Что такое аграфия

Аграфия (от древнегреческого а- — «без» и grapho — «пишу») — это неврологическое и нейропсихологическое расстройство, при котором человек частично или полностью теряет способность выражать мысли в письменной форме. Важная особенность этого состояния заключается в том, что утрата навыка письма происходит при сохранном интеллекте и отсутствии первичных нарушений координации движений верхних конечностей.

Аграфия является приобретенным нарушением. Это означает, что она развивается у человека, который ранее уже успешно овладел навыками грамоты и письменной речи. Легкую форму нарушения письма в медицине и нейропсихологии принято называть дисграфией (приобретенной дисграфией).

Процесс письма — это сложная когнитивная деятельность, задействующая сразу несколько систем головного мозга:

Языковую переработку — соотнесение звуков речи с буквами и подбор нужных слов;
Орфографическую память — зрительное воспоминание о том, как правильно выглядят слова;
Зрительно-пространственную ориентацию — умение правильно расположить текст на листе бумаги;
Моторное планирование и контроль — создание и выполнение точных движений рукой для формирования букв.

Поскольку за письмо отвечают разрозненные, но тесно связанные между собой зоны коры и подкорковых структур, характер нарушений письма напрямую зависит от того, какой именно участок головного мозга поврежден.

Формы и симптомы аграфии

В клинической практике аграфию традиционно разделяют на две основные категории: центральную (афатическую) и периферическую (неафатическую).

Центральная аграфия

Центральная аграфия возникает при поражении языковых центров головного мозга. В этом случае человек сохраняет способность выполнять физические движения рукой, но у него нарушается сама языковая основа письма или орфографическая память. Центральные формы часто сопровождаются другими речевыми расстройствами, такими как афазия (нарушение устной речи) или алексия (нарушение чтения).

К основным видам центральной аграфии относятся:

Лексическая (поверхностная) аграфия: происходит из-за повреждения орфографической памяти (часто при поражении левой угловой извилины или задней темпоральной коры). Человек не может воспроизвести зрительный образ слова целиком и пытается писать слова исключительно «на слух». В результате слова с регулярным написанием пишутся правильно, а слова-исключения или слова с нерегулярной орфографией пишутся с грубыми фонетическими ошибками.
Фонологическая аграфия: характеризуется нарушением способности разбирать слова по звукам (переводить фонемы в графемы). При этом зрительная орфографическая память на знакомые слова сохраняется. Человек может правильно написать давно известные ему слова, но полностью теряет способность записать незнакомое или несуществующее слово (псевдослово). Также возникают сложности с написанием абстрактных слов и служебных частей речи (предлогов, союзов).
Глубокая аграфия: тяжелое поражение, затрагивающее как фонологический процесс, так и орфографическую память (обычно при поражении теменной доли левого полушария — надкраевой извилины или островка). Пациент не может вспомнить образ слова и не может подобрать его по звукам. Для этой формы характерны смысловые (семантические) замены: например, человек хочет написать слово «кошка», но вместо него пишет «собака».
Глобальная аграфия: полная или почти полная утрата орфографических знаний. Человек может написать лишь единичные простые слова или не способен написать ни одного слова вообще.
Аграфия при синдроме Герстмана: специфический неврологический комплекс симптомов, возникающий при поражении доминантной (обычно левой) теменной доли (в частности, угловой извилины). Расстройство письма при этом сочетается с пальцевой агнозией (неспособностью различать пальцы собственной руки), путаницей между правой и левой сторонами и акалькулией (нарушением счета).
Чистая аграфия: редкая изолированная форма, при которой нарушается только письмо, а устная речь, чтение и общие практические навыки (праксис) остаются полностью сохранными. Развивается при поражении задних отделов средней (второй) лобной извилины доминантного полушария (так называемой зоны Экснера).

Периферическая аграфия

Периферическая аграфия связана с поражением моторных, зрительных или пространственных систем, участвующих в процессе письма, при сохранности основных языковых функций.

Основные варианты периферической аграфии:

Апрактическая аграфия: возникает из-за утраты специализированных моторных программ, необходимых для написания букв (при поражении верхней теменной доли, премоторной коры, таламуса или мозжечка). Рука пациента не испытывает паралича, но «забывает», какие именно движения нужно совершить для воспроизведения буквы. Написанные буквы получаются искаженными, неполными и неразборчивыми. При этом пациент часто сохраняет способность произнести слово по буквам вслух или набрать его на клавиатуре.
Зрительно-пространственная (пространственная) аграфия: развивается преимущественно при поражении правого полушария головного мозга. Характеризуется нарушением ориентации текста на странице: человек может игнорировать левую половину листа (пространственный неглект), писать строчки под углом вверх или вниз, делать хаотичные и слишком большие промежутки между буквами и словами, а также многократно repeating отдельные элементы букв (например, штрихи в буквах «м», «н», «и»).
Итеративная (повторительная) аграфия: проявляется патологическим многократным повторением одних и тех же букв, слогов или фраз при письме (персеверации).

Причины возникновения

Аграфия не является самостоятельным заболеванием. В подавляющем большинстве случаев это неврологический симптом, свидетельствующий о повреждении конкретных структур и проводящих путей головного мозга. В процессе письма участвуют до 12 различных областей мозга, включая лобные, теменные, височные зоны, кору первичной моторной и соматосенсорной чувствительности, а также подкорковые ядра (таламус, путамен) и мозжечок.

К основным причинам развития аграфии относятся:

Сосудистые катастрофы (инсульт): нарушение мозгового кровообращения — одна из самых частых причин поражения речевых и моторных зон коры и подкорковых структур.
Черепно-мозговые травмы: механические повреждения ткани мозга, приводящие к разрыву нейронных связей или очаговым ушибам.
Объемные образования (опухоли мозга и ангиомы): сдавление или разрушение нервных тканей новообразованиями и сосудистыми мальформациями.
Инфекционные и воспалительные процессы: энцефалиты, менингиты, поражения при нейроинфекциях.
Гипоксия головного мозга: кислородное голодание тканей мозга различного происхождения.
Эпилепсия: судорожные приступы и патологическая электрическая активность мозга могут вызывать стойкие или транзиторные нарушения письма.
Нейродегенеративные заболевания:
Болезнь Альцгеймера: нарушения письма часто становятся одним из ранних признаков болезни. Сначала упрощается синтаксис (текст становится менее подробным), затем появляется смешивание заглавных и строчных букв (аллографические ошибки) и апрактические сложности, а на поздних стадиях присоединяется пространственная аграфия.
Болезнь Паркинсона: характерна микрография — прогрессирующее уменьшение размера букв до неразборчивых мелких знаков из-за моторных нарушений.

Редкие и специфические формы:

Конверсионные расстройства: в медицинской литературе описана так называемая «истерическая аграфия», обусловленная функциональными конверсионными расстройствами без органического разрушения нервной ткани.
Строгая изоляция: в источниках зафиксированы случаи развития аграфии как следствия длительного перебувания человека в условиях одиночного заключения (тюремной изоляции).

Диагностика

Диагностика аграфии требует комплексного неврологического и нейропсихологического обследования, так как специалистам важно определить не только факт нарушения письма, но и установить его точную форму и первичную причину.

Обследование проводят неврологи, нейропсихологи и логопеды (специалисты по афазиологии).

Основные методы диагностики включают:

Неврологический осмотр: оценка двигательной сферы, рефлексов, чувствительности кистей рук, координации движений. Это позволяет исключить паралич, парез или механическую травму суставов и мышц.
Нейропсихологическое и логопедическое тестирование:

Спонтанное письмо: человеку предлагают записать короткий рассказ или ответы на вопросы.
Письмо под диктовку: проверка фонематического слуха, орфографической памяти и способности переводить звуки в буквы (проверяются как обычные слова, так и слова-исключения, а также псевдослова).
Списывание текста: проверка зрительно-пространственного восприятия и способности копировать графические символы.
Составление слов из букв разрезной азбуки: помогает отделить моторные сложности от языковых нарушений.
Анализ устной речи и чтения: выявление сопутствующих афазии, алексии, акалькулии или агнозии.

Инструментальная визуализация:

Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная (КТ) томография головного мозга: позволяет точно локализовать очаг поражения (угловая извилина, надкраевая область, лобная кора, мозжечок, подкорковые структуры) и выявить его природу (инсульт, опухоль, гематома, очаг демиелинизации).
Сосудистые исследования (УЗДГ, КТ-ангиография): при подозрении на ишемические нарушения.

Варианты помощи и реабилитация

Специфического медикаментозного лечения, направленного исключительно на «включение» навыка письма, не существует. Терапевтическая стратегия складывается из двух направлений: устранения основного заболевания и нейрореабилитации.

Реабилитационные и логопедические методы

Восстановление навыков письма зависит от формы аграфии и использует сохранные когнитивные каналы:

Обучение ассоциациям и ключевым словам: при фонологической аграфии пациентов учат связывать отдельные звуки (фонемы) с запомненными ключевыми словами или именами близких, чтобы через них выходить на нужную букву.
Метод CART (Copy and Recall Treatment): методика многократного копирования и последующего воспроизведения по памяти специально подобранного набора слов. Эффективна при лексической аграфии.
Метод ACT (Anagram and Copy Treatment): использование карточек с буквами для составления слов из анаграмм с последующим их переписыванием. Слова подбираются индивидуально (значимые для повседневной жизни пациента имена, названия предметов).
Задействование короткоцепочечной памяти (Graphemic buffer training): разбиение длинных слов на короткие слоги для облегчения их удержания в кратковременной памяти.
Использование электронных вспомогательных средств: при сохранившемся фонематическом восприятии пациенты учатся использовать электронные словари и системы самокоррекции.
Тренировка графомоторных навыков: повторное прописывание элементов букв при апрактической аграфии. При выраженном парезе dominante руки пациента обучают письму другой рукой или используют ортезные письменные приспособления.
Переход на альтернативные технологии: если восстановление тонкой моторики руки невозможно, пациентов обучат набору текста на клавиатуре или сенсорном экране. Набор текста задействует выбор готовых клавиш в пространстве и не требует сложных дифференцированных движений пальцев, необходимых для вычерчивания букв ручкой.

Медикаментозная и хирургическая поддержка

Лечение основного заболевания: проведение восстановительной терапии после инсульта, противоопухолевое лечение, коррекция антиэпилептическими препаратами.
Симптоматическая терапия: при выраженных спазмах в мышцах руки (например, писчем спазме или дистонии) могут применяться миорелаксанты и методы физиотерапии. При болезни Паркинсона назначается противопаркинсоническая терапия, а при микрографии эффективным бывает простое внешнее указание писать крупнее.

Когда обращаться к врачу

Любое внезапно возникшее нарушение письма у взрослого человека — это тревожный неврологический симптом, требующий немедленного медицинского обследования.

Срочная медицинская помощь

Немедленно вызывайте экстренную медицинскую помощь (112 или 103), если нарушение письма появилось внезапно и сопровождается хотя бы одним из следующих признаков:

Внезапная слабость, онемение или паралич в руке или ноге (особенно с одной стороны тела);
Нарушение устной речи (смазанное произношение, невнятная речь, неспособность произнести слово или понять обращенную речь);
Асимметрия лица (опущение угла рта);
Внезапная сильная головная боль, головокружение, потеря равновесия или нарушение координации;
Спутанность сознания, дезориентация во времени и пространстве;
Внезапные нарушения зрения (двоение в глазах, выпадение полей зрения).

Эти признаки могут указывать на острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт) или черепно-мозговую травму. Быстрое начало специализированной медицинской помощи в первые часы имеет решающее значение для сохранения жизни и последующего восстановления функций мозга.