Что такое амузия

Амузия (от греческого «a-» — отсутствие и «musia» — музыка) — это неврологическое нарушение, при котором у человека утрачивается или изначально отсутствует способность воспринимать, распознавать, анализировать или воспроизводить музыкальные звуки, мелодии и ритмы. При этом базовый слух (способность слышать бытовые шумы и человеческую речь) и общий уровень интеллекта обычно сохраняются в полном объеме.

Термин впервые предложил немецкий невролог Август Кноблаух в 1888 году. В неврологии амузия рассматривается как специфическая форма слуховой агнозии: мозг теряет способность корректно обрабатывать высоту тона, интервалы, гармонию или ритмический рисунок. Человек с амузией физически слышит звуки, но они теряют для него музыкальную структуру, превращаясь в бессмысленный шум или даже вызывая раздражение.

По данным исследований, врожденной формой этого состояния страдают от 1,5% до 4% населения. Приобретенная форма встречается значительно чаще — в остром периоде ишемического инсульта нарушения музыкального восприятия или исполнения выявляются у 60–70% пациентов.

Классификация и формы проявления

В неврологии амузию классифицируют по происхождению и по характеру пораженных музыкальных функций.

По происхождению выделяют две формы:

Врожденная амузия (дисмузия): присутствует с рождения и не связана с травмами мозга, потерей слуха или отсутствием музыкального образования. Человек рождается с особенностями развития нейронных связей, отвечающих за различение высоты звука. Исследования показывают, что около 46% ближайших родственников людей с врожденной амузией имеют аналогичные особенности, а генетическая обусловленность оценивается в 70–80%.
Приобретенная амузия: возникает в течение жизни из-за очагового поражения головного мозга (инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или хирургического вмешательства).

По характеру клинических проявлений симптомы принято разделять на три группы:

Рецептивная (сенсорная) амузия: нарушение процессов восприятия, распознавания и анализа музыки.
Экспрессивная (клиническая, или моторная) амузия: нарушение функций музыкального воспроизведения и исполнения.
Смешанная амузия: сочетание рецептивных и экспрессивных расстройств.

Симптомы амузии

Проявления амузии зависят от того, какая именно область мозга повреждена и какая музыкальная функция пострадала.

Рецептивные симптомы

Рецептивная амузия (иногда обозначаемая как «музыкальная глухота» или «тональная глухота») затрагивает обработку поступающих звуковых сигналов. К этой группе относятся:

Невозможность узнавать знакомые мелодии (музыкальная амнезия): человек не способен узнать известную песню или гимн, если они звучат без текста.
Нарушение различения высоты тона: неспособность заметить, когда фальшивят при пении или игре, или отличить близкие по высоте ноты (интервалы меньше тона или полутона).
Музыкальная алексия («нотная слепота»): утрата способности читать нотную запись при полном сохранении навыка чтения обычного текста.
Амелодия и дистимбрия: восприятие мелодии как бессвязного набора звуков или искажение тембра, при котором музыка кажется резким шумом, скрежетом или гулом.
Нарушение восприятия ритма: трудности с выделением и удержанием ритмического рисунка или темпа произведения.

Экспрессивные (клинические) симптомы

Экспрессивная, или клиническая, амузия проявляется неспособностью воспроизводить музыку:

Орально-экспрессивная амузия: утрата способности петь, насвистывать или напевать мелодию, даже если человек помнит мотив и слова.
Инструментальная амузия (музыкальная апраксия): невозможность играть на музыкальных инструментах (в том числе у профессиональных музыкантов после травмы или инсульта).
Музыкальная аграфия: утрата способности записывать музыку нотами при сохранении обычной письменной речи.

Социальные и эмоциональные проявления

Люди с амузией нередко испытывают дискомфорт в публичных местах, где звучит фоновая музыка, и стремятся избегать подобных ситуаций. У носителей тональных языков (где значение слова зависит от высоты тона, например, в китайском) врожденная амузия может затруднять восприятие и воспроизведение речи, хотя контекст обычно помогает компенсировать этот дефицит.

Причины возникновения и механизмы

Музыкальные функции обеспечиваются распределенной сетью нейронных связей в коры и подкорковых структурах головного мозга.

Механизмы врожденной амузии

При врожденной форме выявляются особенности строения коры головного мозга: сниженный объем белого вещества и нарушение нейронной связности между правой слуховой корой (в верхней височной извилине) и правой нижней лобной извилиной. Из-за аномалий развития верхнего дугообразного пучка нарушается передача информации о тонких изменениях высоты звука. Врожденная амузия имеет схожие механизмы развития с такими состояниями, как дислексия.

Причины приобретенной амузии

Приобретенная амузия развивается при органическом поражении головного мозга. Наиболее частые причины:

Ишемический или геморрагический инсульт: особенно в бассейне средней мозговой артерии, затрагивающий височные, лобные или теменные доли.
Черепно-мозговые травмы: повреждение слуховых ассоциативных и моторных зон.
Новообразования головного мозга: сдавливание структур, ответственных за обработку звука.

За обработку высоты тона и мелодической линии преимущественно отвечает правое полушарие мозга (правая височная доля и извилина Гешля). Восприятие ритма распределено более диффузно: левая височная кора участвует в группировке временных событий, а правая — в их сегментации. В исполнении ритмических движений также задействованы моторная кора, базальные ядра и мозжечок.

Диагностика

Диагностикой амузии занимаются неврологи и нейропсихологи. Стандартные тесты слуха (аудиометрия) у таких пациентов обычно не показывают отклонений, поэтому используются специализированные нейропсихологические методики.

Основным диагностическим стандартом является Монреальская батарея оценки амузии (MBEA / BMEA), разработанная нейропсихологом Изабелль Перец. Комплекс включает шесть субтестов для оценки:

различения контура мелодии (направления движения тонов);
восприятия музыкальных гамм и тональности;
различения звуковых интервалов;
оценки ритма;
определения метрической структуры;
музыкальной памяти (узнавания мелодий).

Диагноз подтверждается, если результаты пациента отклоняются от нормы более чем на два стандартных отклонения. Существует также адаптированный детский вариант этого протокола.

При подозрении на приобретенную форму обязательно проводится инструментальное обследование:

Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) мозга: для поиска очагов инфаркта, кровоизлияний или опухолей.
Электроэнцефалография (ЭЭГ): для регистрации вызванных потенциалов мозга в ответ на звуковые стимулы различной высоты.

Лечение и реабилитация

Специфических лекарственных средств для восстановления музыкального слуха не существует. Врачебная тактика зависит от формы патологии.

Коррекция врожденной формы

У детей с врожденной амузией применяются методики тренировки различения тонов. Благодаря высокой пластичности детского мозга регулярные слуховые упражнения помогают улучшить восприятие высоты звуков. У взрослых пациентов с врожденной формой аналогичные тренировки практически не дают выраженного эффекта.

Реабилитация при приобретенной форме

При приобретенной амузии лечение направлено на устранение основного заболевания (реабилитация после инсульта, последствий травмы или оперативного лечения).

Нейрореабилитация: восстановление функций происходит благодаря нейропластичности коры головного мозга.
Музыкальная терапия и упражнения: занятия с нейропсихологом по распознаванию и воспроизведению ритмов и простых мелодий помогают частично компенсировать утраченные навыки.
Роль когнитивных функций: доказано, что динамика восстановления музыкального слуха тесно связана с состоянием внимания, рабочей памяти и общего когнитивного статуса.

Профилактика

Врожденную амузию предотвратить невозможно, так как она связана с генетическими факторами и особенностями внутриутробного развития мозга.

Профилактика приобретенной формы заключается в защите сосудов и тканей головного мозга:

Контроль сердечно-сосудистых рисков: регулярное наблюдение за уровнем артериального давления, холестерина и сахара в крови для профилактики инсульта.
Защита от травм: использование защитных шлемов при занятии спортом и вождении двухколесного транспорта.
Своевременное лечение неврологических патологий: обращение за медицинской помощью при первых признаках нарушения мозгового кровообращения.

Когда обращаться к врачу

Если способность воспринимать или исполнять музыку изменилась внезапно, необходимо незамедлительно обратиться к врачу-неврологу.

Экстренная медицинская помощь требуется, если нарушения слухового восприятия сопровождаются следующими симптомами:

внезапная слабость или онемение в руке, ноге или половине лица;
расстройство речи или трудности с пониманием чужих слов (афазия);
асимметрия лица;
внезапное нарушение зрения или двоение в глазах;
потеря равновесия, головокружение, шаткость при ходьбе;
острая нестерпимая головная боль.

Эти проявления могут быть признаками инсульта или другого острого поражения головного мозга. В случае если сложности с восприятием музыки наблюдаются с детства, рекомендуется плановая консультация невролога или нейропсихолога для оценки состояния и исключения сопутствующих нарушений развития.