antagoniste): характерное явление, при котором пациенты могут временно уменьшить спазм прикосновением пальцев к векам, бровям, лбу или вискам. Спазм также может временно прекращаться во время разговора, пения или насвистывания.

Диагностика

Специфических лабораторных анализов крови или инструментальных тестов для подтверждения блефароспазма не существует. Из-за этого заболевание ранее нередко ошибочно принимали за психиатрическую патологию.

Сегодня диагностика основана на объективных клинических критериях:

1. Неврологический осмотр: специалист выявляет стереотипные, двусторонние и синхронные спазмы круговой мышцы глаза, проверяет наличие «сенсорных уловок» и оценивает вовлечение других мышц лица и шеи.
2. Офтальмологическое обследование: врач оценивает состояние роговицы, исключает кератит, инородные тела, синдром сухого глаза и глаукому.
3. Исключение иных неврологических состояний: дифференциальная диагностика проводится с лицевым гемиспазом, лицевой миокимией и тиками.
4. Анализ лекарственного анамнеза: уточняется, принимает ли пациент бензодиазепины, нейролептики или другие психотропные препараты.

Лечение блефароспазма

Терапия блефароспазма направлена на облегчение симптомов и восстановление функциональной активности пациента.

Ботулинотерапия — метод первой линии

Инъекции ботулотоксина типа А в мышцы вокруг глаз являются основным и наиболее эффективным методом лечения. Препарат блокирует выделение нейромедиаторов в местах соединения нерва с мышцей, вызывая временный локальный паралич спазмированных мышц.

• Эффективность: значительное облегчение достигается у 78–96% пациентов.
• Сроки действия: эффект начинает проявляться через несколько дней (максимум к 7-му дню) и сохраняется в среднем от 9 до 12 недель (3–4 месяца). После этого процедуру необходимо повторить (обычно до 4 раз в год).
• Возможные побочные эффекты: временный птоз (опущение верхнего века), сухость глаз, двоение или размытость зрения, болезненность и гематомы в точках инъекций. При длительном использовании высоких доз у части пациентов могут вырабатываться нейтрализующие антитела, что снижает эффект от процедур.

Медикаментозная терапия (пероральные препараты) и ее ограничения

В отличие от ботулинотерапии, системный прием пероральных (таблетированных) лекарственных средств при блефароспазме имеет существенные ограничения и часто показывает низкую эффективность:

• Низкая результативность: клинические данные показывают, что пероральные препараты помогают лишь небольшому числу пациентов. Например, при использовании антихолинергических средств умеренное улучшение отмечается только у 11–20% больных (от 1 из 9 до 1 из 5 человек).
• Применяемые группы средств: врач может назначить антихолинергические препараты, агонисты ГАМК (баклофен), тетрабеназин, противопаркинсонические или противосудорожные средства, нейролептики (галоперидол, клозапин), миорелаксанты или анксиолитики.
• Отсутствие специализированного одобрения: во многих странах пероральные препараты не имеют официального одобрения именно по показанию «блефароспазм» (например, в Японии по данным на 2006 год ни один пероральный препарат не был официально зарегистрирован для этой цели).
• Риск побочных эффектов: системные препараты часто вызывают выраженные побочные реакции со стороны нервной системы и внутренних органов.
• Лекарственно-индуцированные формы: если спазм вызван длительным приемом бензодиазепинов или снотворных, ключевым шагом является не назначение новых таблеток, а постепенное уменьшение дозировки или полная отмена провоцирующего препарата под контролем врача.

Хирургическое лечение

Применяется при тяжелых формах блефароспазма, устойчивых к ботулинотерапии и лекарственным средствам.

• Протракторная миэктомия: операция по удалению части мышц, ответственных за смыкание век. Это наиболее эффективный метод хирургии, превосходящий по результатам дистальную неврэктомию.
• Реконструктивные операции: при необходимости выполняются блефаропластика или тарзопластика.
• Ограничения: хирургическое вмешательство не гарантирует пожизненного излечения (возможны рецидивы) и может изменять внешний вид лица.

Вспомогательные и немедикаментозные подходы

• Уход за глазами: при сухости глаз применяют увлажняющие капли, очищающие салфетки и теплые компрессы (включая компрессы с ментолом, повышающие стабильность слезной пленки).
• Оптические средства: солнцезащитные очки снижают светочувствительность. Используются специализированные очки с поддержкой век (системы анти-птоз) или устройства с давлением на виски, воспроизводящие эффект «сенсорной уловки».
• Сенсомоторная тренировка: методики нейропереобучения (включая упражнения по восстановлению нейропластичности мозга) могут помогать в восстановлении двигательного контроля, однако они пока не имеют доказательной базы высшего уровня (Level 1).

Когда обратиться к врачу

Обратиться к неврологу или офтальмологу следует при появлении следующих симптомов:

• Постоянное учащенное моргание, мешающее выполнению обычных задач (чтению, ходьбе, работе).
• Выраженный спазм, из-за которого не удается произвольно открыть глаза.
• Распространение спазмов на мышцы нижней части лица, челюсти или шеи.
• Появление спазма на фоне резкой боли в глазу, выраженного покраснения слизистой, слезотечения или снижения зрения (требуется экстренная оценка офтальмолога).
• Развитие спазмов после начала приема психотропных или снотворных препаратов.

Профилактика и уход за глазами

Специфических мер первичной профилактики эссенциального блефароспазма не разработано. Для снижения частоты обострений и защиты глаз рекомендуется:

• Защищать глаза от яркого солнечного света и сильного ветра с помощью солнцезащитных очков.
• Делать перерывы при длительной зрительной нагрузке и использовать увлажняющие капли при сухости глаз.
• Избегать эмоционального переутомления и следить за гигиеной сна.
• Не принимать успокоительные, снотворные или транквилизаторы без назначения врача и не превышать рекомендованные сроки лечения.