Что такое ахалазия кардии

Ахалазия кардии (также известная как ахалазия пищевода или кардиоспазм) — это хроническое нервно-мышечное заболевание, при котором нарушается нормальная моторика пищевода. Название болезни происходит от греческих слов, означающих «отсутствие расслабления». При этом состоянии нижний пищеводный сфинктер — особый мышечный клапан, расположенный на границе между пищеводом и желудком (в области кардии), — теряет способность полноценно расслабляться во время глотания. Одновременно с этим нарушается или полностью исчезает перистальтика — волнообразные сокращения гладких мышц пищевода, которые в норме проталкивают пищевой комок вниз.

В здоровом организме при глотании нижний пищеводный сфинктер рефлекторно открывается, пропуская пищу и жидкость в желудок, а затем плотно смыкается, предотвращая обратный заброс кислого желудочного содержимого. При ахалазии сфинктер остается постоянно сжатым или расслабляется лишь частично. Пища задерживается в просвете пищевода, из-за чего над областью сужения происходит постоянный застой. Со временем это приводит к сильному растяжению и деформации стенок органа — развитию так называемого мегаэзофагуса («гигантского пищевода»).

Заболевание относится к категории редких: его распространенность составляет около 10 случаев на 100 000 человек, а ежегодная заболеваемость находится в пределах 0,5–1,6 случая на 100 000 населения. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Ахалазия может развиться в любом возрасте, включая детей (у которых она составляет менее 5% всех случаев), но наиболее часто болезнь диагностируют у взрослых людей в возрасте от 25 до 60 лет.

Причины и механизмы развития

В зависимости от происхождения выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную ахалазию (псевдоахалазию).

Первичная ахалазия развиваются как самостоятельное заболевание, точные причины которого до конца не установлены. Непосредственным механизмом нарушения моторики является дегенерация и гибель тормозных нервных клеток в межмышечном (Ауэрбаховом) нервном сплетении стенки пищевода. В норме эти нейроны выделяют тормозные медиаторы — оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид, обеспечивающие расслабление сфинктера. При их утрате сохраняется влияние возбуждающих нейронов (выделяющих ацетилхолин и вещество P), что приводит к стойкому повышению тонуса и спазму нижнего пищеводного сфинктера.

В научном сообществе рассматриваются несколько основных гипотез происхождения первичной ахалазии:

Аутоиммунные механизмы: В очаге поражения нервных сплетений обнаруживается воспалительный инфильтрат, состоящий из цитотоксических Т-лимфоцитов. У многих пациентов в крови выявляются специфические аутоантитела (к никотиновым рецепторам ацетилхолина, кальциевым каналам, декарбоксилазе глутаминовой кислоты и антинейрональным антигенам anti-Hu).
Генетическая предрасположенность: Болезнь может быть ассоциирована с определенными генетическими маркерами (например, HLA-DQw1/HLA-DQ1). Также ахалазия входит в структуру некоторых редких наследственных патологий, таких как синдром Оллгрова (AAA-синдром, сочетающий ахалазию, алакримию и надпочечниковую недостаточность), и встречаться у детей с синдромом Дауна.
Инфекционные факторы: Ранее изучалась возможная роль вирусных инфекций (вирусов кори, герпеса, папилломы человека), однако прямых доказательств их участия в развитии первичной формы не получено.

Вторичная ахалазия (псевдоахалазия) возникает на фоне других патологических процессов, поражающих нервные структуры или сжимающих пищевод снаружи. Одной из классических причин вторичной формы является болезнь Шагаса — паразитарная инфекция, вызываемая Trypanosoma cruzi и распространенная в Южной Америке. Также симптомокомплекс ахалазии может развиваться при злокачественных опухолях (раке пищевода или желудка, лимфоме), амилоидозе, саркоидозе и эозинофильном эзофагите.

Симптомы заболевания

Клиническая картина ахалазии кардии развивается постепенно, а симптомы неуклонно прогрессируют в течение месяцев или лет.

Дисфагия (затруднение глотания): Основной и самый частый симптом, встречающийся практически у всех пациентов (до 99%). В отличие от механического сужения пищевода опухолью, при ахалазии затруднение прохождения пищи часто возникает одновременно как для твердой, так и для жидкой пищи. Пациенты ощущают задержку пищевого комка в грудной клетке за грудиной через 2–4 секунды после глотка.
Регургитация (срыгивание): Пассивное поступление застрявшего содержимого пищевода (непереваренной пищи, слизи и слюны) обратно в полость рта без тошноты и позывов к рвоте. Срыгивание усиливается в положении лежа, во время наклонов или ночью («синдром мокрой подушки»), что создает опасность попадания пищи в дыхательные пути.
Боль в грудной клетке (кардиоспазм): Боль локализуется за грудиной или между лопатками, может отдавать в шею, нижнюю челюсть и плечи. Она бывает вызвана спастическими сокращениями мышц или перерастяжением пищевода пищей. Из-за характера и интенсивности боль нередко путают с приступом стенокардии или инфарктом миокарда.
Потеря веса: Снижение массы тела (обычно на 5–10 кг и более) связано с невозможностью полноценного питания и сознательным ограничением приема пищи из-за страха перед болью и дисфагией.
Ночной кашель и осиплость голоса: Возникают при попадании содержимого пищевода в гортань и трахеобронхиальное дерево в горизонтальном положении тела.
Другие проявления: Пациенты часто отмечают невозможность срыгнуть воздух (из-за нарушения работы сфинктеров), неприятный запах из рта (запах брожения застоявшейся пищи) и изжогу. Изжога при ахалазии обусловлена не забросом желудочного сока, а образованием молочной кислоты при ферментативном расщеплении застоявшихся продуктов в самом пищеводе.

Классификация и стадии заболевания

Традиционно в течении ахалазии выделяют несколько стадий:

I стадия (гипермотильная): Начальная фаза, при которой пищевод сохраняет умеренную функцию, но пытается «протолкнуть» пищу через нерасслабляющийся сфинктер за счет повышенной моторной активности.
II стадия (гипомотильная): Мышцы пищевода постепенно теряют тонус, орган начинает расширяться (дилатация).
III стадия (амотильная): Пищевод превращается в дряблую неподвижную трубку, полностью теряющую способность к перистальтике.

В современной клинической практике используется классификация, основанная на данных манометрии высокого разрешения (Чикагская классификация):

Тип I (классическая ахалазия): Полное отсутствие перистальтики пищевода без существенного повышения давления в его просвете.
Тип II (ахалазия с компрессией): Заболевание сопровождается повышенным панесфагеальным давлением (сдавлением по всей длине органа).
Тип III (спастическая ахалазия): Наряду с отсутствием нормальной перистальтики присутствуют спастические сокращения мышц в нижней третьей части пищевода.

Возможные осложнения

Без своевременного лечения застой пищи в пищеводе приводит к серьезным осложнениям:

Аспирационные поражения легких: Попадание пищевых масс и слюны в дыхательные пути во время сна может вызывать хронический бронхит, повторные аспирационные пневмонии и абсцессы легких.
Застойный эзофагит: Длительное раздражение слизистой оболочки продуктами разложения пищи приводит к хроническому воспалению, образованию эрозий и язв, а также кровотечениям.
Мегаэзофагус: Крайняя степень расширения и S-образной деформации пищевода, полностью нарушающая прохождение пищи.
Злокачественные новообразования: Ахалазия кардии рассматривается как предраковое состояние. Застойный процесс и хроническое воспаление повышают риск развития рака пищевода (плоскоклеточного рака или аденокарциномы) в 3–8% случаев при длительности заболевания более 15 лет.

Диагностика

Симптомы ахалазии схожи с другими заболеваниями (ГЭРБ, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, раком пищевода, функциональными расстройствами), поэтому необходима комплексная инструментальная диагностика.

Манометрия пищевода (особенно высокого разрешения — HRM): Признана «золотым стандартом» диагностики. Исследование проводится с помощью тонкого катетера с датчиками давления, вводимого через нос. Манометрия позволяет зафиксировать недостаточное расслабление нижнего пищеводного сфинктера при глотании и отсутствие нормальной перистальтики стенки пищевода.
Рентгенография с контрастированием (бариевая взвесь): Пациент принимает контрастный раствор бария, после чего выполняется серия снимков. При ахалазии выявляется характерный суженный участок на уровне сфинктера в виде «птичьего клюва» или «мышиного хвоста», расширение вышележащих отделов пищевода, отсутствие перистальтических волн и уровень жидкости на границе с воздухом.
Эндоскопия (эзофагогастродуоденоскопия — ЭГДС): Осмотр пищевода и желудка изнутри с помощью гибкого эндоскопа. Метод необходим для исключения злокачественных опухолей и механических препятствий. При ахалазии слизистая оболочка может быть гиперемирована, в просвете обнаруживаются остатки пищи и жидкость, а при проведении эндоскопа через сфинктер ощущается характерное умеренное сопротивление («проваливание» аппарата).

Варианты помощи и лечения

Полностью восстановить нервные сплетения и нормальную моторику пищевода при современной медицине невозможно, поэтому все методы лечения направлены на снижение давления в нижнем пищеводном сфинктере и облегчение прохождения пищи.

Изменение образа жизни и диета

Всем пациентам рекомендуется соблюдать правильный режим питания: принимать пищу медленно, тщательно ее пережевывать, запивать еду достаточным количеством воды. Следует избегать слишком горячих или холодных блюд. Прием пищи должен происходить не позднее чем за 2–3 часа до сна. Для предотвращения ночной регургитации и аспирации рекомендуется спать с приподнятым изголовьем кровати.

Медикаментозное лечение

Консервативная фармакотерапия включает применение лекарственных средств, расслабляющих гладкую мускулатуру сфинктера. К ним относятся блокаторы кальциевых каналов (например, нифедипин) и нитраты (изосорбида динитрат, нитроглицерин). Они принимаются сублингвально за 10–30 минут до еды.

Важно отметить, что согласно современным международным и европейским клиническим рекомендациям (в частности, руководствам UEG/ESNM/ESGAR/EAES 2020 года), медикаментозная терапия нитратами и блокаторами кальциевых каналов не рекомендуется в качестве основного или приоритетного метода лечения ахалазии. Это связано с ее низкой клинической эффективностью, кратковременным действием, быстрым развитием привыкания и высокой частотой побочных эффектов (головные боли, артериальная гипотензия, головокружение, отеки нижних конечностей). Фармакотерапия в настоящее время рассматривается лишь как вспомогательная или временная мера для облегчения симптомов у пациентов, ожидающих инвазивного лечения, либо при наличии строгих противопоказаний к процедурам.

Инъекции ботулотоксина

Через эндоскоп в мышечный слой нижнего пищеводного сфинктера вводится ботулинический токсин, который блокирует выделение ацетилхолина и вызывает временный паралич мышцы. Метод приводит к быстрому облегчению симптомов, однако эффект сохраняется в среднем от 6 месяцев до 1 года, после чего требуются повторные процедуры. Инъекции ботулотоксина могут вызывать рубец в области сфинктера, что в дальнейшем усложняет хирургическое вмешательство. Метод рекомендуется преимущественно пожилым пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, у которых хирургические процедуры связаны с высоким риском.

Пневматическая баллонная дилатация

Под эндоскопическим и рентгенологическим контролем в область сужения вводится баллонный катетер. При раздувании баллона происходит принудительное растяжение и частичный разрыв мышечных волокон сфинктера. Эффективность процедуры составляет 60–85%, однако у 30–40% пациентов со временем возникает рецидив, требующий повторных курсов. Главным риском процедуры является перфорация (разрыв) пищевода (около 2% случаев), требующая экстренной операции. После дилатации у части больных развиваются признаки гастроэзофагеального рефлюкса.

Хирургическое лечение (миотомия по Хеллеру)

Лапароскопическая эзофагокардиомиотомия по Хеллеру заключается в продольном рассечении мышечных слоев нижнего пищеводного сфинктера с сохранением целостности внутренней слизистой оболочки. Чтобы предотвратить последующий заброс желудочной кислоты в пищевод, операцию практически всегда дополняют частичной фундопликацией (например, по Дору или Тупе) — созданием защитной манжеты из стенки желудка. Эффективность операции достигает 90% и сохраняется на длительный срок.

Пероральная эндоскопическая миотомия (ПОЕМ)

Современный высокоэффективный малоинвазивный метод лечения. Врач с помощью гибкого эндоскопа делает микроразрез слизистой оболочки пищевода, формирует подслизистый туннель и рассекает мышечные волокна сфинктера изнутри органа, без внешних разрезов на коже. Процедура демонстрирует высокую эффективность (более 80–90%), короткий период реабилитации и отсутствие шрамов. Основным отдаленным нюансом метода является повышенный риск возникновения желудочного рефлюкса, требующий назначения защитных препаратов (ингибиторов протонной помпы).

Резекция пищевода (эзофагэктомия)

Удаление пищевода применяется исключительно в запущенных случаях (терминальная стадия ахалазии с мегаэзофагусом и выраженной деформацией), когда другие методы лечения оказались неэффективны и восстановить проходимость органа невозможно.

Когда необходимо обратиться к врачу

Обратиться за консультацией к гастроэнтерологу необходимо при первых же эпизодах затрудненного прохождения пищи или частых срыгиваниях. Раннее выявление ахалазии позволяет предотвратить тяжелое расширение пищевода.

Экстренная медицинская помощь требуется при возникновении следующих симптомов:

Полная невозможность проглотить не только твердую пищу, но и воду или собственную слюну.
Внезапная интенсивная боль за грудиной, не снимающаяся привычными средствами.
Признаки попадания пищи или жидкости в дыхательные пути: приступы удушья, сильный кашель во время еды или сна, одышка, лихорадка.
Быстрое прогрессирующее снижение массы тела, сопровождающееся выраженной слабостью.

Ахалазия кардии: причины, симптомы, диагностика и методы лечения